facebook
eISSN: 2084-9893
ISSN: 0033-2526
Dermatology Review/Przegląd Dermatologiczny
Current issue Archive Manuscripts accepted About the journal Special Issues Editorial board Abstracting and indexing Subscription Contact Instructions for authors Ethical standards and procedures
Editorial System
Submit your Manuscript
SCImago Journal & Country Rank
4/2010
vol. 97
 
Share:
Share:
Original paper

Extrafacial granuloma faciale – case report

Anastazy Omulecki
,
Agnieszka Młynek
,
Lilianna Kulczycka

Przegl Dermatol 2010, 97, 264-267
Online publish date: 2010/09/14
Article file
Get citation
 
 

Wprowadzenie

Ziarniniak twarzy (granuloma faciale – GF) jest rzadką, przewlekłą chorobą skóry, uważaną za zlokalizowaną formę leukocytoklastycznego zapalenia naczyń o nieznanej etiologii. Najprawdopodobniej po raz pierwszy GF został opisany w 1952 roku przez Pinkusa [1]. Niektórzy badacze wskazują jednak, że pierwszy opis przypadku ziarniniaka twarzy pochodzi z 1945 roku [2].
Ziarniniak twarzy charakteryzuje się występowaniem pojedynczych, a niekiedy kilku lub kilkunastu brunatnoczerwonych, miękkich grudek, guzków lub ognisk plackowato-naciekowych. Na ich powierzchni można dostrzec porozszerzane ujścia mieszków włosowych (objaw skórki pomarańczy) oraz delikatne teleangiektazje. Zmiany lokalizują się w obrębie twarzy, przeważnie na nosie, policzkach, czole oraz małżowinach usznych. Są zwykle rozmieszczone niesymetrycznie i ustępują bez pozostawienia blizn. Choroba występuje na ogół po 40. roku życia, częściej u mężczyzn, przebiega bezobjawowo, niekiedy jednak chorzy zgłaszają świąd. W przebiegu GF nie dochodzi do zajęcia narządów wewnętrznych [3–5].
Ze względu na kliniczne podobieństwo do wielu innych dermatoz kluczowe dla rozpoznania GF jest badanie histopatologiczne. Stwierdza się w nim gęsty, wokółnaczyniowy, rzadziej rozproszony naciek zapalny. Jest on oddzielony od naskórka wolną strefą (niem. Grenz Zone). Naciek składa się z granulocytów obojętnochłonnych i kwasochłonnych, limfocytów, histiocytów i pojedynczych plazmocytów. Naczynia krwionośne są poszerzone, a ich ściany nacieczone komórkami zapalnymi, niekiedy również fibrynoidem. Zaznacza się leukocytoklazja, która jednak nie zawsze jest obecna [6, 7].

Cel pracy

Występowanie pozatwarzowego ziarniniaka twarzy (ang. extrafacial granuloma faciale – EGF) jest wyjątkowe i wiąże się z dużymi trudnościami rozpoznawczymi, co skłoniło autorów niniejszej pracy do opisania własnego przypadku.

Opis przypadku

Mężczyzna, lat 56, z zawodu ekonomista, obecnie będący na emeryturze, zgłosił się do Poradni Dermatologicznej Kliniki Dermatologii i Wenerologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi z powodu pojedynczych wykwitów zlokalizowanych na tułowiu. Zmiany skórne pojawiały się stopniowo od 15 lat, ostatnia wystąpiła za małżowiną uszną, około 12 miesięcy przed zgłoszeniem się pacjenta do Po­radni. Wcześniej chory się nie leczył. Podczas badania stwierdzono niesymetrycznie rozmieszczone wykwity zlokalizowane za lewą małżowiną uszną (ryc. 1.), na plecach w okolicy międzyłopatkowej, lewym barku, brzuchu po stronie lewej oraz na lewym udzie. Były to dobrze odgraniczone, brunatnoczerwone, koliste i owalne nacieki o średnicy od 1 cm do 4 cm. Najstarsze ognisko, zlokalizowane na plecach, odznaczało się żółtawym przejaśnieniem w części centralnej i czarnobrunatnym obrzeżem (ryc. 2.). Nie stwierdzono innych zmian chorobowych w obrębie skóry gładkiej, owłosionej głowy i błon śluzowych. Chory odczuwał lekki świąd, zwłaszcza w obrębie najświeższych zmian.
Pacjent nie wykazywał obciążeń internistycznych i nie przyjmował żadnych leków. Wywiad rodzinny w kierunku chorób skóry był ujemny. W rutynowo wykonanych badaniach laboratoryjnych poza zwiększonym stężeniem cholesterolu (360 mg/dl) oraz triglicerydów (430 mg/dl) nie stwierdzono żadnych nieprawidłowości. W wykonanym badaniu rentgenowskim klatki piersiowej uwidoczniono jedynie obecność zmian niedodmowo-zapalnych w dolnych polach płuc.
W trakcie konsultacji w Klinice Dermatologii i Wenerologii UM w Łodzi pobrano dwa wycinki do badania histopatologicznego – jeden zza lewej małżowiny usznej, a drugi z pleców. W pobranych wycin­kach stwierdzono typowy obraz histopatologiczny GF (ryc. 3.). W skórze właściwej obecny był gęsty naciek limfocytarny z dużą ilością komórek kwasochłonnych z domieszką plazmocytów oraz neutrofili podlegających leukocytoklazji. Naczynia krwio­nośne były poszerzone i otoczone wysiękiem włóknikowatym. Strefa bezpośrednio pod naskórkiem była wolna od nacieku. W wycinku pochodzącym ze skóry pleców uwidoczniono dodatkowo objawy włóknienia (ryc. 4.).
Na podstawie obrazu klinicznego oraz wyniku badania histopatologicznego ustalono rozpoznanie GF o lokalizacji pozatwarzowej. Podjęto decyzję o włączeniu leczenia ogólnego dapsonem. Przez pierwsze 3 miesiące pacjent przyjmował lek w dawce 50 mg/dobę, którą następnie zredukowano do 25 mg/dobę i kontynuowano przez kolejne 3 miesiące. Miejscowo zalecono 0,1-procentowy takrolimus w maści aplikowany raz dziennie. Od 4. tygodnia leczenia zmiany skórne stopniowo się spłaszczały, a po 6 miesiącach pozostały jedynie sinawe plamy. W trakcie terapii pacjent czuł się dobrze. Nie obserwowano objawów niepożądanych oraz odchyleń w wynikach badań laboratoryjnych. W trakcie 4-miesięcznej kontroli po zakończeniu leczenia nie stwierdzono nawrotu choroby.

Omówienie

Granuloma faciale typowo umiejscawia się na twarzy – niesymetrycznie na policzkach, nosie i czole, natomiast wyjątkowo wykwity pojawiają się na skórze innych okolic. Według wiedzy autorów tej pracy dotychczas opisano zaledwie 18 przypadków GF o lokalizacji pozatwarzowej [5, 8–12]. W większości przypadków wykwity najpierw występowały na twarzy, a następnie w innych miejscach ciała. Przypadki z lokalizacją zmian od początku i wyłącznie poza twarzą są wyjątkowo rzadkie. Dotąd opisano tylko 7 chorych o takim obrazie klinicznym [13, 14]. Przedstawiony pacjent jest więc ósmym przypadkiem GF ze zmianami zlokalizowanymi wyłącznie poza twarzą.
Klinicznie ogniska chorobowe o lokalizacji pozatwarzowej nie różnią się od zmian na twarzy [10], jednak u przedstawionego chorego ognisko na plecach, najstarsze, wykazywało odmienne cechy. Miało średnicę około 4 cm, koliste zarysy, wyniosły brzeg barwy czarnobrunatnej, z żółtawo zabarwioną częścią środkową.
Uważa się, że obrazy histopatologiczne zmian twarzowych i pozatwarzowych są podobne. W wycinku pobranym ze świeżego ogniska zza lewej małżowiny usznej autorzy uzyskali typowy obraz GF, natomiast w starym wykwicie zlokalizowanym na plecach widoczne było dodatkowo nasilone włóknienie. Znalazło ono swój wyraz kliniczny w postaci żółtego zabarwienia w obrębie wykwitu.
Rozpoznanie różnicowe GF, szczególnie EGF, obejmuje szeroki krąg dermatoz. W rozpatrywanym przypadku różnicowano zmiany z sarkoidozą, pseudolymphoma, chłoniakiem skóry, erythema elevatum diutinum, czerniakiem oraz mięsakiem Kaposiego.
W trakcie leczenia ziarniniaka podejmowano próby stosowania wielu metod, takich jak wycięcie, doogniskowe wstrzyknięcia kortykosteroidów, krioterapia i laseroterapia. Leczenie dapsonem oceniano jako nieskuteczne [10, 13, 14], natomiast zdecydowanie korzystny efekt uzyskano po miejscowym zastosowaniu takrolimusu [15, 16]. U naszego pacjenta uzyskano ustąpienie wykwitów w wyniku zastosowania dapsonu i miejscowo takrolimusu.
Podsumowując – pozatwarzowe występowanie GF jest bardzo rzadkie. Rozpoznanie opiera się na badaniu histopatologicznym, natomiast same kryteria kliniczne nie są wystarczające do jego ustalenia. Opisany przypadek wskazuje, że w różnicowaniu przewlekłych, ogniskowych chorób skóry należy uwzględniać EGF.

Podziękowania

Autorzy pragną podziękować p. Dorocie Kierzkowskiej za przygotowanie preparatów histopatologicznych.

Piśmiennictwo

 1. Pinkus H.: Facial granuloma. Dermatologica 1952, 105, 85-99.  
2. Wigley J.E.M.: Sarcoid of Boeck? Eosinophilia granuloma. Br J Dermatol 1945, 57, 68-69.  
3. Berham K.L., Jorizzo J.L., Gratta B., Cox N.H.: Vasculitis and neutrophilic vascular reactions. Granuloma faciale. [w:] Rook’s Textbook of Dermatology. T. Burns, S. Breathnach, N. Cox, C. Griffiths (red.). Blackwell, Oxford, 2005, 49, 16-49.
4. Braun-Falco O., Plewig G., Wolff H.H., Burgdorf W.H.C.: Dermatologia. Wydawnictwo Czelej, Lublin, 2004, 1310-1311.
5. Ortonne N., Wechsler J., Bagot M., Grosshans E., Cribier B.: Granuloma faciale: a clinicopathologic study of 66 patients. J Am Acad Dermatol 2005, 53, 1002-1009.  
6. McKnee P., Calonje E., Granter S.R.: Pathology of the skin with clinical correlations. Elsevier, Philadelphia, 2008, 738-740.
7. Weedon D.: Skin pathology. Churchill Livingstone, Edinburgh, London, 2002, 236-237.  
8. Inanir I., Alvur Y.: Granuloma faciale with extrafacial lesions. Br J Dermatol 2001, 145, 360-362.  
9. Kavanagh G.M., McLaren K.M., Hunter JA.: Extensive extrafacial granuloma faciale of the scalp. Br J Dermatol 1996, 134, 595-596.
10. Roustan G., Sánchez Yus E., Salas C., Simón A.: Granuloma faciale with extrafacial lesions. Dermatology 1999, 198, 79-82.
11. Rusin L.J., Dubin H.V., Taylor W.B.: Disseminated granuloma faciale. Arch Dermatol 1976, 112, 1575-1577.
12. Sears J.K., Gitter D.G., Stone M.S.: Extrafacial granuloma faciale. Arch Dermatol 1991, 127, 742-743.
13. De Kanwar A.J., Radotra B.D., Gupta S.: Extrafacial granuloma faciale: report of a case. JEADV 2007, 21, 1284-1286.
14. Castan~o E., Segurado A., Iglesias L., López-Ríos F., Rodríquez-Peralto J.J.: Granuloma faciale entirely in an extrafacial location. Br J Dermatol 1997, 136, 978-979.
15. Mitchell D.: Successful treatment of granuloma faciale with tacrolimus. Dermatol Online J 2004, 10, 23.
16. Pérez-Robayna N., Rodríguez-García C., González-Hernández S., Sánchez R., Guimerá F., Sáez M.: Successful response to topical tacrolimus for a granuloma faciale in an elderly patient. Dermatology 2009, 219, 359-360.



Otrzymano: 24 VI 2010 r.
Zaakceptowano: 19 VII 2010 r.
Copyright: © 2010 Polish Dermatological Association. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.


Quick links
© 2024 Termedia Sp. z o.o.
Developed by Bentus.