ISSN: 1428-2526
Contemporary Oncology
 
SCImago Journal & Country Rank
Search
8/2007
 
Share:
Share:
more
 
 

Castleman’s disease of the neck and retroperitoneum – case reports

Witold Kycler, Jan Bręborowicz, Ewa Nyczak, Violetta Filas, Jacek Jakub Brzeziński, Michał Kubaszewski, Marek Teresiak

Współczesna Onkologia (2007) vol. 11; 8 (399–403)
documents in PDF format:
- choroba castlemana.pdf  [3.45 MB]
 
Wstęp
Choroba Castlemana należy do rzadkich rozrostów limfocytarnych o nieznanej etiologii. Chociaż została opisana ponad 50 lat temu, nadal wzbudza wiele kontrowersji, np. nie wiadomo, czy jest to jedna choroba czy też kilka różnych [1–3]. Benjamin Castleman i wsp. opisali w 1956 r. postać naczyniowo-szklistą, zlokalizowaną w śródpiersiu [2]. Obecnie znane są inne typy tej choroby, takie jak plazmatyczno-komórkowy oraz opisany ostatnio bardziej agresywny wariant – plazmoblastyczny [4, 5]. Klinicznie wyróżnia się postać zlokalizowaną oraz rozsianą. Do tej pierwszej zaliczany jest typ naczyniowo-szklisty i plazmatyczny. Do postaci rozsianej należą natomiast typy plazmoblastyczny i nieokreślony [5–8]. Większość przypadków stanowi najmniej agresywna, zlokalizowana postać typu naczyniowo-szklistego. Ta odmiana choroby Castlemana jest diagnozowana najczęściej u dzieci i młodych dorosłych (średnia wieku 30 lat), występuje w postaci pojedynczego guza, umiejscowionego zwykle w śródpiersiu lub powiększonych węzłach zaotrzewnowych [5, 9, 10]. W większości przypadków choroba pojawia się w tkance chłonnej, chociaż może występować również w tkankach miękkich. Nie towarzyszą jej objawy ogólne. Rzadszemu typowi zlokalizowanej formy choroby – plazmatyczno-komórkowemu towarzyszą objawy ogólne hematologiczno-immunologiczne [4]. Pacjentów z obiema formami choroby leczy się za pomocą radykalnego wycięcia miejscowego.
Do rzadkości należą wieloogniskowe formy choroby Castlemana (stanowiące mniej niż 10% przypadków), które w przeciwieństwie do formy zlokalizowanej charakteryzują się agresywnym przebiegiem. Zalicza się do nich typ plazmoblastyczny i nieokreślony, w których oprócz wieloogniskowego powiększenia węzłów chłonnych lub śledziony występują również ogólne objawy hematologiczno-immunologiczne. Ta forma choroby dotyczy starszych pacjentów, często z współwystępuje z HIV lub z takimi nowotworami, jak chłoniak limfoblastyczny czy mięsak Kaposiego [8, 11].
Celem pracy jest przedstawienie postępowania diagnostycznego i leczenia tej rzadkiej choroby. W artykule zostały opisane 2 przypadki choroby Castlemana, zlokalizowanej w węzłach szyjnych oraz w węzłach przestrzeni zaotrzewnowej.

Opisy przypadków
Przypadek 1.
Chora, lat 27, zgłosiła się we wrześniu 2006 r. do Poradni Onkologicznej z powodu powiększonych węzłów nadobojczykowych prawych. W szpitalu rejonowym wykonano biopsję węzła chłonnego. Na podstawie analizy materiału biopsyjnego stwierdzono wariant naczyniowo-szklisty choroby Castlemana. W badaniu ultrasonograficznym szyi wykryto w okolicy nadobojczykowej prawej powiększony węzeł chłonny o wymiarach 47×16 mm z kilkoma węzłami satelitarnymi oraz guz prawego płata tarczycy wielkości 40×17×16 mm. Wyniki pozostałych badań radiologicznych były prawidłowe. Wykonano punkcję cienkoigłową guza prawego płata tarczycy, w wyniku której stwierdzono podejrzenie zmiany rozrostowej. W styczniu 2007 r. pacjentka została przyjęta na II Oddział Chirurgii Onkologicznej, gdzie przeprowadzono zabieg wycięcia węzłów chłonnych nadobojczykowych prawych. Badanie histopatologiczne w oparciu o badania immunohistochemiczne potwierdziło wariant naczyniowo-szklisty choroby Castlemana. Przebieg pooperacyjny był prawidłowy bez powikłań. Pacjentkę wypisano do domu, a następnie przyjęto ponownie na Oddział w kwietniu 2007 r. Wykonano resekcję prawego płata tarczycy. W ostatecznym badaniu histopatologicznym stwierdzono guzek hiperplastyczny tarczycy. Obecnie u pacjentki pozostającej pod kontrolą Poradni Chirurgii Onkologicznej nie stwierdza się objawów choroby.

Przypadek 2.
Chora, lat 38, bez dolegliwości, zgłosiła się w sierpniu 2006 r. do Poradni Chirurgii Onkologicznej z wynikiem badania USG, sugerującym obecność guza lewej przestrzeni zaotrzewnowej. Zmianę wykryto przypadkowo – pacjentka była diagnozowana z powodu podejrzenia torbieli jajnika. Zlecono badanie tomograficzne jamy brzusznej, w którym stwierdzono w przestrzeni zaotrzewnowej po stronie lewej dobrze ograniczony regularny okrągły guz o średnicy 5,5 cm, który ulegał silnemu wzmocnieniu po dożylnym podaniu środka cieniującego w tętniczej fazie badania. Guz był zlokalizowany między ogonem trzustki a lewą nerką. Okoliczne węzły chłonne były niezmienione. Na podstawie przeprowadzonych badań podejrzewano guz ogona trzustki, nerki lub nadnercza. Po punkcji cienkoigłowej, wykonanej pod kontrolą tomografii komputerowej, podejrzewano torbielowaty guz śluzowy. W pozostałych badaniach radiologicznych i laboratoryjnych nie stwierdzono odchyleń od normy. Pacjentka została przyjęta w listopadzie 2006 r. na II Oddział Chirurgii Onkologicznej. Podczas operacji po otwarciu jamy brzusznej odsłonięto lewą przestrzeń zaotrzewnową, gdzie wykryto między nerką, śledzioną i ogonem trzustki guz o wymiarach 8×8 cm. Podwiązując liczne naczynia doprowadzające, usunięto guz w całości, bez naruszenia jego ciągłości. Badanie histopatologiczne oraz dodatkowo wykonane badania immunohistochemiczne wykazały postać naczyniowo-szklistą choroby Castlemana. Przebieg pooperacyjny był prawidłowy. Obecnie pacjentka bez objawów choroby pozostaje pod opieką Poradni Chirurgii Onkologicznej.

Wyniki badań histopatologicznych
Obraz histopatologiczny w obu przypadkach był podobny. Makroskopowo zmiany były jednoogniskowe, kuliste, dobrze ograniczone, częściowo otorebkowane. W przekroju były beżowe, spoiste, bez zmian ogniskowych o wyglądzie węzła chłonnego. W obrazie mikroskopowym zmiany były dobrze ograniczone, otoczone tkanką tłuszczową. Utkanie stanowiła tkanka limfatyczna przypominająca węzeł chłonny, ale bez typowej architektoniki – pozbawiona zatoki brzeżnej, co najlepiej uwidocznione było po barwieniu srebrem (ryc. 1.). Stwierdzono również liczne grudki chłonne, ale o nieprawidłowym wyglądzie, tzn. z zanikającymi wypalonymi ośrodkami rozmnażania, które zawierały nieliczne komórki dendrytyczne i resztkowe centrocyty, ułożone współśrodkowo, z centralnym naczyniem o pogrubionej, szkliwiejącej ścianie. Centra rozrodcze otoczone były rozbudowaną strefą płaszcza, złożoną z małych limfocytów, ułożonych koncentrycznie na kształt łusek cebuli, tworzących szeroki okrężny mankiet wokół zanikających ośrodków. W strefie między grudkami widoczne były liczne drobne naczynia, o szkliwiejącej ścianie oraz małe limfocyty i pojedyncze plazmocyty. W obrębie zmiany w pogrubionych ścianach większych naczyń występowało szkliwienie (ryc. 2.).
W badaniach immunohistochemicznych stwierdzono rozkład i fenotyp limfocytów typowy dla węzła chłonnego. Limfocyty B były obecne głównie w ośrodkach rozmnażania (centrocyty) i w strefie płaszcza, wykazywały ekspresję antygenów CD20 (ryc. 3.) i CD79α (ryc. 4., tak jak w korze węzła), natomiast limfocyty T o fenotypie CD3+ (ryc. 5.), CD5+, CD43 + były obecne między grudkami (tak jak w strefie przykorowej węzła). Pojedyncze rozproszone limfocyty B (CD20+, CD79α+) i plazmocyty (CD79α+) widoczne były w strefie międzygrudkowej, a pojedyncze limfocyty T (CD3+; ryc. 5.) w centrach rozrodczych. Wynik badania immunohistochemicznego na antygen bcl-2 był dodatni w strefie płaszcza i w pojedynczych komórkach pomiędzy grudkami, natomiast ośrodki rozmnażania nie wykazywały ekspresji bcl-2 (ryc. 6.). Ekspresję antygenu CD10 stwierdzono tylko w komórkach zanikających ośrodków, a antygenu CD23 w centrach rozrodczych i w pojedynczych limfocytach strefy płaszcza. Aktywność proliferacyjna mierzona poziomem ekspresji antygenu Ki67 była wysoka w zanikających ośrodkach (ok. 90% dodatnich jąder komórkowych), natomiast w pozostałym obszarze niska (poniżej 5% dodatnich jąder komórkowych). Wynik reakcji na cyklinę D1 był dodatni tylko w nielicznych komórkach śródbłonka.
We wszystkich analizowanych zmianach rozpoznano typ naczyniowo-szklisty choroby Castlemana.

Omówienie
Choroba Castlemana jest rzadką chorobą o nieznanej etiologii, występującą częściej u osób z zaburzeniami odporności, w tym szczególnie u chorych na AIDS. Współwystępowanie innych nowotworów i zaburzeń odporności zarówno nabytych, jak i wrodzonych częściej występuje w postaci uogólnionej choroby. Postać zlokalizowana choroby stanowiąca ok. 90% opisywanych przypadków przebiega zwykle bezobjawowo [6]. Guz przeważnie jest wykrywany przypadkowo podczas wykonywania badań radiologicznych z innych wskazań. Natomiast w zależności od lokalizacji guz może wywoływać różne objawy. Prezentowane przypadki należą do postaci zlokalizowanej, o przebiegu klinicznym charakterystycznym dla tej choroby. W pierwszym przypadku u pacjentki z guzem szyi jedynym objawem była obecność widocznego i badalnego palpacyjnie guza. W drugim choroba przebiegała bezobjawowo, a guz wykryty był przypadkowo. Żadna z pacjentek nie miała objawów ogólnych. Nie stwierdzono zaburzeń odporności oraz chorób nowotworowych u tych pacjentek.
Choroba Castlemana jest chorobą rzadką, ale dobrze scharakteryzowaną histopatologicznie. Dla postaci naczyniowo-szklistej charakterystyczny jest obraz naczyniowo-szklistych ośrodków rozmnażania, otoczonych strefą płaszcza zbudowaną z drobnych ułożonych koncentrycznie na kształt łusek cebuli limfocytów, z międzygrudkowym rozrostem naczyniowym zawierającym dużą liczbę drobnych, szkliwiejących naczyń. Prezentowane przypadki postaci naczyniowo-szklistej mogą różnić się w obrazie histopatologicznym przewagą dużych stref płaszcza z wyraźnymi centrami rozmnażania (wariant limfatyczny) lub dominacją elementów naczyniowych z towarzyszącym szkliwieniem (wariant naczyniowy). Przewaga jednego z elementów może mieć znaczenie, jeżeli bierze się pod uwagę obraz radiologiczny. W przypadku pacjentki z guzem szyi w badaniu ultrasonograficznym opisano zmianę węzłową – niestety, nie wykonano tomografii komputerowej. U pacjentki z guzem w przestrzeni zaotrzewnowej obraz tomograficzny charakteryzował się silnym wzmocnieniem w fazie tętniczej, wskazując na silne unaczynienie zmiany. Nie miało to jednak wpływu na diagnostykę i rozpoznanie [12]. Tan i wsp. opisali 4 przypadki szyjnej lokalizacji choroby, dla których ocenili charakterystykę obrazu tomograficznego. Stwierdzili, że obecność centralnej, niewzmacniającej się blizny w powiększonych węzłach szyjnych podczas badania z wykorzystaniem tomografii komputerowej z kontrastem może sugerować postać naczyniowo-szklistą choroby Castlemana. Taki obraz stwierdzono w 3 przypadkach na 4. W jednym przypadku uzyskano inny wynik, co tłumaczono zbyt małą ilością komponentu naczyniowo-włóknistego niewzmacniającego się po podaniu kontrastu [13].
Najczęstszą lokalizacją choroby Castlemana jest śródpiersie (63%), przestrzeń zaotrzewnowa (11%) oraz węzły pachowe (4%). Opisano również przypadki o lokalizacji szyjnej, nadobojczykowej, w oczodole lub miednicy. Najrzadsze są jednak postacie stwierdzane narządowo, np. w trzustce, oponach mózgowo-rdzeniowych, w przewodzie pokarmowym, żołądku, jelicie grubym czy opisany 1 przypadek choroby Castlemana w gruczole piersiowym [13–20]. Prezentowane w niniejszej pracy przypadki należą do rzadszych lokalizacji choroby.
W przypadku postaci zlokalizowanej choroby Castlemana zasadniczym leczeniem jest radykalne wycięcie chirurgiczne. Rokowanie jest w tych przypadkach dobre. Dla postaci uogólnionych rokowanie jest złe, a w postępowaniu terapeutycznym stosowana jest chemioterapia i radioterapia. Często przebieg choroby jest związany z innymi chorobami, zwłaszcza nowotworowymi.

Wnioski
Podsumowując, choroba Castlemana jest rzadkim schorzeniem, które należy brać pod uwagę w trakcie diagnostyki różnicowej zmian węzłowych, rzadziej narządowych o nieznanej etiologii. Należy pamiętać, że w przypadku choroby zlokalizowanej zasadniczym leczeniem stwarzającym warunki do całkowitego wyleczenia jest radykalne wycięcie chirurgiczne.

Piśmiennictwo
1. Castleman B, Towne VW. Hyperplasia of mediastinal lymph nodes. Case 40011. N Eng J Med 1954; 250: 26-30.
2. Castleman B, Iverson L, Menendez VP. Localized mediastinal lymphnode hyperplasia resembling thymoma. Cancer 1956; 9: 822-30.
3. Mc Carty MJ, Vukelja SJ, Banks PM, Weiss RB. Angiofollicular lymph node hyperplasia (Castleman’s disease). Cancer Treat Rev 1995; 21: 291-310.
4. Dupin N, Diss TL, Kellam P, et al. HHV-8 is associated with a plasmablastic variant of Castleman disease that is linked to HHV-8-positive plasmablastic lymphoma. Blood 2000; 95: 1406-12.
5. Keller AR, Hochholzer L, Castleman B. Hyaline-vascular and plasmacell types of giant lymph node hyperplasia of the mediastinum and other locations. Cancer 1972; 29: 670-83.
6. Kaneko T, Takahashi S, Takeuchi T, Goto T, Kitamura T. Castleman’s disease in the retroperitoneal space. J Urol 2003; 169: 265-6.
7. Kim TJ, Han JK, Kim YH, Kim TK, Choi BI. Castleman disease of the abdomen: imaging spectrum and clinicopathologic correlations. J Comp Assist Tomogr 2001; 25: 207-14.
8. Petersom BA, Frizzera G. Multicentric Castleman’s disease. Semin Oncol 1993; 20: 636-47.
9. Zamir A, Praser G, Moukarzel AA, Zenie L, Feldman F. Castleman’s disease: a rare causa of hematemesis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1999; 28: 112-5.
10. Wengrower D, Gibson E, Okon E, Golin E. Gastrointestinal manifestation in Castleman’s disease. Am J Gastroenterol 1990; 85: 79-82.
11. Tanda F, Massarelli G, Costanzi G. Multicentric giant lymph node hyperplasia: An immunohistochemical study. Hum Pathol 1983; 14: 1053-8.
12. Kojima M, Nakamura S, Iijima M, Murayama K, Sakata N, Masawa N. Lymphoid variant of hyaline vascular Castleman’s disease containing numerous mantle zone lymphocytes with clear cytoplasm. APMIS 2005; 113: 75-80.
13. Tan TY, Pang P, Goh KC, Teo LH, Abhilash B, Walford N. Castleman’s disease of the neck: a description of four cases on contrast-enhanced CT. Br J Radiol 2004; 77: 253-6.
14. Seo BK, Oh YW, Cho KR, Lee NJ, Kim JH, Kim IS, Cho SJ, Bae JW. Imaging findings of Castleman’s disease localized in the axilla: a case report. Korean J Radiol 2002; 3: 136-9.
15. Park KS, Choi YJ, Song KS. Hyaline-vascular type Castleman’s disease involving both orbits. Acta Ophthalmol Scand 2002; 80: 537-9.
16. Goetze O, Banasch M, Junker K, Schmidt WE, Szymański Ch. Unicentric Castleman’s disease of the pancreas with massive central calcification. World J Gastroenterol 2005; 11: 6725-7.
17. Gaunt GA, Gostout BS, Remstein E, Cliby WA. Pelvic Castleman disease presenting as vaginal occlusion. Obstem Gynecol 2002; 100: 1082-5.
18. Sotrel A, Castellano-Sanchez AA, Prusmack C, Birchansky S, Brathwaite C, Ragheb J. Castleman’s disease in a child presenting with a partly mineralized solitary meningeal mass. Pediatr Neurosurg 2003; 38: 232-7.
19. Kim KN, Lee KN, Kang MJ, Roh MS, Choi PJ, Yang DK. Hyaline vasculartype Castleman disease presenting as an esophageal submucosal tumor: case report. Korean J Radiol 2006; 7: 73-6.
20. Malaguarnera M, Restuccia N, Laurino A, Lo Manto PC, Vinci E, Pistone G. Extralymphonodal Castleman’s disease. A case report. Panminerva Med 1999; 41: 363-6.

Adres do korespondencji

dr med. Witold Kycler II Oddział Chirurgii Onkologicznej Wielkopolskie Centrum Onkologii ul. Garbary 15 61-866 Poznań tel. +48 61 885 06 16 e-mail: kycler@interia.pl
Copyright: © 2015 Termedia Sp. z o. o. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.
Featured products
Books:
Bates – kieszonkowy przewodnik po badaniu podmiotowym i przedmiotowym
Lynn S. Bickley

REDAKTORZY WYDANIA POLSKIEGO:
prof. dr hab. n. med. Zbigniew Gaciong
dr n. med. Piotr Jędrusik


Format: 108x180
Liczba stron: 432
Oprawa: miękka
 
Cała prawda o e-papierosach

Jean-François Etter, Gérard Mathern

Format: 125x197 mm
Liczba stron: 208
Oprawa: miękka
 
Kompendium postępowania w nowotworach wątroby
pod redakcją Krzysztofa Simona i Krzysztofa Krzemienieckiego



Format: A5
Liczba stron: 88
Oprawa: miękka
 
NOWOŚĆ!
Stany nagłe w onkologii. Występowanie i leczenie
pod redakcją Andrzeja W. Szawłowskiego i Grzegorza Wallnera
2 tomy

TOM I - Format: B5, liczba stron: 340, oprawa miękka
cena: 92.00 zł

TOM II - Format: B5, liczba stron: 444, oprawa miękka
cena: 92.00 zł

 
Internet:
Studenci Medycyny i Farmacji
Portal adresowanych do studentów uczelni medycznych w Polsce i za granicą.
Copyright notice Privacy policy Advertising policy Contact us
Stosujemy się do standardu HONcode dla wiarygodnej informacji zdrowotnej This site complies with the HONcode standard for trustworthy health information: verify here
Created by Bentus
PayU - płatności internetowe