Rak gruczołowo-torbielowaty (adenoid cystic carcinoma – ACC) jest rzadkim nowotworem głowy i szyi. W obrębie dużych ślinianek występuje z częstością ok. 5%. Cechuje się m.in. powolnym wzrostem z tendencją do rozrostu wzdłuż nerwów obwodowych, co jest przyczyną trudności w przeprowadzeniu radykalnej resekcji, niemniej jednak w terapii ACC leczenie chirurgiczne jest postępowaniem z wyboru. W pracy przedstawiono przypadek pacjentki wielokrotnie operowanej z powodu wznów ACC, u której wystąpiła kolejna wznowa. Przedstawiono charakterystykę ACC oraz sposób postępowania diagnostycznego i terapeutycznego.