Skóra owłosiona głowy w pęcherzycy

Wprowadzenie. Pęcherzyca jest chorobą autoimmunologiczną, charakteryzującą się powstawaniem pęcherzy w obrębie naskórka i nabłonka wielowarstwowego płaskiego.
Cel pracy. Analiza obrazu klinicznego oraz wyników badań immunologicznych pacjentów z zajęciem skóry owłosionej głowy w przebiegu pęcherzycy zwykłej i liściastej.
Materiał i metodyka. Badaniem objęto 6 pacjentów ze zmianami pęcherzycowymi w obrębie skóry głowy, w tym 4 pacjentów z pęcherzycą zwykłą i 2 z pęcherzycą liściastą. Wykonano badanie wycinka skóry głowy metodą immunofluorescencji bezpośredniej. Oceniono stężenie przeciwciał pęcherzycowych metodą immunofluorescencji pośredniej i w teście immunoenzymatycznym oraz przebieg kliniczny.
Wyniki. U wszystkich pacjentów z aktywnymi zmianami klinicznymi w obrębie skóry owłosionej głowy stwierdzono obecność IgG i C3 w obrębie mieszków włosowych oraz w otaczającym naskórku. W badaniach metodą immunofluorescencji pośredniej u pacjentów z pęcherzycą zwykłą stwierdzono obecność przeciwciał pęcherzycowych w mianie 640–1280 na błonie śluzowej przełyku małpy i 160–1280 na przełyku świnki morskiej. U pacjentów z pęcherzycą liściastą miana te wynosiły odpowiednio 320–1280 i 320–1280. W równoległych badaniach metodą testu immunoenzymatycznego stwierdzono obecność przeciwciał przeciw desmogleinie 3 i 1 u pacjentów z pęcherzycą zwykłą oraz przeciw desmogleinie 1 u pacjentów z pęcherzycą liściastą. Trzech z sześciu pacjentów charakteryzowało się przewlekłym, opornym na leczenie, przebiegiem choroby z tendencją do nawrotów. Wszyscy pacjenci wymagali w momencie przeprowadzania badań lub w przeszłości leczenia skojarzonego kortykosteroidami z lekiem adiuwantowym.
Wnioski. Należy podkreślić, że zajęcie skóry owłosionej głowy w przebiegu pęcherzycy zwykłej i liściastej może być niekorzystną cechą prognostyczną, wskazującą na możliwość przewlekłego przebiegu choroby, oporności na leczenie i tendencji do nawrotów.


Introduction. Pemphigus is an autoimmune disorder characterized by intra-epidermal blister formation.
Objective. We studied the clinical and immunological profile of pemphigus patients with scalp involvement.
Material and methods. Six patients (4 with pemphigus vulgaris and 2 with pemphigus foliaceus) with pemphigus-specific lesions on the scalp were included in the study. Direct immunofluorescence test of scalp biopsy was performed and pemphigus antibodies were evaluated with indirect immunofluorescence and enzyme-linked immunosorbent assay. Clinical course of the disease was assessed.
Results. We found IgG and C3 deposits in hair follicles and surround-ing epidermis in all patients with active lesions on the scalp. Indirect immunofluorescence demonstrated pemphigus antibodies in titres of 640-1280 and 160-1280 on monkey and guinea pig oesophagus respectively in patients with pemphigus vulgaris. In patients with pemphigus foliaceus the titres were 320-1280 and 320-1280 respectively. Enzyme-linked immunosorbent assay showed anti-Dsg3 and anti-Dsg1 antibodies in patients with pemphigus vulgaris and anti-Dsg1 antibodies in patients with pemphigus foliaceus. Three of 6 patients had chronic, recalcitrant disease with relapses. All patients, in the past or at the time of the study, underwent combined treatment with steroids and adjuvant drugs. Conclusions. Scalp involvement in pemphigus vulgaris and foliaceus can be a bad prognostic factor, pointing to possible chronic and recalcitrant disease with relapses.