facebook
eISSN: 2084-9893
ISSN: 0033-2526
Dermatology Review/Przegląd Dermatologiczny
Current issue Archive Manuscripts accepted About the journal Special Issues Editorial board Abstracting and indexing Subscription Contact Instructions for authors Ethical standards and procedures
Editorial System
Submit your Manuscript
SCImago Journal & Country Rank
3/2009
vol. 96
 
Share:
Share:
Original paper

Transition from cutaneous into mucocutaneous pemphigus vulgaris – case report and review of literature

Marta Sar-Pomian
,
Maria Glińska-Wielochowska
,
Agnieszka Szewczyk
,
Teresa Kraińska
,
Zofia Kołacińska-Strasz
,
Jadwiga Sulej
,
Hanna Łabęcka
,
Wiesław Gliński
,
Małgorzata Olszewska

Przegl Dermatol 2009, 96, 211–214
Online publish date: 2009/06/22
Article file
Get citation
 
 
WPROWADZENIE
Pęcherzyca jest autoimmunologiczną chorobą skóry charakteryzującą się występowaniem przeciwciał antydesmogleinowych oraz akantolizy śródnaskórkowej. W zależności od obrazu klinicznego, histologicznego i profilu immunologicznego wyróżnia się pęcherzycę liściastą (ang. pemphigus foliaceus – PF) i pęcherzycę zwykłą (ang. pemphigus vulgaris – PV). Tę ostatnią można podzielić na postać śluzówkową (ang. mucosal dominant – md) z obecnością przeciwciał anty-Dsg3 oraz śluzówkowo-skórną (ang. mucocutaneous – mc) z zajęciem skóry i błon śluzowych oraz obecnością przeciwciał anty-Dsg1 i anty-Dsg3 [1]. Istnieją również pojedyncze doniesienia dotyczące tzw. postaci skórnej PV. Pierwszy taki przypadek opisali w 2005 roku Yoshida i wsp. [2].
CEL PRACY
Celem pracy jest przedstawienie przypadku postaci skórnej PV. Niezwykłą cechą przebiegu choroby w tym przypadku jest przejście w postać śluzówkowo-skórną.
OPIS PRZYPADKU
Pacjentka, lat 52, została przyjęta do Kliniki Dermatologicznej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego z powodu rozsianych wykwitów pęcherzowych i nadżerkowych na skórze tułowia z największym nasileniem na skórze brzucha. Klinicznie zmiany odpowiadały PF (ryc. 1.). Nie stwierdzono zajęcia błon śluzowych jamy ustnej. Podczas dodatkowych konsultacji wykluczono obecność zmian w obrębie błon śluzowych górnego odcinka układu oddechowego oraz narządów płciowych. W gastroskopii wykonanej z powodu silnych dolegliwości dyspeptycznych stwierdzono przewlekłe zapalenie błony śluzowej żołądka, infekcję Helicobacter pylori, refluks żółciowy oraz przepuklinę rozworu przełykowego. Nie odnotowano zmian nadżerkowych w obrębie błony śluzowej przełyku.
W badaniu metodą bezpośredniej immunofluorescencji (ang. direct immunofluorescence – DIF) wycinka z otoczenia zmian skórnych zaobserwowano złogi IgG i C3 o typie świecenia pemphigus. W pośrednim badaniu immunofluorescencyjnym (ang. indirect immunofluorescence – IIF) były obecne przeciwciała o typie świecenia pemphigus w klasie IgG w równym mianie, wynoszącym 320, zarówno na przełyku małpy, jak i świnki morskiej. W wykonanym badaniu immunoenzymatycznym (ELISA) wskaźnik anty-Dsg1 wynosił 121, a anty-Dsg3 – 54. W badaniu histopatologicznym ze zmian skórnych potwierdzono rozpoznanie PV – stwierdzono pęcherz akantolityczny ponad warstwą podstawną (ryc. 2.). W leczeniu zastosowano początkowo tetracyklinę (1 g/dobę) z witaminą PP (600 mg/dobę), a następnie prednizon (0,8 mg/kg m.c./dobę). Całkowitą remisję kliniczną odnotowano po 2,5-miesięcznym leczeniu. W wykonanym wówczas badaniu metodą IIF wykazano przeciwciała typu pemphigus na przełyku małpy i świnki morskiej w mianach odpowiednio 80 i 20. W trakcie kontroli ambulatoryjnych stopniowo zmniejszano dawki prednizonu do 0,1 mg/kg m.c./dobę.
Dwa lata po rozpoznaniu schorzenia, w czasie leczenia podtrzymującego prednizonem, u pacjentki po raz pierwszy pojawiły się wykwity nadżerkowe na błonie śluzowej policzków i podniebienia oraz nowe wykwity pęcherzowe i nadżerkowe na skórze gładkiej i skórze owłosionej głowy (ryc. 3.). W badaniu histopatologicznym wycinka ze zmian skórnych stwierdzono głęboką akantolizę typu PV, a w surowicy w badaniu IIF były obecne przeciwciała pemphigus w mianie 320 i 160 odpowiednio na przełyku małpy i świnki morskiej. W badaniu metodą ELISA wskaźnik anty-Dsg1 wynosił 59, anty-Dsg3 > 150. Zastosowano prednizon w dawce 0,3 mg/kg m.c./dobę oraz początkowo azatioprynę w dawce 1,3 mg/kg m.c./dobę, którą odstawiono ze względu na nasilone objawy dyspeptyczne. Uzyskano powolne ustępowanie zmian śluzówkowych i skórnych.
OMÓWIENIE
Postać skórna jest rzadko występującą odmianą PV. Dotychczas w piśmiennictwie opisano 9 przypadków (tab. I). Zwraca uwagę różnorodność obrazu klinicznego zmian skórnych u pacjentów z tą postacią PV. W 7 przypadkach, w tym u opisywanej przez autorów niniejszej pracy chorej, obraz kliniczny odpowiadał PF [3]. U jednego pacjenta zmiany przypominały morfologicznie pemfigoid pęcherzowy lub linijną IgA dermatozę pęcherzową, a u kolejnego łojotokowe zapalenie skóry, lupus erythematosus discoides lub wyprysk [2, 4]. W 2008 roku grupa Shimizu opisała po raz pierwszy przypadek zaklasyfikowany jako postać skórna PV, w którym występowały zmiany skórne odpowiadające klasycznej postaci śluzówkowo-skórnej PV [5]. Postać skórna PV charakteryzuje się również niejednorodnym obrazem histopatologicznym. W opisywanym przez autorów przypadku obraz histopatologiczny z głęboką akantolizą jednoznacznie przemawiał za PV. Podobny obraz histopatologiczny występował w 5 innych opisywanych w piśmiennictwie przypadkach. W 4 z nich stwierdzano współistnienie akantolizy głębokiej i powierzchownej [2, 4–6].
W zakresie wyników badań immunopatologicznych również obserwuje się pewną różnorodność. W opisywanym przypadku zwraca uwagę wynik badania surowicy metodą IIF, w którym, w czasie kiedy pacjentka manifestowała cechy postaci skórnej PV, obserwowano równowagę mian przeciwciał pemphigus na przełyku małpy i świnki morskiej. Podobne wyniki badania IIF na dwóch substratach tkankowych w „fazie skórnej” PV obserwowali Chorzelski i wsp. [6]. Pośrednie badanie immunopatologiczne wykonano w 8 przypadkach postaci skórnej PV. W 4 przypadkach badanie wykonywano na dwóch substratach, w tym u 3 pacjentów na błonie śluzowej przełyku małpy i świnki morskiej [5–7]. W trzech przypadkach, podobnie jak w przedstawianym przez autorów pracy, występowała równowaga mian na obu substratach, a w jednym większe miano na błonie śluzowej przełyku małpy niż świnki morskiej.
Szczególną cechą immunologiczną postaci skórnej PV jest znacznie większy wskaźnik ELISA przeciwciał przeciw desmogleinie 1 niż przeciw desmogleinie 3. Zjawisko takie obserwowano, podobnie jak u prezentowanej pacjentki, w 8 z 9 opisanych w piśmiennictwie przypadków. Największa różnica wymienionych wskaźników wystąpiła u jednego z pacjentów opisanych przez Yoshida i wsp., u którego wskaźnik anty-Dsg1 i anty-Dsg3 wynosił odpowiednio 2160 i 302 [2]. Najmniejszą różnicę obserwowali Shinkuma i wsp., w przypadku, w którym wskaźnik anty-Dsg1 i anty-Dsg3 wynosił odpowiednio 652 i 463 [5].
W piśmiennictwie nie ma doniesień o długoletnich obserwacjach pacjentów ze skórną postacią PV, a najdłuższa obserwacja opisanych przypadków trwała rok, tak więc nie ma informacji na temat wieloletniego przebiegu choroby [3]. Istnieją trzy doniesienia o przypadkach przejścia skórno-śluzówkowej postaci PV w postać skórną. Czas od rozpoznania postaci śluzówkowo-skórnej do wystąpienia cech postaci skórnej PV wynosił odpowiednio 13 miesięcy, 3,5 roku oraz 6 lat [2, 6, 7].
W opisywanych w piśmiennictwie przypadkach postaci skórnej PV stosowano różne schematy terapeutyczne. U trzech pacjentów zastosowano leczenie prednizolonem – w dwóch przypadkach w dawce 60 mg/dobę i w jednym przypadku 15 mg/dobę [2, 5]. U dwóch innych pacjentów włączono leczenie skojarzone prednizolonem (odpowiednio w dawkach 60 i 30 mg/dobę) z azatiopryną (w dawce 100 mg/dobę) i plazmaferezami. Jeden z pacjentów otrzymał dodatkowo 3 pulsy z metyloprednizolonu w dawce 1000 mg dziennie i 5 wlewów immunoglobulin w dawce 400 mg/kg m.c./dobę [2]. Opisano również pojedynczy przypadek leczenia skojarzonego prednizonem w dawce 60 mg/dobę z cyklofosfamidem w dawce 50 mg dziennie [6], a także jeden przypadek skutecznej terapii prednizonem w dawce 60 mg/dobę z awlosulfonem w dawce 100 mg/dobę [7]. W leczeniu przedstawianej przez autorów pacjentki zastosowano z dobrym efektem w fazie skórnej tetracyklinę z witaminą PP, a następnie prednizon, natomiast w fazie śluzówkowo-skórnej monoterapię prednizonem.
W podsumowaniu należy podkreślić, że przedstawiono unikatowy przypadek przejścia skórnej postaci PV w śluzówkowo-skórną, w którym podczas dwuletniej obserwacji stwierdzono zmianę profilu klinicznego, histopatologicznego i immunologicznego choroby.
Piśmiennictwo
1. Bystryn J.C., Rudolph J.L.: Pemphigus. Lancet 2005, 366, 61-73.
2. Yoshida K., Takae Y., Saito H., Oka H., Tanikawa A., Amagai M. i inni: Cutaneous type pemphigus vulgaris: a rare clinical phenotype of pemphigus. J Am Acad Dermatol 2005, 52, 839-845.
3. Nagasaka A., Matsue H., Miyahara A., Shimada S.: Pemphigus vulgaris with no mucosal lesions showing pemphigus-foliaceus-like skin manifestations: is there a ‘cutaneous type’ of pemphigus vulgaris? Dermatology 2005, 211, 372-374.
4. Mueller E., Kernland K., Caldelari R., Wyder M., Balmer V., Hunziker T.: Unusual pemphigus phenotype in the presence of a Dsg1 and Dsg3 autoantibody profile. J Invest Dermatol 2002, 118, 551-555.
5. Shinkuma S., Nishie W., Shibaki A., Sawamura D., Ito K., Tsuji-Abe Y. i inni: Cutaneous pemphigus vulgaris with skin features similar to the classic mucocutaneous type: a case report and review of the literature. Clin Exp Dermatol 2008, 33, 724-728.
6. Chorzelski T.P., Hashimoto T., Jabłońska S., Nishikawa T., Kozłowska A., Kraińska T. i inni: Pemphigus vulgaris transforming into pemphigus foliaceus and their coexistence. Eur J Dermatol 1995, 5, 386-390.
7. Olszewska M., Łabęcka H., Kołacińska-Strasz Z., Sulej J., Kraińska T., Błaszczyk M.: Cutaneous pemphigus vulgaris. Przegl Dermatol 2005, 92, 415-419.
Copyright: © 2009 Polish Dermatological Association. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.


Quick links
© 2024 Termedia Sp. z o.o.
Developed by Bentus.