Nietypowy ból gardła jako pierwszy objaw zespołu Eagle’a

Wprowadzenie

Zespół Eagle’a jest rzadkim schorzeniem związanym z konfliktem wydłużonego wyrostka rylcowatego lub zwapniałego więzadła rylcowo-gnykowego z otaczającymi strukturami anatomicznymi. Częstość występowania zespołu Eagle’a waha się od 4% do 10,3% u pacjentów o nieprawidłowej morfologii wyrostka rylcowatego [1]. Wyrostek rylcowaty rozwijający się z chrząstki Reicherta drugiego łuku skrzelowego zwykle ma długość od 25 mm do 30 mm. Ze względu na znaczną zmienność długości wyrostka rylcowego w populacji rasy kaukaskiej wyrostek uznawany jest za wydłużony od 30 mm [2]. Wśród pacjentów bez objawów wydłużenie wyrostka rylcowatego stanowi częste przypadkowe znalezisko radiologiczne [3].
Zaproponowano kilka patomechanizmów rozwoju zespołu Eagle’a. Pierwszy z nich wskazuje na rolę miejscowego urazu w pobliżu wyrostka i związanego z nim przewlekłego napięcia wywieranego przez więzadło rylcowo-gnykowe, które mogą implikować reaktywną kostniejącą hiperplazję wyrostka. Inna hipoteza sugeruje metaplazję kostną więzadła rylcowo-gnykowego poprzez istnienie zachowanej chrząstki embrionalnej chrząstki Reicherta lub wtórne zapalenie więzadła związane z zaburzeniami endokrynologicznymi [3–5].
Opisano dwa typy zespołu Eagle’a. Wariant klasyczny determinuje wydłużony wyrostek rylcowaty wywierający ucisk na nerwy czaszkowe i tkanki miękkie. Objawia się odynofagią, dysfagią, otalgią, szumami usznymi, nawracającymi bólami w przednio-bocznej okolicy szyi, kąta żuchwy i bólami twarzy. Ból szyi nasila się podczas rotacji głowy, ruchów języka, żucia, ziewania i połykania [1]. W typie naczyniowym, nazywanym zespołem tętnicy szyjnej, włókna współczulne przebiegające wzdłuż tętnic szyjnych wewnętrznych ulegają drażnieniu przez wydłużony wyrostek rylcowaty. Do objawów należą: ból okołooczodołowy i ciemieniowy, zawroty głowy, czasowa utrata wzroku, omdlenia i udar niedokrwienny [5].

Opis przypadku

Pacjent 51-letni został przyjęty do Kliniki Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu w trybie planowym z powodu dolegliwości bólowych gardła oraz szyi po lewej stronie, promieniujących do ucha lewego od około 8 miesięcy. Ze względu na bardzo duże dolegliwości bólowe, bez wyraźnej patologii w badaniu przedmiotowym, przy miernie podwyższonych parametrach zapalnych, niewspółmiernych do stanu klinicznego pacjenta, poszerzono diagnostykę o tomografię komputerową szyi z rekonstrukcją 3D (ryc. 1 A, B). Badanie wykazało znacznie pogrubiały i wydłużony lewy wyrostek rylcowaty ze zwapnieniami w obrębie więzadła rylcowo-gnykowego. Zmiany sięgały do rogu mniejszego kości gnykowej, tworząc dodatkową powierzchnię stawową. Masywny wyrostek rylcowaty w umiarkowanym stopniu modelował przebieg początkowego odcinka żyły szyjnej wewnętrznej, około 1,5 cm poniżej otworu szyjnego. Ponadto mniejsze zwapnienia również zaobserwowano w obrębie prawego więzadła rylcowo-gnykowego.
Na podstawie obserwacji klinicznej, po analizie wyników badań obrazowych oraz wywiadu u pacjenta zdiagnozowano wrodzoną wadę rozwojową układu mięśniowo-szkieletowego – zespół Eagle’a.
Pacjent został zakwalifikowany do zabiegu styloidektomii. W znieczuleniu ogólnym dotchawiczym i miejscowym nasiękowym usunięto lewy migdałek podniebienny. Następnie rozpreparowano boczną ścianę gardła, uwidaczniając przedłużony wyrostek rylcowaty przebiegający głęboko w przestrzeni przygardłowej. Ze względu na rozmiar wyrostka rylcowatego usunięcie go z dojścia wewnątrzustnego było niemożliwe.
Podjęto decyzję o zastosowaniu dojścia zewnętrznego. Z cięcia poprzecznego szyi po stronie lewej wypreparowano kość gnykową z przyrośniętym do niej przedłużonym wyrostkiem rylcowatym i skostniałym więzadłem rylcowo-gnykowym. Po uwidocznieniu nerwu podjęzykowego, mięśnia dwubrzuścowego oraz mięśni rylcowych odcięto wydłużony wyrostek przy trzonie kości gnykowej, resekowano odcinek 3 cm, następnie frezą zredukowano kolejny odcinek 1,5 cm i wygładzono ostrą krawędź. Stan ogólny pacjenta po zabiegu był dobry. Osiągnięto wyraźną poprawę kliniczną.

Omówienie

Zespół Eagle’a charakteryzuje się dużym spektrum różnorodnych objawów, z których żaden nie jest patognomoniczny [6]. Postawienie diagnozy może być trudne ze względu na niespecyficzne symptomy. Pomimo łagodnego przebiegu zespół Eagle’a może prowadzić do poważnych powikłań. Wydłużony wyrostek rylcowaty uznaje się za czynnik ryzyka rozwarstwienia tętnicy szyjnej wewnętrznej, który może prowadzić do przemijających ataków niedokrwiennych w mechanizmie ucisku zewnątrzczaszkowego odcinka szyjnego tętnicy szyjnej wewnętrznej, a nawet do udaru niedokrwiennego [5, 7, 8]. Zespół Eagle’a powinien być brany pod uwagę w przypadku obecności spontanicznego nieurazowego rozwarstwienia tętnicy szyjnej. Za najbardziej skuteczne narzędzie diagnostyczne w jego rozpoznaniu należy uznać tomografię komputerową z rekonstrukcją 3D [2]. Ponadto angiografia tomografii komputerowej może dostarczyć istotnych informacji dotyczących przepływu w tętnicy szyjnej wewnętrznej przy rozwarstwieniu tego naczynia lub podejrzeniu udaru.
Leczenie zachowawcze ma zastosowanie wśród pacjentów o małym nasileniu bólu lub wykluczonych z operacji, nie zapewniając stałej ulgi, cechując się tendencją do nawracania objawów [9]. Podstawowym sposobem terapii pacjentów z zespołem Eagle’a jest styloidektomia. Technicznie zabieg może zostać przeprowadzony z dojścia wewnątrzustnego i zewnętrznego [10]. Dojście wewnątrzustne wiąże się z doskonałym efektem kosmetycznym, lecz jest obarczone zwiększonym ryzykiem infekcji w obrębie przestrzeni przygardłowej i uszkodzeniem sąsiednich struktur. Niedostateczna widoczność może uniemożliwić pełne usunięcie wyrostka rylcowatego [11]. Styloidektomia z dojścia zewnętrznego zapewnia utrzymanie aseptycznego pola operacyjnego oraz szeroki dostęp do anomalii łańcucha rylcowo-gnykowego. Nie wymaga stosowania antybiotykoterapii profilaktycznej. Obie metody charakteryzują się niskim potencjałem powikłań pooperacyjnych i wysokim wskaźnikiem powodzenia.

Finansowanie

Brak finansowania.

Zgoda komisji bioetycznej

Nie dotyczy.

Konflikt interesów

Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.

Piśmiennictwo