Contemporary Oncology
 
SCImago Journal & Country Rank
Search
8/2007
 
Share:
Share:
more
 
 

Castleman’s disease of the neck and retroperitoneum – case reports

Witold Kycler, Jan Bręborowicz, Ewa Nyczak, Violetta Filas, Jacek Jakub Brzeziński, Michał Kubaszewski, Marek Teresiak

Współczesna Onkologia (2007) vol. 11; 8 (399–403)
documents in PDF format:
- choroba castlemana.pdf  [3.45 MB]
 
Wstęp
Choroba Castlemana należy do rzadkich rozrostów limfocytarnych o nieznanej etiologii. Chociaż została opisana ponad 50 lat temu, nadal wzbudza wiele kontrowersji, np. nie wiadomo, czy jest to jedna choroba czy też kilka różnych [1–3]. Benjamin Castleman i wsp. opisali w 1956 r. postać naczyniowo-szklistą, zlokalizowaną w śródpiersiu [2]. Obecnie znane są inne typy tej choroby, takie jak plazmatyczno-komórkowy oraz opisany ostatnio bardziej agresywny wariant – plazmoblastyczny [4, 5]. Klinicznie wyróżnia się postać zlokalizowaną oraz rozsianą. Do tej pierwszej zaliczany jest typ naczyniowo-szklisty i plazmatyczny. Do postaci rozsianej należą natomiast typy plazmoblastyczny i nieokreślony [5–8]. Większość przypadków stanowi najmniej agresywna, zlokalizowana postać typu naczyniowo-szklistego. Ta odmiana choroby Castlemana jest diagnozowana najczęściej u dzieci i młodych dorosłych (średnia wieku 30 lat), występuje w postaci pojedynczego guza, umiejscowionego zwykle w śródpiersiu lub powiększonych węzłach zaotrzewnowych [5, 9, 10]. W większości przypadków choroba pojawia się w tkance chłonnej, chociaż może występować również w tkankach miękkich. Nie towarzyszą jej objawy ogólne. Rzadszemu typowi zlokalizowanej formy choroby – plazmatyczno-komórkowemu towarzyszą objawy ogólne hematologiczno-immunologiczne [4]. Pacjentów z obiema formami choroby leczy się za pomocą radykalnego wycięcia miejscowego.
Do rzadkości należą wieloogniskowe formy choroby Castlemana (stanowiące mniej niż 10% przypadków), które w przeciwieństwie do formy zlokalizowanej charakteryzują się agresywnym przebiegiem. Zalicza się do nich typ plazmoblastyczny i nieokreślony, w których oprócz wieloogniskowego powiększenia węzłów chłonnych lub śledziony występują również ogólne objawy hematologiczno-immunologiczne. Ta forma choroby dotyczy starszych pacjentów, często z współwystępuje z HIV lub z takimi nowotworami, jak chłoniak limfoblastyczny czy mięsak Kaposiego [8, 11].
Celem pracy jest przedstawienie postępowania diagnostycznego i leczenia tej rzadkiej choroby. W artykule zostały opisane 2 przypadki choroby Castlemana, zlokalizowanej w węzłach szyjnych oraz w węzłach przestrzeni zaotrzewnowej.

Opisy przypadków
Przypadek 1.
Chora, lat 27, zgłosiła się we wrześniu 2006 r. do Poradni Onkologicznej z powodu powiększonych węzłów nadobojczykowych prawych. W szpitalu rejonowym wykonano biopsję węzła chłonnego. Na podstawie analizy materiału biopsyjnego stwierdzono wariant naczyniowo-szklisty choroby Castlemana. W badaniu ultrasonograficznym szyi wykryto w okolicy nadobojczykowej prawej powiększony węzeł chłonny o wymiarach 47×16 mm z kilkoma węzłami satelitarnymi oraz guz prawego płata tarczycy wielkości 40×17×16 mm. Wyniki pozostałych badań radiologicznych były prawidłowe. Wykonano punkcję cienkoigłową guza prawego płata tarczycy, w wyniku której stwierdzono podejrzenie zmiany rozrostowej. W styczniu 2007 r. pacjentka została przyjęta na II Oddział Chirurgii Onkologicznej, gdzie przeprowadzono zabieg wycięcia węzłów chłonnych nadobojczykowych prawych. Badanie histopatologiczne w oparciu o badania immunohistochemiczne potwierdziło wariant naczyniowo-szklisty choroby Castlemana. Przebieg pooperacyjny był prawidłowy bez powikłań. Pacjentkę wypisano do domu, a następnie przyjęto ponownie na Oddział w kwietniu 2007 r. Wykonano resekcję prawego płata tarczycy. W ostatecznym badaniu histopatologicznym stwierdzono guzek hiperplastyczny tarczycy. Obecnie u pacjentki pozostającej pod kontrolą Poradni Chirurgii Onkologicznej nie stwierdza się objawów choroby.

Przypadek 2.
Chora, lat 38, bez dolegliwości, zgłosiła się w sierpniu 2006 r. do Poradni Chirurgii Onkologicznej z wynikiem badania USG, sugerującym obecność guza lewej przestrzeni zaotrzewnowej. Zmianę wykryto przypadkowo – pacjentka była diagnozowana z powodu podejrzenia torbieli jajnika. Zlecono badanie tomograficzne jamy brzusznej, w którym stwierdzono w przestrzeni zaotrzewnowej po stronie lewej dobrze ograniczony regularny okrągły guz o średnicy 5,5 cm, który ulegał silnemu wzmocnieniu po dożylnym podaniu środka cieniującego w tętniczej fazie badania. Guz był zlokalizowany między ogonem trzustki a lewą nerką. Okoliczne węzły chłonne były niezmienione. Na podstawie przeprowadzonych badań podejrzewano guz ogona trzustki, nerki lub nadnercza. Po punkcji cienkoigłowej, wykonanej pod kontrolą tomografii komputerowej, podejrzewano torbielowaty guz śluzowy. W pozostałych badaniach radiologicznych i laboratoryjnych nie stwierdzono odchyleń od normy. Pacjentka została przyjęta w listopadzie 2006 r. na II Oddział Chirurgii Onkologicznej. Podczas operacji po otwarciu jamy brzusznej odsłonięto lewą przestrzeń zaotrzewnową, gdzie wykryto między nerką, śledzioną i ogonem trzustki guz o wymiarach 8×8 cm. Podwiązując liczne naczynia doprowadzające, usunięto guz w całości, bez naruszenia jego ciągłości. Badanie histopatologiczne oraz dodatkowo wykonane badania immunohistochemiczne wykazały postać naczyniowo-szklistą choroby Castlemana. Przebieg pooperacyjny był prawidłowy. Obecnie pacjentka bez objawów choroby pozostaje pod opieką Poradni Chirurgii Onkologicznej.

Wyniki badań histopatologicznych
Obraz histopatologiczny w obu przypadkach był podobny. Makroskopowo zmiany były jednoogniskowe, kuliste, dobrze ograniczone, częściowo otorebkowane. W przekroju były beżowe, spoiste, bez zmian ogniskowych o wyglądzie węzła chłonnego. W obrazie mikroskopowym zmiany były dobrze ograniczone, otoczone tkanką tłuszczową. Utkanie stanowiła tkanka limfatyczna przypominająca węzeł chłonny, ale bez typowej architektoniki – pozbawiona zatoki brzeżnej, co najlepiej uwidocznione było po barwieniu srebrem (ryc. 1.). Stwierdzono również liczne grudki chłonne, ale o nieprawidłowym wyglądzie, tzn. z zanikającymi wypalonymi ośrodkami rozmnażania, które zawierały nieliczne komórki dendrytyczne i resztkowe centrocyty, ułożone współśrodkowo, z centralnym naczyniem o pogrubionej, szkliwiejącej ścianie. Centra rozrodcze otoczone były rozbudowaną strefą płaszcza, złożoną z małych limfocytów, ułożonych koncentrycznie na kształt łusek cebuli, tworzących szeroki okrężny mankiet wokół zanikających ośrodków. W strefie między grudkami widoczne były liczne drobne naczynia, o szkliwiejącej ścianie oraz małe limfocyty i pojedyncze plazmocyty. W obrębie zmiany w pogrubionych ścianach większych naczyń występowało szkliwienie (ryc. 2.).
W badaniach immunohistochemicznych stwierdzono rozkład i fenotyp limfocytów typowy dla węzła chłonnego. Limfocyty B były obecne głównie w ośrodkach rozmnażania (centrocyty) i w strefie płaszcza, wykazywały ekspresję antygenów CD20 (ryc. 3.) i CD79α (ryc. 4., tak jak w korze węzła), natomiast limfocyty T o fenotypie CD3+ (ryc. 5.), CD5+, CD43 + były obecne między grudkami (tak jak w strefie przykorowej węzła). Pojedyncze rozproszone limfocyty B (CD20+, CD79α+) i plazmocyty (CD79α+) widoczne były w strefie międzygrudkowej, a pojedyncze limfocyty T (CD3+; ryc. 5.) w centrach rozrodczych. Wynik badania immunohistochemicznego na antygen bcl-2 był dodatni w strefie płaszcza i w pojedynczych komórkach pomiędzy grudkami, natomiast ośrodki rozmnażania nie wykazywały ekspresji bcl-2 (ryc. 6.). Ekspresję antygenu CD10 stwierdzono tylko w komórkach zanikających ośrodków, a antygenu CD23 w centrach rozrodczych i w pojedynczych limfocytach strefy płaszcza. Aktywność proliferacyjna mierzona poziomem ekspresji antygenu Ki67 była wysoka w zanikających ośrodkach (ok. 90% dodatnich jąder komórkowych), natomiast w pozostałym obszarze niska (poniżej 5% dodatnich jąder komórkowych). Wynik reakcji na cyklinę D1 był dodatni tylko w nielicznych komórkach śródbłonka.
We wszystkich analizowanych zmianach rozpoznano typ naczyniowo-szklisty choroby Castlemana.

Omówienie
Choroba Castlemana jest rzadką chorobą o nieznanej etiologii, występującą częściej u osób z zaburzeniami odporności, w tym szczególnie u chorych na AIDS. Współwystępowanie innych nowotworów i zaburzeń odporności zarówno nabytych, jak i wrodzonych częściej występuje w postaci uogólnionej choroby. Postać zlokalizowana choroby stanowiąca ok. 90% opisywanych przypadków przebiega zwykle bezobjawowo [6]. Guz przeważnie jest wykrywany przypadkowo podczas wykonywania badań radiologicznych z innych wskazań. Natomiast w zależności od lokalizacji guz może wywoływać różne objawy. Prezentowane przypadki należą do postaci zlokalizowanej, o przebiegu klinicznym charakterystycznym dla tej choroby. W pierwszym przypadku u pacjentki z guzem szyi jedynym objawem była obecność widocznego i badalnego palpacyjnie guza. W drugim choroba przebiegała bezobjawowo, a guz wykryty był przypadkowo. Żadna z pacjentek nie miała objawów ogólnych. Nie stwierdzono zaburzeń odporności oraz chorób nowotworowych u tych pacjentek.
Choroba Castlemana jest chorobą rzadką, ale dobrze scharakteryzowaną histopatologicznie. Dla postaci naczyniowo-szklistej charakterystyczny jest obraz naczyniowo-szklistych ośrodków rozmnażania, otoczonych strefą płaszcza zbudowaną z drobnych ułożonych koncentrycznie na kształt łusek cebuli limfocytów, z międzygrudkowym rozrostem naczyniowym zawierającym dużą liczbę drobnych, szkliwiejących naczyń. Prezentowane przypadki postaci naczyniowo-szklistej mogą różnić się w obrazie histopatologicznym przewagą dużych stref płaszcza z wyraźnymi centrami rozmnażania (wariant limfatyczny) lub dominacją elementów naczyniowych z towarzyszącym szkliwieniem (wariant naczyniowy). Przewaga jednego z elementów może mieć znaczenie, jeżeli bierze się pod uwagę obraz radiologiczny. W przypadku pacjentki z guzem szyi w badaniu ultrasonograficznym opisano zmianę węzłową – niestety, nie wykonano tomografii komputerowej. U pacjentki z guzem w przestrzeni zaotrzewnowej obraz tomograficzny charakteryzował się silnym wzmocnieniem w fazie tętniczej, wskazując na silne unaczynienie zmiany. Nie miało to jednak wpływu na diagnostykę i rozpoznanie [12]. Tan i wsp. opisali 4 przypadki szyjnej lokalizacji choroby, dla których ocenili charakterystykę obrazu tomograficznego. Stwierdzili, że obecność centralnej, niewzmacniającej się blizny w powiększonych węzłach szyjnych podczas badania z wykorzystaniem tomografii komputerowej z kontrastem może sugerować postać naczyniowo-szklistą choroby Castlemana. Taki obraz stwierdzono w 3 przypadkach na 4. W jednym przypadku uzyskano inny wynik, co tłumaczono zbyt małą ilością komponentu naczyniowo-włóknistego niewzmacniającego się po podaniu kontrastu [13].
Najczęstszą lokalizacją choroby Castlemana jest śródpiersie (63%), przestrzeń zaotrzewnowa (11%) oraz węzły pachowe (4%). Opisano również przypadki o lokalizacji szyjnej, nadobojczykowej, w oczodole lub miednicy. Najrzadsze są jednak postacie stwierdzane narządowo, np. w trzustce, oponach mózgowo-rdzeniowych, w przewodzie pokarmowym, żołądku, jelicie grubym czy opisany 1 przypadek choroby Castlemana w gruczole piersiowym [13–20]. Prezentowane w niniejszej pracy przypadki należą do rzadszych lokalizacji choroby.
W przypadku postaci zlokalizowanej choroby Castlemana zasadniczym leczeniem jest radykalne wycięcie chirurgiczne. Rokowanie jest w tych przypadkach dobre. Dla postaci uogólnionych rokowanie jest złe, a w postępowaniu terapeutycznym stosowana jest chemioterapia i radioterapia. Często przebieg choroby jest związany z innymi chorobami, zwłaszcza nowotworowymi.

Wnioski
Podsumowując, choroba Castlemana jest rzadkim schorzeniem, które należy brać pod uwagę w trakcie diagnostyki różnicowej zmian węzłowych, rzadziej narządowych o nieznanej etiologii. Należy pamiętać, że w przypadku choroby zlokalizowanej zasadniczym leczeniem stwarzającym warunki do całkowitego wyleczenia jest radykalne wycięcie chirurgiczne.

Piśmiennictwo
1. Castleman B, Towne VW. Hyperplasia of mediastinal lymph nodes. Case 40011. N Eng J Med 1954; 250: 26-30.
2. Castleman B, Iverson L, Menendez VP. Localized mediastinal lymphnode hyperplasia resembling thymoma. Cancer 1956; 9: 822-30.
3. Mc Carty MJ, Vukelja SJ, Banks PM, Weiss RB. Angiofollicular lymph node hyperplasia (Castleman’s disease). Cancer Treat Rev 1995; 21: 291-310.
4. Dupin N, Diss TL, Kellam P, et al. HHV-8 is associated with a plasmablastic variant of Castleman disease that is linked to HHV-8-positive plasmablastic lymphoma. Blood 2000; 95: 1406-12.
5. Keller AR, Hochholzer L, Castleman B. Hyaline-vascular and plasmacell types of giant lymph node hyperplasia of the mediastinum and other locations. Cancer 1972; 29: 670-83.
6. Kaneko T, Takahashi S, Takeuchi T, Goto T, Kitamura T. Castleman’s disease in the retroperitoneal space. J Urol 2003; 169: 265-6.
7. Kim TJ, Han JK, Kim YH, Kim TK, Choi BI. Castleman disease of the abdomen: imaging spectrum and clinicopathologic correlations. J Comp Assist Tomogr 2001; 25: 207-14.
8. Petersom BA, Frizzera G. Multicentric Castleman’s disease. Semin Oncol 1993; 20: 636-47.
9. Zamir A, Praser G, Moukarzel AA, Zenie L, Feldman F. Castleman’s disease: a rare causa of hematemesis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1999; 28: 112-5.
10. Wengrower D, Gibson E, Okon E, Golin E. Gastrointestinal manifestation in Castleman’s disease. Am J Gastroenterol 1990; 85: 79-82.
11. Tanda F, Massarelli G, Costanzi G. Multicentric giant lymph node hyperplasia: An immunohistochemical study. Hum Pathol 1983; 14: 1053-8.
12. Kojima M, Nakamura S, Iijima M, Murayama K, Sakata N, Masawa N. Lymphoid variant of hyaline vascular Castleman’s disease containing numerous mantle zone lymphocytes with clear cytoplasm. APMIS 2005; 113: 75-80.
13. Tan TY, Pang P, Goh KC, Teo LH, Abhilash B, Walford N. Castleman’s disease of the neck: a description of four cases on contrast-enhanced CT. Br J Radiol 2004; 77: 253-6.
14. Seo BK, Oh YW, Cho KR, Lee NJ, Kim JH, Kim IS, Cho SJ, Bae JW. Imaging findings of Castleman’s disease localized in the axilla: a case report. Korean J Radiol 2002; 3: 136-9.
15. Park KS, Choi YJ, Song KS. Hyaline-vascular type Castleman’s disease involving both orbits. Acta Ophthalmol Scand 2002; 80: 537-9.
16. Goetze O, Banasch M, Junker K, Schmidt WE, Szymański Ch. Unicentric Castleman’s disease of the pancreas with massive central calcification. World J Gastroenterol 2005; 11: 6725-7.
17. Gaunt GA, Gostout BS, Remstein E, Cliby WA. Pelvic Castleman disease presenting as vaginal occlusion. Obstem Gynecol 2002; 100: 1082-5.
18. Sotrel A, Castellano-Sanchez AA, Prusmack C, Birchansky S, Brathwaite C, Ragheb J. Castleman’s disease in a child presenting with a partly mineralized solitary meningeal mass. Pediatr Neurosurg 2003; 38: 232-7.
19. Kim KN, Lee KN, Kang MJ, Roh MS, Choi PJ, Yang DK. Hyaline vasculartype Castleman disease presenting as an esophageal submucosal tumor: case report. Korean J Radiol 2006; 7: 73-6.
20. Malaguarnera M, Restuccia N, Laurino A, Lo Manto PC, Vinci E, Pistone G. Extralymphonodal Castleman’s disease. A case report. Panminerva Med 1999; 41: 363-6.

Adres do korespondencji

dr med. Witold Kycler II Oddział Chirurgii Onkologicznej Wielkopolskie Centrum Onkologii ul. Garbary 15 61-866 Poznań tel. +48 61 885 06 16 e-mail: kycler@interia.pl
Ten materiał jest chroniony prawami autorskimi. Wykorzystywanie do dalszego rozpowszechniania bez zgody właściciela praw autorskich jest zabronione. Zobacz regulamin korzystania z serwisu www.termedia.pl.
Featured products
Conferences:
Opieka Paliatywna w Polsce 2015
17.04.2015 - 18.04.2015
pozostało 117 dni
Praktyka Hematologiczna 2015
24.04.2015 - 25.04.2015
pozostało 124 dni
Books:
Bates – kieszonkowy przewodnik po badaniu podmiotowym i przedmiotowym
Lynn S. Bickley

REDAKTORZY WYDANIA POLSKIEGO:
prof. dr hab. n. med. Zbigniew Gaciong
dr n. med. Piotr Jędrusik


Format: 108x180
Liczba stron: 432
Oprawa: miękka
 
Kompendium postępowania w nowotworach wątroby
pod redakcją Krzysztofa Simona i Krzysztofa Krzemienieckiego



Format: A5
Liczba stron: 88
Oprawa: miękka
 
Cała prawda o e-papierosach

Jean-François Etter, Gérard Mathern

Format: 125x197 mm
Liczba stron: 208
Oprawa: miękka
 
Internet:
Studenci Medycyny i Farmacji
Portal adresowanych do studentów uczelni medycznych w Polsce i za granicą.
Copyright notice Privacy policy Advertising policy Contact us
Stosujemy się do standardu HONcode dla wiarygodnej informacji zdrowotnej This site complies with the HONcode standard for trustworthy health information: verify here
Created by Bentus
PayU - płatności internetowe