eISSN: 1897-4317
ISSN: 1895-5770
Gastroenterology Review/Przegląd Gastroenterologiczny
Bieżący numer Archiwum Artykuły zaakceptowane O czasopiśmie Bazy indeksacyjne Prenumerata Kontakt Zasady publikacji prac
NOWOŚĆ
Portal dla gastroenterologów!
www.egastroenterologia.pl
SCImago Journal & Country Rank
3/2008
vol. 3
 
Poleć ten artykuł:
Udostępnij:
więcej
 
 
streszczenie artykułu:

Marskość wątroby u dwojga niemowląt w przebiegu niedoboru α1-antytrypsyny

Agnieszka Bakuła
,
Piotr Socha
,
Joanna Pawłowska
,
Jerzy Socha
,
Piotr Kaliciński

Przegląd Gastroenterologiczny 2008; 3 (3): 136–138
Data publikacji online: 2008/06/09
Pełna treść artykułu
Pobierz cytowanie
ENW
EndNote
BIB
JabRef, Mendeley
RIS
Papers, Reference Manager, RefWorks, Zotero
AMA
APA
Chicago
Harvard
MLA
Vancouver
 
Niedobór α1-antytrypsyny jest chorobą uwarunkowaną genetycznie, która przebiegać może jako noworodkowe zapalenie wątroby u dzieci i rozedma płuc u osób dorosłych. Jest też najczęstszą wśród chorób metabolicznych przyczyną przeszczepienia wątroby u dzieci. Tylko u ok. 10–15% pacjentów z homozygotyczną postacią schorzenia dochodzi do uszkodzenia wątroby. Naturalny przebieg tej choroby jest trudny do przewidzenia. Nie do końca poznana jest też patogeneza uszkodzenia wątroby. W ośrodku autorów w grupie osób z niedoborem α1-antytrypsyny przeszczepienie wątroby wykonywano między 1. a 17. rokiem życia. W pracy zaprezentowano dwoje niemowląt z gwałtownym przebiegiem uszkodzenia wątroby, rzadko obserwowanym w tak młodym wieku.

α1-antitrypsin deficiency is a genetic disorder associated with liver disease mainly during infancy or childhood and with emphysema in adults. It is the most common metabolic disease as an indication for liver transplantation in children. Liver injury is observed only in 10-15% of children with homozygous form of α1-antitrypsin deficiency. The natural course of the disease is variable and pathogenesis of liver changes is not clear. Liver transplantation was performed at the age of 1-17 years in our patients. The rapid progress of liver injury in two infants, seldom observed at this age, is reported in this paper.
słowa kluczowe:

niedobór α1-antytrypsyny, marskość wątroby, dzieci

© 2019 Termedia Sp. z o.o. All rights reserved.
Developed by Bentus.
PayU - płatności internetowe