Komentarz

Przedstawiona do oceny praca kazuistyczna podnosi niedoceniany problem anomalii anatomicznych występujących w wadach serca towarzyszących zespołom heterotaksji. Wartość publikacji polega na zwróceniu uwagi na możliwość wystąpienia uporczywego problemu klinicznego (chłonkotok), który wymaga długiej hospitalizacji i – jak w przedstawionym przypadku – rewizji operacyjnej jamy opłucnej. Uświadomienie sobie w porę możliwości powikłań może zmienić sposób przeprowadzenia operacji.

Zaburzenie lateralizacji narządów ciała skutkuje odmiennym przebiegiem czy też położeniem struktur naczyniowych i stanowi utrudnienie śródoperacyjne podczas preparowania i dostępu do serca czy naczyń. Częstość występowania zespołu heterotaksji stanowi 1–3% wad serca, a sam zespół ma wieloczynnikowe genetyczne i pozagenetyczne uwarunkowania. Izomeryzm prawoprzedsionkowy jako forma zespołu heterotaksji w blisko połowie przypadków wiąże się z występowaniem przetrwałej żyły głównej górnej lewej (ang. left superior vena cava – LSVC) i brakiem żyły bezimiennej. Żyła główna górna lewa jest często dominująca. Odmiennemu przebiegowi żył może towarzyszyć zaburzenie przebiegu struktur limfatycznych, jak przewód piersiowy (pp) czy przewód limfatyczny prawy. Uszkodzenie pp podczas preparowania podejścia pod żyłę bywa przyczyną limfotoku, nie zawsze stwierdzanego od razu śródoperacyjnie. Przewód piersiowy w normalnej konfiguracji przebiega w okolicy przedkręgowej, pomiędzy aortą a żyłą nieparzystą, po prawej stronie kręgosłupa za przełykiem, niekiedy będąc zrośniętym z jego tylną ścianą. Powyżej łuku aorty biegnie przyśrodkowo w stosunku do tętnicy podobojczykowej lewej i skręcając za żyłą szyjną wewnętrzną, uchodzi do lewego kąta żylnego obok ujścia żyły szyjnej zewnętrznej. U dorosłego pp ma przy ujściu 2–3 mm szerokości. Ujście przewodu może być pojedyncze albo stanowić wiele odnóg. Śledząc pokrótce jego przebieg i mając w pamięci anomalie, można sobie uświadomić, że istnieje wiele miejsc, które mogą ulec uszkodzeniu. Przy trudnym dostępie do przetrwałej LSVC i obecności żyły bezimiennej można zrezygnować nie tylko z jej kaniulacji, ale także z zaciśnięcia żyły na turnikecie. Zamiast tego można zastosować went lub założyć kaniulę do zatoki wieńcowej, co utrudnia technikę operacji (większy spływ, „zalewanie” pola operacyjnego), ale zabezpiecza przed powikłaniami ze strony naczyń chłonnych. Anomalie w zespole heterotaksji mają większe znaczenie, jeżeli towarzyszy im ubytek worka osierdziowego. Tak właśnie było w opisywanym przypadku.

Opisany przypadek stanowi przestrogę dla innych, zwłaszcza mniej doświadczonych chirurgów i ostrzega o wielu możliwych anomaliach w ułożeniu narządów i struktur w zespole heterotaksji.