Differentiating spatial neglect from primary sensory-motor deficits

Wstęp

Po uszkodzeniu mózgu reagowanie na otaczające bodźce i aktywność ruchowa mogą być upośledzone z powodu podstawowych deficytów sensoryczno-motorycznych lub zakłóceń poznawczych, które utrudniają świadomy odbiór i analizę docierających informacji. W historii medycyny nieprawidłowości percepcji i motoryki długo wiązano jednak tylko z deficytami podstawowymi. Działo się tak aż do momentu, gdy zaczęto dostrzegać, że dysfunkcje prawopółkulowe są częściej rozpoznawane niż lewopółkulowe i że pacjenci z uszkodzeniem prawopółkulowym gorzej radzą sobie z nabytymi deficytami niż osoby z analogicznymi objawami lewopółkulowymi (Sterzi i wsp. 1993; Vallar 1997), co sugerowało istnienie dodatkowego problemu zakłócającego ich sprawność. Okazało się nim jednostronne zaniedbywanie przestrzenne (unilateral spatial neglect – USN), zwane też pomijaniem stronnym (Domańska 2004; Wieczorek i Jodzio 2002), które jest jednym z najbardziej złożonych, zagadkowych i inwalidyzujących następstw uszkodzenia mózgu.
Jednostronne zaniedbywanie przestrzenne to zaburzenie poznawcze definiowane jako niepowodzenie w zwracaniu się ku przeciwstronnym do uszkodzenia bodźcom, reagowaniu na nie i opisywaniu ich. Rozpoznaje się je, gdy problemy funkcjonalne chorego trudno wyjaśnić w kategoriach podstawowych deficytów ubytkowych, takich jak niedowidzenie, niedoczulica czy niedowład (Heilman i wsp. 2003).
Uszkodzenia, które je wywołują, to najczęściej rozległe zmiany półkulowe (zwykle poudarowe) obejmujące tylne okolice ciemieniowe, odpowiedzialne za integrację informacji sensorycznych i ich analizę przestrzenną, niezbędną przy ukierunkowywaniu uwagi, pojmowaniu relacji między obiektami i programowaniu ruchu (Vallar i Calzolari 2018; Berlucchi i Vallar 2018). Za krytyczne dla USN uważa się zajęcie płacika ciemieniowego dolnego lub graniczącego z nim styku skroniowo-ciemieniowego, ale udział w jego patogenezie mają też uszkodzenia czołowe, podkorowe (wzgórza, jąder podstawnych) (Corbetta i wsp. 2005) i zaburzenia aktywacyjne półkul (Koch i wsp. 2013).
Jednostronne zaniedbywanie przestrzenne jest zespołem niezwykle zróżnicowanym klinicznie, obejmującym różne warianty, typy, formy objawów i stopnie ich nasilenia. Najczęstszy i najsilniejszy jest wariant lewostronny, cechujący się pomijaniem lewej części przestrzeni w następstwie uszkodzenia prawej półkuli mózgu. Jest on notowany nawet u połowy chorych w ostrej fazie udaru i u ok. 20% pacjentów ocenianych 3 miesiące później. Dużo rzadsze i lżejsze jest zaniedbywanie prawostronne po udarze lewopółkulowym (Ringman i wsp. 2004). Różnice w intensywności obu wariantów tłumaczy się specyfiką warunkujących je dysfunkcji poznawczych, których rdzennym elementem są zaburzenia uwagi przestrzennej, dominująco regulowanej przez prawą półkulę mózgu (Corbetta i Shulman 2011; Karnath 2015).
Poza zróżnicowaniem stronnym USN jest też niejednorodne wewnętrznie. W jego obrazie można dostrzec nieprawidłowości percepcyjnego (głównie wzrokowego), motorycznego i wyobrażeniowego odnoszenia się do przestrzeni. Różnorodne objawy mogą mieć charakter ubytkowy (np. brak reagowania na bodźce), nadmiarowy (np. zachowania perseweracyjne) lub wytwórczy (np. nieprawidłowe sądy i odczucia odnośnie do zaniedbywanych kończyn). Do tego zakres przestrzeni objętej deficytem i jego siła nie są czymś stałym i możliwym do jednoznacznego określenia. Choć pomijanie jest zwykle tym silniejsze, im bardziej przeciwstronnie do uszkodzenia znajdują się istotne dla chorego bodźce, to może się wahać w zależności od cech sytuacji bodźcowej (np. działania sygnałów silnie przyciągających uwagę, obecności konkurencyjnych bodźców w strefie niezaniedbywanej) i indywidualnych cech chorego (np. ogólnej sprawności uwagi, celowej kompensacji deficytu). Objawy pomijania mogą się też różnić w zależności od tego, czy zachowanie chorego jest oceniane w obrębie jego przestrzeni osobowej (cielesnej), okołoosobowej (wyznaczonej zasięgiem ręki) czy pozaosobowej (osiąganej lokomocyjnie) i do jakich ram przestrzennych zostanie odniesione: egocentrycznych (lokalizacja chorego) czy alocentrycznych (położenie spostrzeganego obiektu) (Buxbaum i wsp. 2004; Domańska 2004; Polanowska i Seniów 2005a; Rode i wsp. 2017).
Wszystko to sprawia, że diagnostyka USN bywa problematyczna nawet dla doświadczonego diagnosty, szczególnie gdy ma polegać na różnicowaniu zaniedbywania z podstawowymi deficytami sensoryczno-motorycznymi. Różnicowanie to jest jednak bardzo ważne ze względu na odmienność prognoz, wzorców spontanicznej poprawy i sposobów terapii różnie warunkowanych zaburzeń.

Różnicowanie zaniedbywania z deficytami sensoryczno-motorycznymi

Jednostronne zaniedbywanie przestrzenne jako zaburzenie poznawcze może wystąpić niezależnie od podstawowych deficytów sensoryczno-motorycznych, może te deficyty imitować, nasilać lub maskować bądź samo być przez nie modyfikowane (Vallar i Calzolari 2018). W zrozumieniu tych skomplikowanych zależności pomogą analizy porównawcze trzech głównych, zróżnicowanych modalnościowo podtypów USN: wzrokowego, czuciowego, ruchowego (Williams i wsp. 2021) z odpowiadającymi im modalnie deficytami podstawowymi.

Różnicowanie zaniedbywania wzrokowego z niedowidzeniem połowiczym

Zaniedbywanie wzrokowe (visual/visuospatial neglect – VN) jest najczęstszym podtypem USN. Zaburzenie to odnosi się do dominującego ludzkiego zmysłu i w związku z tym poważnie zakłóca aktywność chorego, szczególnie gdy występuje w wariancie lewostronnym, oznaczającym niezdolność do odpowiadania na bodźce pochodzące z lewej części pola widzenia w następstwie uszkodzenia prawej półkuli mózgu (Rode i wsp. 2017; Zebhauser i wsp. 2019).
Podstawowa diagnostyka VN opiera się na obserwacji spontanicznego zachowania chorego i testach neuropsychologicznych. Podczas obserwacji osoby z głębokim VN sprawiają wrażenie, jakby coś magnetycznie przyciągało ich uwagę w kierunku uszkodzenia półkulowego i nie pozwalało jej przenieść w stronę przeciwną. We wczesnym okresie po zachorowaniu ich oczy, głowa, a nawet tułów mogą się odchylać w niezaniedbywaną stronę przestrzeni (rotacja posturalna), w nastawieniu na odbiór pochodzących stamtąd informacji (Gammeri i wsp. 2020). Im więcej jest tych informacji i im dłużej są analizowane, tym większe są zbaczanie stronne i błędy percepcyjne, którymi chorzy wydają się nie przejmować. Przy mniej nasilonym zaniedbywaniu, kiedy możliwe jest pośrodkowe ustawienie głowy i oczu, chorzy nie wykazują woli lub motywacji, by zajmować się tym, co dzieje się w zaniedbywanej strefie, choć mogliby swobodniej przeglądać przestrzeń. Zdarza się, że nawet kierując tam wzrok, nie uświadamiają sobie obecnych tam bodźców lub reagują na nie wolniej niż na informacje przeciwległe (Bartolomeo 2021; Domańska 2004; Leśniak i Polanowska 2014; Li i Malhotra 2015; Polanowska i Seniów 2005a; Rode i wsp. 2017).
Przystępując do różnicowania VN i niedowidzenia, należy pamiętać o częstym współwystępowaniu obu zaburzeń. Choć zgodnie z definicją VN należy różnicować z zaburzeniami widzenia, to charakter ognisk wywołujących VN (duże, skroniowo-ciemieniowe, często obejmujące promienistość wzrokową) powoduje, że pomijaniu wzrokowemu zwykle towarzyszy jakaś forma niedowidzenia jednoimiennego, przeciwstronnego do ogniska uszkodzenia (Zebhauser i wsp. 2019). Z tego powodu diagnostyka różnicowa polega zwykle na przeciwstawieniu pary deficytów: VN i niedowidzenia (najczęściej połowiczego) objawom izolowanego niedowidzenia. Jest to możliwe dzięki temu, że ubytki pola widzenia, choć utrudniają percepcję, to jej nie uniemożliwiają, więc VN może się ujawniać w zachowanej części pola widzenia, determinując sposób postrzegania przestrzeni. Trudności funkcjonalne chorego odpowiadają zatem VN, ale są jeszcze silniejsze, ponieważ przeciwstronny do ogniska ubytek pola widzenia dodatkowo wzmaga odchylenie percepcyjne (Barrett i Houston 2019; Facchin i wsp. 2021; Saj i wsp. 2012).
Ważną kwestią różnicową jest to, w jaki sposób ujawniają się oba deficyty. Biorąc pod uwagę fakt, że ubytki pola widzenia najłatwiej stwierdzić w badaniu z centralną fiksacją wzroku (perymetria), a specyficzne dla VN odchylenie uwagowe oddziałuje na wszelkie formy aktywności wzrokowej, najprościej przyjąć, że chorzy z niedowidzeniem, nie przechodząc testów perymetrycznych, powinni zaliczyć testy swobodnej eksploracji wzrokowej, a chorzy z VN powinni mieć problemy w obu formach testów (Facchin i wsp. 2021). W pierwszej kolejności warto zatem sięgnąć po podstawowe testy na VN (Domańska 2004; Polanowska i Seniów 2005a; Wieczorek i Jodzio 2002), wymagające swobodnego i nieograniczonego czasowo przeglądania statycznych obrazów w przestrzeni okołoosobowej. Spośród nich najczęściej wykorzystywany jest test dzielenia poziomych linii na pół, który występuje w wielu wersjach (od 1 do 20 linii) o zróżnicowanej czułości. Jego błędne wykonanie może wynikać nie tylko z VN, lecz także z niedowidzenia, sposobu ułożenia ręki czy dominacji ręcznej (Kerkhoff i Bucher 2008; Kwon i wsp. 2020; Lanyon i Barton 2013). Dlatego powinien być on rozszerzony o testy wykreślania bodźców wzrokowych [np. gwiazdek, linii, liter (Halligan i wsp. 1991), dzwonków (Gauthier i wsp. 1989)], pokazujące zakres i sposób przeszukiwania wzrokowego, a także o zadania rysowania z pamięci [np. tarczy zegarowej, twarzy (Ting i wsp. 2011; Zebhauser i wsp. 2019)] ujawniające zakłócenia w wyobrażeniowej wiedzy o przedmiotach i ludziach.
Nie zawsze jednak pojedyncze testowanie pozwala odróżnić oba typy zaburzeń. Najwięcej problemów może być w ostrej fazie udaru, kiedy mniej nasilone i niepowiązane z rotacją posturalną VN oraz świeżo nabyte niedowidzenie mogą powodować podobne trudności funkcjonalne, np. uderzanie o niedostrzeżone przedmioty, odchylenie stronne w dzieleniu linii (Baier i wsp. 2010; Kerkhoff i Bucher 2008; Lanyon i Barton 2013; Sperber i Karnath 2016). O ile w VN problemy te są wyrazem samego zaburzenia, to w niedowidzeniu przypisuje się je słabości dopiero tworzących się mechanizmów kompensacyjnych (Saj i wsp. 2012). Dlatego wraz z upływem czasu od udaru i ogólną poprawą poznawczą szybko rosnące możliwości kompensacyjne chorych z niedowidzeniem zaczynają kontrastować z biernym podejściem do deficytu i brakiem jego świadomości u osób z VN. Różnice funkcjonalne są szczególnie wyraźne w reagowaniu na bodźce statyczne, jednak przy dynamicznie zmieniających się obrazach niektóre reakcje chorych z niedowidzeniem nadal mogą przypominać trudności osób z lekkim VN. Ich przykładem jest niepełne odczytywanie lub złe uzupełnianie fragmentarycznie spostrzeganych wyrazów w trakcie szybkiego czytania (Sand i wsp. 2013). We wnioskowaniu o przyczynie błędów percepcyjnych mogą wtedy pomóc interwencje, które w różnych mechanizmach fizjologicznych prowadzą do przejściowych, korzystnych zmian w reakcjach orientacyjnych. Ich przykładem jest stymulacja przedsionkowa o typie próby kalorycznej – wstrzyknięcie 30 ml zimnej wody do zewnętrznego kanału słuchowego w uchu przeciwstronnym do ogniska uszkodzenia (Heilman i wsp. 2003), lub elektrostymulacji – polaryzacja stałoprądowa nerwów przedsionkowych z przyłożeniem anody ponad przeciwstronnym do uszkodzenia wyrostkiem sutkowatym, a katody ponad wyrostkiem tożstronnym (Li i Malhotra 2015; Rode i wsp. 2017). Pomocne mogą się też okazać badania okulograficzne (Cox i Aimola Davies 2020) i pomiary wzrokowych potencjałów wywołanych (Vallar i wsp. 1991).
Zbiorczy opis sposobów różnicowania VN i niedowidzenia połowiczego znajduje się w tabeli 1. Przykłady nieprawidłowości w zachowaniu wzrokowym chorych z VN obrazuje rycina 1. Zagadnienie różnicowania przypadków współistnienia VN z niedowidzeniem (tzw. pseudohemianopsji) z izolowanym VN (Facchin i wsp. 2021), będące największym wyzwaniem klinicznym, wykracza poza ramy tego artykułu.

Różnicowanie zaniedbywania dotykowego z niedoczulicą połowiczą

W porównaniu z VN zaniedbywanie somatosensoryczne jest rzadkim i mało wyrazistym podtypem USN. Choć może dotyczyć różnych bodźców czuciowych (dotykowych, bólowych, termicznych, proprioceptywnych), to zwykle jest oceniane w zakresie dotyku.
Zaniedbywanie dotykowe (tactile neglect – TN) może się przejawiać ignorowaniem informacji dotykowych działających na części ciała przeciwstronne do uszkodzenia mózgowego lub tendencją do błędnego przypisywania stronie zgodnej z ogniskiem półkulowym (niezaniedbywanej) (Brozzoli i wsp. 2006; Rode i wsp. 2017). Jego rozpoznanie wymaga jednak wykluczenia niedoczulicy połowiczej, której prawdopodobieństwo jest dużo wyższe (Pitteri i wsp. 2013). Potrzeba ta wynika stąd, że zjawisko orientowania się uwagowego do dotykanych części ciała bazuje bezpośrednio na zdolności odbioru bodźców czuciowych. Upośledzenie tej zdolności uniemożliwia zatem wnioskowanie o znaczącym wpływie innych czynników niż sama niedoczulica.
Odrzucenie hipotezy o niedoczulicy i potwierdzenie TN nie jest jednak łatwe z powodu podobieństwa klinicznego obu zaburzeń oraz faktu, że ich ocena opiera się na subiektywnej relacji chorych. Jeśli więc reakcje na stymulację dotykową przeciwstronnych do ogniska części ciała polegają tylko na ignorowaniu bodźców (bez specyficznych dla TN błędów w identyfikacji przestrzennej dotyku), to trudno wnioskować o charakterze deficytu. Wtedy proponuje się, by testy czuciowe (np. symetryczną stymulację dotykową obu kończyn górnych i dolnych bądź losowe ich dotykanie) połączyć z manipulacjami uwagowo-przestrzennymi, które powinny modulować objawy TN, ale nie zmieniają deficytu czysto sensorycznego. Poprawa wykrywania dotyku po skupieniu uwagi chorego na zaniedbywanych kończynach bądź ich przełożeniu w strefę niezaniedbywaną przemawiałaby za TN (Sambo i wsp. 2012). Sugerowałyby to także: wzrost wykrywalności dotyku po stymulacji przedsionkowej (Sambo i wsp. 2012; Wilkinson i wsp. 2014) oraz objaw wygaszania dotykowego. Ten ostatni jest oceniany u chorych, którzy dostrzegają dotyk po obu stronach ciała (bez niedoczulicy i nasilonego zaniedbywania w próbach niezależnej stymulacji stronnej), a polega na pomijaniu przeciwstronnego do uszkodzenia bodźca dotykowego w sytuacji, gdy towarzyszy mu konkurencyjny bodziec tożstronny (Brozzoli i wsp. 2006; Heilman i wsp. 2003; Sambo i wsp. 2012). Potwierdzenie wygaszania może jednak wymagać wielu losowych próbek jedno- i obustronnego bodźcowania, ponieważ nie jest ono zjawiskiem zero-jedynkowym i oceniane wielokrotnie daje zmienne wyniki, w tym przypadku paradoksalnej poprawy detekcji sygnałów przeciwstronnych do uszkodzenia (tzw. antywygaszanie) i ignorowania bodźców tożstronnych (Chechlacz i wsp. 2014).
Dodatkowym dowodem na zaniedbywanie w modalności czuciowej jest odchylenie przestrzenne ku niezaniedbywanej stronie występujące u chorego podczas manualnej eksploracji otoczenia z zasłoniętymi oczami, tj. opartej na odczuciach kinestetycznych o położeniu kończyny w przestrzeni (czucie głębokie/propriocepcja) (Heilman i wsp. 2003; Rode i wsp. 2017).
Opis sposobów różnicowania TN i niedoczulicy połowiczej znajduje się w tabeli 2. Przykłady nieprawidłowości w kinestetycznej eksploracji przestrzeni obrazuje rycina 2.

Różnicowanie zaniedbywania ruchowego z niedowładem połowiczym

Zaniedbywanie ruchowe (motor neglect – MN) jako pozapercepcyjny typ USN odbiega od ogólnego wyobrażenia o tym zespole z powodu przewagi w jego patogenezie uszkodzeń czołowych oraz zaburzeń programowania i intencjonalności ruchu (Migliaccio i wsp. 2014), a także dość częstego występowania w formie deficytu izolowanego, z którego chorzy zdają sobie sprawę (Rode i wsp. 2017; Sampanis i Riddoch 2013).
W klasycznym rozumieniu MN bierze się pod uwagę, jeśli chory słabo wykorzystuje przeciwstronne do uszkodzenia kończyny, mimo że nie ma niedowładu połowiczego lub takich zaburzeń stronnych, jak: patologicznie wzmożone napięcie mięśniowe, objawy piramidowe czy zaburzenia czucia (Laplane i Degos 1983). W mniej restrykcyjnym podejściu do rozpoznania MN może skłaniać fakt wyraźnie mniejszej funkcjonalności kończyn, niż mogłaby wynikać z cech deficytu podstawowego (np. lekkiego niedowładu), a także zmienne nasilenie trudności ruchowych i słabe ich kompensowanie (Sampanis i Riddoch 2013; Toba i wsp. 2021).
Podstawowa diagnostyka MN sprowadza się do porównania spontanicznych działań chorego z oceną jego siły mięśniowej i zakresu ruchów przeprowadzoną przez lekarza lub fizjoterapeutę. W izolowanym MN porównania takie pokażą asymetrię stronną w swobodnej aktywności ruchowej i wyraźny wzrost symetrii ruchów wykonywanych na polecenie słowne, podczas gdy w niedowładzie asymetria dotyczy wszystkich reakcji ruchowych (Bartolomeo 2021; Toba i wsp. 2021).
W obserwacji chorego z MN najbardziej uderza fakt, że pomimo wystarczającej siły mięś­niowej jego przeciwstronna do uszkodzenia kończyna górna często zwisa wzdłuż tułowia jak w porażeniu wiotkim. Podczas chodzenia noga przeciwstronna do ogniska nie nadąża za drugą nogą, a ręka słabo balansuje w takt chodu lub jest biernie ciągnięta i uderza o przedmioty. Małe wykorzystanie kończyn dostrzega się nawet wówczas, gdy powinny posłużyć w ochronie przed upadkiem lub bólem. Chory może też pozostawiać je w dziwnych, niewygodnych i grożących urazem pozycjach.
Choć deficyt obejmuje obie kończyny, to zwykle jest dotkliwszy w kończynie górnej z powodu oburęcznego charakteru wielu czynności codziennych. W czynnościach tych, poza mniejszym angażowaniem zaniedbywanej ręki, można też dostrzec jej stopniowe wyłączanie z podjętych działań. Może się też zdarzyć, że chory z określoną formą przedchorobowej ręczności zacznie preferować rękę wcześniej niedominującą (Bartolomeo 2021; Punt i Riddoch 2006; Polanowska i Seniów 2005b; Toba i wsp. 2021), np. lewą po uszkodzeniu lewopółkulowym, co można zobiektywizować, stosując aktygraf – mały, przypominający zegarek aparat zakładany na oba nadgarstki, który pozwala na niezależną rejestrację ruchów rąk (Toba i wsp. 2021).
W celu potwierdzenia MN powinno się porównać przeanalizowane formy swobodnej aktywności ruchowej pacjenta z próbkami jego analogicznych działań, ale przebiegających ze zwracaniem uwagi chorego na pomijane kończyny. Powodowany tym wzrost ich mobilności przemawiałby za MN (Fink i Marshall 2005). W przypadku lekkiego MN, kiedy chory jest w stanie niezależnie poruszać każdą z kończyn, można się też odwołać do objawu wygaszania motorycznego. Ujawnia się on podczas jednoczes­nego poruszania symetrycznymi częściami ciała (np. szybkiego stukania palcami wskazującymi obu rąk – tzw. tappingu, naprzemiennego wymachiwania nogami, obustronnego unoszenia ramion) w postaci postępującego opóźnienia lub zaniku ruchu w kończynie przeciwstronnej do uszkodzenia (Punt i Riddoch 2006; Punt i wsp. 2013). Pośrednim dowodem są też zakłócenia w posługiwaniu się kończynami tożstronnymi do ogniska patologii, kiedy zostaną one skierowane w zaniedbywaną strefę. Przestrzenno-intencjonalne uwarunkowania MN powodują, że również ich ruchy mogą wtedy osłabnąć pod względem szybkości, zakresu i trwałości. Fenomen ten rozpatruje się w kategoriach deficytów kierunkowych i nazywa zaniedbywaniem premotorycznym dla podkreślenia roli czynników poznawczych w programowaniu ruchu (Laplane i Degos 1983; Migliaccio i wsp. 2014; Punt i Riddoch 2006). Odmianą dysfunkcji kierunkowych jest też odchylenie posturalne (głównie oczu i głowy) ku stronie uszkodzenia półkulowego, które potęguje problemy percepcyjne wynikające z VN.
Opis kryteriów różnicowania MN i niedowładu połowiczego znajduje się w tabeli 3. Przykłady nieprawidłowości ruchowych wynikających z MN pokazuje rycina 3.

Wnioski

Pomiędzy podtypami zaniedbywania a skutkami podstawowych deficytów sensoryczno-motorycznych zachodzą skomplikowane zależności funkcjonalne. Ze względu na złożoność zespołu zaniedbywania nie ma jednego narzędzia pozwalającego różnicować wszystkie jego objawy z podstawowymi deficytami ubytkowymi ani ujednoliconych zasad postępowania w tym względzie. Diagnostyka różnicowa podtypów zaniedbywania i deficytów ubytkowych powinna się opierać na obserwacji spontanicznego zachowania chorego i zastosowaniu testów diagnostycznych wraz z zalecanymi manipulacjami uwagowo-przestrzennymi. W razie potrzeby należy ją rozszerzyć o interwencje neurofizjologiczne (np. stymulację przedsionkową) i pomiary aparaturowe (m.in. badania potencjałów wywołanych).

Oświadczenie

Autorka deklaruje brak konfliktu interesów.

Piśmiennictwo