Wstęp

Guzy ślinianek podżuchwowych stanowią około 5–10% wszystkich nowotworów ślinianek, a odsetek zmian złośliwych w tej lokalizacji wynosi 40–50%. Carcinoma ex pleomorphic adenoma (CXPA) jest nowotworem wywodzącym się z gruczolaka wielopostaciowego, cechującym się dużą agresywnością oraz predyspozycją do nawrotów miejscowych i przerzutów odległych, zwłaszcza do płuc. Szczególnie niekorzystne rokowanie wiąże się z dodatnimi lub minimalnymi marginesami chirurgicznymi, wysokim stopniem zaawansowania oraz histologiczną wysoką złośliwością [1–3].

CXPA częściej występuje w śliniance przyusznej niż podżuchwowej, jednak lokalizacja podżuchwowa wiąże się z gorszym rokowaniem. Standardem postępowania jest radykalna resekcja z dążeniem do uzyskania ujemnych marginesów oraz rozważenie leczenia węzłowego. W przypadkach zaawansowanych skuteczność leczenia ogólnego jest ograniczona [2–4].

Opis przypadku

Pacjentka 79-letnia została przyjęta na oddział laryngologii w kwietniu 2018 roku z powodu guza lewej ślinianki podżuchwowej. W badaniu ultrasonograficznym uwidoczniono lity guz o wymiarach 50 × 33 mm i powiększone węzły chłonne szyi o długości 1–2 cm (ryc. 1). Wykonano resekcję ślinianki wraz z guzem; w badaniu histopatologicznym wykazano carcinoma high grade in pleomorphic adenoma, z marginesem chirurgicznym 0 mm (pT3 pN0) (ryc. 2, 3).

Cztery miesiące później pacjentka była ponownie hospitalizowana w celu poszerzenia marginesu resekcji oraz selektywnej limfadenektomii szyi (region IIa po lewej stronie). Po zabiegach zaplanowano leczenie uzupełniające radioterapią; podczas kwalifikacji w badaniu tomografii komputerowej stwierdzono zmiany o charakterze przerzutowym w płucach (ryc. 4). W związku z obecnością przerzutów do płuc zastosowano chemioterapię, która przyniosła czasową stabilizację choroby między listopadem 2018 a styczniem 2019 roku.

Pacjentka pozostawała pod kontrolą. W kwietniu 2020 roku w tomografii komputerowej wykazano progresję choroby. Kolejne badanie w lipcu 2020 roku potwierdziło dalszy wzrost guza w okolicy podżuchwowej po lewej stronie (ryc. 5). W lipcu 2021 roku wykonano zabieg cytoredukcyjny; usunięto guz o wymiarach około 3,5 cm. Histopatologicznie potwierdzono obecność carcinoma ex pleomorphic adenoma z przewagą niespecyficznego raka. Ponadto stwierdzono obecność komórek nowotworowych w linii cięcia, nie wykazano inwazji naczyniowej ani perineuralnej. Pacjentka została skierowana do dalszego leczenia ogólnego. Pomimo wdrożonej terapii kilka miesięcy później pacjentka zmarła z powodu zaawansowanego rozsiewu choroby nowotworowej.

Omówienie

Przypadek 79-letniej pacjentki z CXPA ślinianki podżuchwowej wpisuje się w opisane w piśmiennictwie wzorce kliniczne tej jednostki chorobowej. Nowotwór ten cechuje się wysoką agresywnością, a marginesy chirurgiczne < 1,5 mm, szczególnie 0 mm, są istotnym czynnikiem ryzyka nawrotu miejscowego oraz przerzutów odległych, często do płuc. Wyniki największych badań systematycznych potwierdzają, że wyższy stopień zaawansowania klinicznego, dodatni status węzłowy oraz wysoki stopień złośliwości histologicznej pogarszają rokowanie [1–3].

Radioterapia uzupełniająca, choć zalecana w przypadkach wysokiego ryzyka, w przedstawionym przypadku nie była możliwa ze względu na obecność przerzutów odległych, co ograniczyło możliwości leczenia. Chemioterapia stosowana w sytuacji rozsiewu umożliwiła jedynie czasową stabilizację zmian nowotworowych, co potwierdzają również dane z literatury omawiające ograniczoną skuteczność leczenia ogólnego w zaawansowanych postaciach CXPA [2–4].

Rokowanie w CXPA ślinianki podżuchwowej jest niekorzystne. Pięcioletnie przeżycie całkowite dla wszystkich CXPA wynosi około 61,9%, jednak przy wyższym stadium zaawansowania (N+), wyższym stopniu złośliwości oraz marginesach dodatnich, zmniejsza się istotnie. Dane wskazują także na wysoką częstość nawrotów lokoregionalnych (≈39%) i przerzutów odległych (≈28%). Niezbędna jest wczesna, radykalna resekcja z uzyskaniem ujemnych marginesów oraz selektywna limfadenektomia w grupach ryzyka [1–4].

Prezentowany przypadek podkreśla znaczenie diagnostyki histopatologicznej, która pozostaje złotym standardem w rozpoznawaniu CXPA, zwłaszcza w przypadku ograniczonej czułości biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej (ok. 47–50%). Pułapki cytologiczne dotyczą szczególnie wysokozróżnicowanych wariantów oraz materiałów pobranych wyłącznie z komponentu gruczolakowatego [4, 5].

Ostateczna skuteczność leczenia i rokowanie w CXPA zależą od wczesnego wdrożenia radykalnej terapii chirurgicznej oraz właściwego postępowania w zakresie szyi. W zaawansowanej chorobie dostępne opcje terapeutyczne są ograniczone, a rokowanie pacjentów jest złe [2–4].

Finansowanie

Brak finansowania.

Zgoda bioetyczna

Nie dotyczy.

Konflikt interesów

Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.

Piśmiennictwo