Rumień wyniosły i długotrwały u młodego mężczyzny współistniejący z autoimmunologicznym zespołem wielogruczołowym typu 3 – opis przypadku

Wprowadzenie. Rumień wyniosły i długotrwały (erythema elevatum et diutinum – EED) to dermatoza zaliczana do grupy chorób związanych z leukocytoklastycznym zapaleniem naczyń. Etiologia schorzenia nie jest znana. Opisywano współistnienie EED z wieloma zaburzeniami ogólnoustrojowymi, m.in. z chorobami hematologicznymi, chorobami reumatologicznymi, a także z cukrzycą typu 1, chorobami tarczycy i innymi endokrynopatiami. Autoimmunologiczne zespoły wielogruczołowe (ang. autoimmune polyglandular syndromes – APS) są rzadko diagnozowanymi schorzeniami charakteryzującymi się współistnieniem minimum dwóch endokrynopatii o podłożu autoimmunologicznym z innymi, nieendokrynologicznymi chorobami o podłożu autoimmunologicznym.

Cel pracy. Przedstawienie przypadku EED ze współistniejącym APS typu 3.

Opis przypadku. Mężczyzna, 23 lata, został przyjęty do kliniki z powodu utrzymujących się od 5 miesięcy zmian guzowatych zlokalizowanych na kończynach, które na podstawie obrazu klinicznego i histopatologicznego rozpoznano jako EED. U pacjenta występowała ponadto cukrzyca typu 1, nadczynność tarczycy, celiakia, miopatia oraz pokrzywka idiopatyczna, co pozwoliło na zdiagnozowanie APS typu 3. Znaczną poprawę kliniczną uzyskano po podaniu dapsonu oraz dołączeniu po kilku tygodniach antybiotyku z powodu zapalenia górnych dróg oddechowych.

Wnioski. Prezentowany przypadek jest niezwykle interesujący ze względu na rzadkość występowania EED, zwłaszcza u chorego z autoimmunologicznym zespołem wielogruczołowym. Zwraca uwagę poprawa zmian skórnych w trakcie leczenia dapsonem, szczególnie wyraźna po dołączeniu ogólnej antybiotykoterapii z powodu infekcji górnych dróg oddechowych.

Introduction. Erythema elevatum et diutinum (EED) is classified as a variant of leukocytoclastic vasculitis. The etiology of this disease is unknown. Erythema elevatum et diutinum may coexist with several systemic disorders including hematologic and rheumatologic diseases as well as type 1 diabetes, thyroid diseases and other endocrinopathies. Autoimmune polyglandular syndromes (APS) are rarely diagnosed conditions characterized by the coexistence of at least two autoimmune endocrinopathies and non-endocrine autoimmunopathies.

Objective. Presentation of a patient with EED coexisting with APS type 3.

Case report. A 23-year-old male patient was admitted to our department due to nodular lesions lasting for 5 months, located on the extremities, which were diagnosed clinically and confirmed histopathologically as EED. In spite of skin lesions the patient suffered from diabetes mellitus type 1, hyperthyroidism, celiac disease, myopathy and idiopathic urticaria – abnormalities characteristic for APS type 3. Substantial clinical improvement was observed after systemic administration of dapsone and, due to upper respiratory tract infection, a few weeks of antibiotic therapy.

Conclusions. We present this case due to the rarity of EED, especially coexisting with APS, and the good effect of therapy with dapsone and oral antibiotics.