Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń jest rzadką chorobą, w której stan zapalny małych naczyń prowadzi do postępującego uszkodzenia istotnych narządów. Podstawą leczenia jest terapia immunosupresyjna. Zaostrzenia choroby są powszechne, a dokonane uszkodzenia tkanek mogą skutkować niewydolnością narządową. W naszej pracy przedstawiamy przypadek pacjentki, którą z uwagi na pogarszające się dolegliwości otorynolaryngologiczne zakwalifikowano do terapii biologicznej rytuksymabem. Pomimo leczenia rytuksymabem nie uzyskano remisji w zakresie dolegliwości rynolaryngologicznych, lecz doszło do znaczącej poprawy słuchu.