Proces chorobowy w płucach może przejawiać się jako: nawracające śródmiąższowe zapalenie płuc, zapalenie opłucnej oraz hemosideroza. Mogą również występować płucne guzki reumatoidalne. Zapalenie naczyń płucnych rozwija się bardzo rzadko. Może się zdarzyć, że osłabienie mięśni oddechowych w przebiegu młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów jest przyczyną zaburzeń stwierdzanych podczas badania spirometrycznego. Zwykle zmiany śródmiąższowe występują po kilku latach trwania choroby.
U pacjentów z młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów zmiany w płucach objawiają się głównie ograniczeniem przepływu powietrza, zmniejszeniem pojemności płucnej i zaburzeniami dyfuzji gazu. Na ogół przez długi czas nie towarzyszą temu żadne objawy kliniczne. U 0,5–14% pacjentów przyjmujących małe dawki metotreksatu mogą wystąpić zmiany śródmiąższowe płuc, zapalenie płuc oraz zwiększona możliwość rozwinięcia się zmian nowotworowych.