Abstract
2/2008
vol. 4
NOVEL METHODS IN DIAGNOSTICS AND THERAPYNon-surgical methods of septal myocardial reduction for hypertrophic obstructive cardiomyopathy
Post Kardiol Interw 2008; 4, 2 (12): 68-73
Online publish date: 2008/07/09
Wprowadzenie
Kardiomiopatia przerostowa (ang. hypertrophic cardiomyopathy – HCM) jest genetycznie uwarunkowaną chorobą mięśnia sercowego i najczęściej występującym schorzeniem o podłożu genetycznym w grupie chorób serca i naczyń. Dotyczy 0,2% ogólnej populacji, często występuje rodzinnie [1].
Choroba charakteryzuje się, najczęściej asymetrycznym, przerostem mięśnia lewej komory (ang. left ventricle – LV), nieregularnym ułożeniem kardiomiocytów oraz postępującym włóknieniem mięśnia sercowego. Jama LV jest zmniejszona lub ma prawidłową wielkość, a u większości chorych z prawidłową funkcją skurczową dochodzi do jej skurczowej obliteracji [1–3].
Asymetryczny przerost mięśnia jest najbardziej nasilony w obrębie przegrody międzykomorowej (ryc. 1.). U 25–30% chorych z HCM jest on odpowiedzialny za dynamiczne zawężanie w drodze odpływu LV (ang. left ventricular outflow tract – LVOT). Ostatnie doniesienia sugerują, że zawężanie może dotyczyć nawet 70% chorych z HCM i wzmożoną reakcją współczulną na wysiłek fizyczny [4]. Spoczynkowy gradient w LVOT ulega zwiększeniu w czasie wysiłku, po dodatkowym skurczu komorowym, próbie Valsalvy oraz w następstwie prowokacji farmakologicznej.
Objawy kliniczne HCM zależą od stopnia nasilenia choroby i są związane z jej podstawowymi mechanizmami patofizjologicznymi – zaburzeniami funkcji rozkurczowej LV i zaburzeniami ukrwienia mięśnia sercowego. U większości chorych z HCM, w tym z HCM z zawężaniem drogi odpływu (ang. hypertrophic obstructive cardiomyopathy – HOCM), występują objawy obniżonej tolerancji wysiłku, wysiłkowa duszność, bóle w klatce piersiowej, utraty przytomności – często związane z wysiłkiem fizycznym – oraz komorowe i nadkomorowe zaburzenia rytmu serca. Ponadto chorzy z zawężaniem w LVOT są obarczeni większym ryzykiem wystąpienia infekcyjnego zapalenia wsierdzia [2, 3].
W ostatnich latach przeprowadzono kilka prób klinicznych obejmujących duże grupy chorych z HOCM. Badania te wykazały, że u osób z gradientem w LVOT choroba ma bardziej niekorzystny przebieg. Zawężanie w LVOT powoduje szybszą progresję objawów niewydolności serca, zwiększa ryzyko nagłego zgonu sercowego (ang. sudden cardiac Heath – SCD) i częstość interwencji kardiowertera-defibrylatora (ang. implantable cardioverter-defibrillator – ICD) [2, 3, 5].
Leczenie chorych z kardiomiopatią przerostową
W grupie...
Pełna treść artykułu...
Kardiomiopatia przerostowa (ang. hypertrophic cardiomyopathy – HCM) jest genetycznie uwarunkowaną chorobą mięśnia sercowego i najczęściej występującym schorzeniem o podłożu genetycznym w grupie chorób serca i naczyń. Dotyczy 0,2% ogólnej populacji, często występuje rodzinnie [1].
Choroba charakteryzuje się, najczęściej asymetrycznym, przerostem mięśnia lewej komory (ang. left ventricle – LV), nieregularnym ułożeniem kardiomiocytów oraz postępującym włóknieniem mięśnia sercowego. Jama LV jest zmniejszona lub ma prawidłową wielkość, a u większości chorych z prawidłową funkcją skurczową dochodzi do jej skurczowej obliteracji [1–3].
Asymetryczny przerost mięśnia jest najbardziej nasilony w obrębie przegrody międzykomorowej (ryc. 1.). U 25–30% chorych z HCM jest on odpowiedzialny za dynamiczne zawężanie w drodze odpływu LV (ang. left ventricular outflow tract – LVOT). Ostatnie doniesienia sugerują, że zawężanie może dotyczyć nawet 70% chorych z HCM i wzmożoną reakcją współczulną na wysiłek fizyczny [4]. Spoczynkowy gradient w LVOT ulega zwiększeniu w czasie wysiłku, po dodatkowym skurczu komorowym, próbie Valsalvy oraz w następstwie prowokacji farmakologicznej.
Objawy kliniczne HCM zależą od stopnia nasilenia choroby i są związane z jej podstawowymi mechanizmami patofizjologicznymi – zaburzeniami funkcji rozkurczowej LV i zaburzeniami ukrwienia mięśnia sercowego. U większości chorych z HCM, w tym z HCM z zawężaniem drogi odpływu (ang. hypertrophic obstructive cardiomyopathy – HOCM), występują objawy obniżonej tolerancji wysiłku, wysiłkowa duszność, bóle w klatce piersiowej, utraty przytomności – często związane z wysiłkiem fizycznym – oraz komorowe i nadkomorowe zaburzenia rytmu serca. Ponadto chorzy z zawężaniem w LVOT są obarczeni większym ryzykiem wystąpienia infekcyjnego zapalenia wsierdzia [2, 3].
W ostatnich latach przeprowadzono kilka prób klinicznych obejmujących duże grupy chorych z HOCM. Badania te wykazały, że u osób z gradientem w LVOT choroba ma bardziej niekorzystny przebieg. Zawężanie w LVOT powoduje szybszą progresję objawów niewydolności serca, zwiększa ryzyko nagłego zgonu sercowego (ang. sudden cardiac Heath – SCD) i częstość interwencji kardiowertera-defibrylatora (ang. implantable cardioverter-defibrillator – ICD) [2, 3, 5].
Leczenie chorych z kardiomiopatią przerostową
W grupie...
Pełna treść artykułu...
Keywords
hypertrophic obstructive cardiomyopathy, alcohol ablation, coil, embolization, complete heart block
Indexed in
Integrated with
