Głównym celem doniesienia jest zwrócenie uwagi na patogenetyczny związek między liszajem twardzinowym i liszajem płaskim. Nasz głos w dyskusji sprowokowany został przez powtarzające się publikacje o przypadkach współistnienia tych dwóch chorób oraz pewne podobieństwa między nimi. Liszaj twardzinowy i liszaj płaski pojawiają się zarówno u kobiet, choć głównie w okresie menopauzalnym, jak i mężczyzn. Zmiany dotyczą skóry i błon śluzowych, łącznie z powstaniem zmian nadżerkowych oraz objawem Koebnera [1].
Badanie mikroskopowe wycinków skóry i błony śluzowej wykazuje obecność nacieków limfocytarnych, zlokalizowanych we wczesnych fazach obu chorób, tuż pod warstwą podstawną nabłonka czy naskórka. Wśród limfocytów przeważają limfocyty T i komórki Langerhansa [2, 3].
Istnieje niewiele publikacji o jednoczesnym wystąpieniu liszaja twardzinowego i liszaja płaskiego sromu i jamy ustnej.
Pierwsze doniesienie o współistnieniu tych dwóch chorób opublikował Gourgerat w roku 1934 [4]. W 1985 r. Connely i Winkelman spotkali podobne przypadki u 5 pacjentów [5]. Maren i wsp. opisali 7 przypadków współistnienia liszaja twardzinowego i liszaja płaskiego błony śluzowej sromu i jamy ustnej, w tym jednego przypadku liszaja płaskiego mieszkowego skóry brzucha [6]. Lessani i wsp. przedstawili jednoczasowe wystąpienie liszaja twardzinowego i liszaja płaskiego prącia i wargi [7].
Opis przypadku
Przedstawiono rzadki przypadek współistnienia liszaja twardzinowego błony śluzowej sromu i śluzówki jamy ustnej oraz liszaja płaskiego skóry głowy i skóry tułowia.
U 56-letniej kobiety przed 12 laty pojawił się uporczywy świąd sromu, głównie w okolicach zmleczeń błony śluzowej, do niedawna określanych jako leukoplakia. Z tego powodu, po 2 latach bezskutecznego leczenia, u pacjentki wykonano wulwektomię. Badanie histopatologiczne usuniętych zmian wykazało obecność liszaja twardzinowego. Obraz histologiczny był charakterystyczny: scieńczony nabłonek z cechami rogowacenia i nadmiernego rogowacenia, wygładzenie brodawek skóry, obrzęk i homogenizacja łącznotkankowej warstwy podnabłonkowej oraz limfocytarne nacieki zapalne w górnej części skóry właściwej. Kilkanaście miesięcy po zabiegu wystąpił nawrót choroby. Powierzchnie zmleczeń zajmowały już większy obszar, obserwowano je w okolicy sromu i odbytu. Jednocześnie, na skórze głowy w okolicy potylicznej pojawiły się obszary łysienia. Małe zmiany o bliznowatym charakterze, całkowicie pozbawione włosów, niektóre obwiedzione rumieniem, powiększały się stopniowo i zlewały w większe obszary. Z czasem łysienie objęło całą skórę głowy. W tym samym czasie pojawiły się na skórze tułowia swędzące, czerwone, grudkowe wykwity charakterystyczne dla liszaja płaskiego. Badanie histopatologiczne wycinków skóry głowy i tułowia wykazało nadmierne rogowacenie oraz akantotyczny rozrost naskórka o charakterystycznym obrazie zębów piły, zwyrodnienie wodniczkowe komórek warstwy podstawnej naskórka oraz limfocytarny naciek zapalny ostro odgraniczony od strony skóry.
Wyniki rutynowych badań laboratoryjnych, poziom przeciwciał przeciwjądrowych oraz poziom limfocytów T były w granicach normy.
Omówienie
Całość obrazu wskazuje, że mamy do czynienia z dwiema różnymi chorobami, które pojawiając się w tym samym czasie, są klinicznie bardzo podobne. Pozostaje pytanie – czy jest to jedynie przypadkowa zbieżność, czy też zespół nakładania, dobrze znane zjawisko, często pojawiające się w chorobach o podłożu autoimmunologicznym.
Większość autorów uważa, że liszaj twardzinowy i liszaj płaski są chorobami bardzo podobnymi, mającymi identyczny obraz kliniczny w obrębie błon śluzowych, a zupełnie różny obraz w obrębie skóry. Jakkolwiek istnieje zgoda wśród autorów doniesień, co do obrazu histopatologicznego liszaja twardzinowego, to panują sprzeczne opinie o niezbyt jednoznacznie wyrażonych obrazach, gdzie naciek zapalny ma łączność z naskórkiem i gdzie brak jest strefy homogenizacji w górnej części skóry właściwej. W tych przypadkach obraz histopatologiczny może być trudny do interpretacji, a nawet sugerować liszaj płaski [3]. Immunofenotyp komórek nacieku zapalnego, w obu chorobach jest podobny, składając się głównie z limfocytów T i komórek Langerhansa. Wydaje się, że w obu przypadkach dojść mogło do uszkodzenia immunologicznej odpowiedzi komórkowej.
Bliższe badania immunologiczne mogą stać się kluczem do poznania, nieznanego do tej pory, mechanizmu powstawania tych podobnych do siebie chorób.
Piśmiennictwo,br>
1. Lever WF, Schaumburg-Lever G. Histopathology of the skin. 7th ed. Philadelphia, JB Lippincott, 1990, p173.
2. Carli P, Sonni L, De Marco L. Immunohistochemical evidence of skin immune system involement in vulvar lichen sclerosus. Proceedings of the International Society for the Study of Vulvar Disease, Oxford, England, September 1991.
3. Naukkarinnen A, Vaatainen N, Syrianen KJ, Horsmanheino M. Immunophenotyping of the dermal cell infiltrate in lichen planus treated vith PUVA. Acta Derm Venorol 1985; 65: 398-402.
4. Gourgerot H. Lichen plan et slerodermies. Bull Soc Fr Dermatol Syphiligr 1934; 41: 37-40.
5. Conelly MG, Winkelmann RK. Coexistence of lichen sclerosus, morphea and lichen planus. J Aam Acad Dermatol 1985; 12: 844-85.
6. Marren P, Millard P, Chia Y, et al. Mucosal lichen sclerosus / lichen planus overlap syndromes. Br J Dermatol 1994; 131: 118-23.
7. Lessani T, Gallego H, Lynch PJ. Lichen planus and lichen sclerosus overlap. Cutis 1998; 61: 103-104.
Adres do korespondencji
Helena Rotsztejn
Poradnia Dermatologiczna
Specjalistycznej Przychodni Położnictwa
i Chorób Kobiecych
Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi
ul. Rzgowska 281/289
93-338 Łódź
