eISSN: 2084-9893
ISSN: 0033-2526
Przegląd Dermatologiczny/Dermatology Review
Bieżący numer Archiwum O czasopiśmie Bazy indeksacyjne Prenumerata Kontakt Zasady publikacji prac
SCImago Journal & Country Rank
6/2016
 
Poleć ten artykuł:
Udostępnij:
więcej
 
 
Artykuł oryginalny

Osteoliza paliczków dystalnych w przebiegu twardziny układowej – opis przypadku

Zofia Gerlicz-Kowalczuk, Zbigniew Pietrzak, Jolanta D. Torzecka, Anna Woźnicka, Bożena Dziankowska-Bartkowiak

Przegl Dermatol 2016, 103, 465–468
Plik artykułu:
- osteoliza policzkow.pdf  [0.15 MB]
 
 

Wprowadzenie

Twardzina układowa (ang. systemic sclerosis – SSc) jest ogólnoustrojową chorobą tkanki łącznej o podłożu autoimmunologicznym. Charakteryzuje się postępującym włóknieniem tkanek, uogólnionymi zaburzeniami mikrokrążenia oraz odchyleniami w badaniach immunologicznych i dodatkowych [1, 2]. Charakterystyczną cechą kliniczną SSc jest zajęcie skóry. Jest to jedno z dużych kryteriów świadczących o jej rozpoznaniu (według American College of Rheumatology – ACR) [3]. Ponadto w przebiegu choroby obserwuje się zajęcie narządów wewnętrznych, w tym układu krążenia, układu oddechowego, pokarmowego i moczowego. Wybitną cechą SSc jest postępujące zajęcie procesem chorobowym również układu kostnego, co klinicznie najczęściej objawia się sklerodaktylią. Zmiany stawowe w początkowym okresie choroby występują u 12–65% pacjentów, jednak w miarę upływu czasu rozwijają się aż u 46–97% chorych [4]. Zazwyczaj najwcześ­niej pojawia się artralgia i sztywność stawów, która może dotyczyć jednego lub kilku stawów jednocześ­nie. Procesem chorobowym może być objęty każdy staw, jednak zwykle dotyczy to stawów rąk, nadgarstka i stóp. Bóle stawowe mogą mieć zmienną lokalizację. Zazwyczaj są symetryczne. Sztywność poranna dotyczy najczęściej jedynie palców rąk, nadgarstków, czasem również łokci i kolan. Wraz z postępem choroby następuje ograniczenie ruchomości w stawach. Palce rąk pozostają w utrwalonym, postępującym przykurczu zgięciowym. Obserwuje się również tzw. trzeszczenie stawów, które spowodowane jest zmianami w obrębie ścięgien (objaw tarcia ścięgien). Ponadto u większości osób z SSc w badaniu rentgenograficznym (RTG) kośćca opisuje się odkładanie złogów wapnia zarówno w okolicach okołostawowych, jak i w innych lokalizacjach [5–7]. Resorpcja kostna dystalnych paliczków dłoni opisywana jest rzadko, jednak uważa się, że może występować nawet u ponad 25% chorych na SSc [6], co przyczynia się do stopniowego zaniku kostnego, a w przypadkach skrajnych nawet do całkowitej resorpcji kości.

Cel pracy

Przedstawienie przypadku masywnej akroosteo­lizy z towarzyszącym odkładaniem złogów wapnia w tkankach w przebiegu SSc.

Opis przypadku

Pacjentka w wieku 53 lat, wielokrotnie wcześniej hospitalizowana, została przyjęta do Kliniki z powodu zaostrzenia dolegliwości w przebiegu SSc, którą zdiagnozowano przed około 8 laty. Pierwsze zmiany o charakterze objawu Raynauda pojawiły się około 20 lat temu. W wywiadzie stwierdzono przewlekłe, narastające bóle stawowe, suchość śluzówek i trudności z przełykaniem. W badaniu dermatologicznym przy przyjęciu wykazano bardzo nasilony objaw Raynauda, palce rąk w przykurczu zgięciowym oraz obecny od kilkunastu tygodni obrzęk i kalcynozę tkanek w okolicy okołopaznokciowej z towarzyszącym dotkliwym bólem miejscowym. Zaobserwowano również obrzęk wokół stawu paliczka dystalnego IV palca, a także ograniczenie ruchomości nadgarstków i przykurcze zgięciowe stawów rąk. Ponadto stwierdzono teleangiektazje zlokalizowane głównie na twarzy, wygładzenie i stwardnienie skóry twarzy ze zwężeniem czerwieni wargowej i zanik skrzydełek nosa. W obrębie skóry tułowia obserwowano dyskretne przebarwienia. W badaniach laboratoryjnych odnotowano obecność niespecyficznych przeciwciał przeciwjądrowych w mianie 2560 oraz w wykonanym przed 5 laty badaniu radiologicznym zwłóknienie płuc o niewielkim nasileniu, a w badaniu metodą tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości (ang. high resolution computed tomography – HRCT) dyskretną akcentację przegród międzyzrazikowych z niewielkim zmniejszeniem ich przejrzystości. Obecnie wykonane badanie RTG klatki piersiowej nie wykazało progresji zmian (pacjentka jest pod stałą opieką pulmonologiczną). W badaniu echokardiograficznym nie stwierdzono cech nadciś­nienia płucnego. Spirometria i badanie zdolności dyfuzji gazów w płucach (ang. diffusing capacity for carbon monoxide – DLCO) – bez odchyleń. W badaniu scyntygraficznym przełyku odnotowano zwolnienie pasażu przełykowego. Badanie RTG przełyku z kontrastem wykazało zaburzenia motoryki z towarzyszącą aerofagią. W badaniach laboratoryjnych nie stwierdzono żadnych odchyleń do normy poza podwyższonym poziomem białka C-reaktywnego (ang. C-reactive protein – CRP), co może odpowiadać zaostrzeniu przebiegu SSc. W badaniu wideokapilaroskopowym uwidoczniono zmiany charakterystyczne dla SSc, w tym liczne obszary awaskularne ≥ 50% pola widzenia, kapilary krzaczaste (≥ 2) oraz zaburzenia morfologii kapilar, co pozwoliło na zakwalifikowanie obrazu kapilaroskopowego jako fazy późnej wg Cutolo i wsp. [8]. W badaniu RTG rąk stwierdzono osteolizę dalszej części paliczka dystalnego palca II ręki prawej. Ponadto widoczna była znacznego stopnia sklerotyczna przebudowa (o ziarnistym charakterze) paliczka dystalnego palca IV i kciuka ręki prawej oraz paliczka podstawnego kciuka ręki prawej. W mniejszym stopniu sklerotyczna przebudowa dotyczyła paliczków dystalnych palca III i V ręki prawej oraz palca IV ręki lewej. Zwracały również uwagę rozległe drobnoziarniste zwapnienia w tkankach miękkich okołostawowych – największe wzdłuż paliczków kciuka ręki prawej (ryc. 1), mniejsze na wysokości wyrostków rylcowatych obu kości łokciowych. Obraz radiologiczny odpowiadał obserwowanym klinicznie zmianom. Zastosowano naprzemiennie co drugi dzień wlewy dożylne z 100 mg pentoksyfiliny w 100 ml 0,9% soli fizjologicznej oraz 250 ml Dextranu 40 tys. (wielkocząsteczkowy polimer glukozy) przez 14 dni. Dodatkowo użyto heparyny drobnocząsteczkowej (enoksyparyny) 0,4 podskórnie 1 raz dziennie, a także antybiotykoterapii ogólnej i uzyskano względną poprawę miejscową.

Omówienie

Postępujące stwardnienie skóry rąk z towarzyszącym przykurczem zgięciowym oraz niedokrwienie opuszek palców, które przyczyniają się do upośledzenia funkcjonowania w codziennym życiu, są klasycznym obrazem chorobowym SSc. Ostatnie badania dowodzą, że kalcynoza oraz osteoliza kostna mogą być jej ważną cechą kliniczną. Valenzuela i wsp. zaobserwowali u tych pacjentów zwiększone ryzyko wystąpienia owrzodzeń opuszek palców, a także zajęcia układu krążenia oraz układu pokarmowego i oddechowego [7]. Wyniki badań kohortowych potwierdzają również statystycznie częstsze występowanie zaburzeń kostnych i wapnienia tkanek u osób, u których stwierdzono przeciwciała antycentromerowe (ACA), niż u osób z przeciwciałami przeciwko topoizomerazie I (Scl-70) [7]. Morardet i wsp. wykazali znamienną korelację pomiędzy późną fazą klasyfikacji zmian kapilaroskopowych wg Cutolo a występowaniem wapnienia w obrębie tkanek bądź osteolizy [8, 9]. Uważa się, że akroosteoliza może być skutkiem niedostatecznego ukrwienia, a także może mieć związek z uciskiem wywołanym włóknieniem otaczających tkanek [10]. Johnstone i wsp. wykazali istotną zależność pomiędzy występowaniem osteolizy dystalnych paliczków rąk a ciężkim niedokrwieniem tkanek oraz nasiloną kalcynozą w tej okolicy, co również zaobserwowano w przedstawionym przypadku [6]. Ponadto Braun-Moscovici i wsp. przypuszczają, że zaburzenia kostne mogą być dodatkowo stymulowane małym stężeniem witaminy D oraz wtórną nadczynnością przytarczyc, która przyczynia się do hiperkalemii i odkładania złogów wapniowych w tkankach [11], jednak patogeneza postępującego wapnienia tkanek, obserwowanego zarówno w SSc, jak i innych chorobach tkanki łącznej, nie jest do końca poznana.
Zajęcie układu kostnego w przebiegu SSc jest ważnym objawem klinicznym, który może być istotnym czynnikiem prognostycznym i rokowniczym dalszego postępu choroby.

Konflikt interesów

Autorzy deklarują brak konfliktu interesów.

Piśmiennictwo

1. Nicolosi P.A., Tombetti E., Maugeri N., Rovere-Querini P., Brunelli S., Manfredi A.A.: Vascular remodeling and mesenchymal transition in systemic sclerosis. Stem Cells Int 2016, 2016, 4636859.
2. Suliman Y.A., Distler O.: Novel aspects in the pathophysiology of peripheral vasculopathy in systemic sclerosis. Curr Rheumatol Rev 2013, 9, 237-244.
3. Subcommittee for Scleroderma Criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee: Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1980, 23, 581-590.
4. Morrisroe K.B., Nikpour M., Proudman S.M.: Musculoskeletal manifestations of systemic sclerosis. Rheum Dis Clin North Am 2015, 41, 507-518.
5. Valenzuela A., Chung L.: Calcinosis: pathophysiology and management. Curr Opin Rheumatol 2015, 27, 542-548.
6. Johnstone E.M., Hutchinson C.E., Vail A., Chevance A., Herrick A.L.: Acro-osteolysis in systemic sclerosis is associated with digital ischaemia and severe calcinosis. Rheumatology 2012, 51, 2234-2238.
7. Valenzuela A., Baron M., Canadian Scleroderma Research Group, Herrick A.L., Proudman S., Stevens W. i inni: Calcinosis is associated with digital ulcers and osteoporosis in patients with systemic sclerosis: a Scleroderma Clinical Trials Consortium study. Semin Arthritis Rheum. 2016, pii: S0049-0172(16)30060-9.
8. Cutolo M., Sulli A., Smith V.: Assessing microvascular changes in systemic sclerosis diagnosis and management. Nat Rev Rheumatol 2010, 6, 578-587.
9. Morardet L., Avouac J., Sammour M., Baron M., Kahan A., Feydy A. i inni: Late nailfold videocapillaroscopy pattern associated with hand calcinosis and acro-osteolysis in systemic sclerosis. Arthritis Care Res (Hoboken) 2016, 68, 366-373.
10. Koutaissoff S., Vanthuyne M., Smith V., De Langhe E., Depresseux G., Westhovens R. i inni: Hand radiological damage in systemic sclerosis: comparison with a control group and clinical and functional correlations. Semin Arthritis Rheum 2011, 40, 455-460.
11. Braun-Moscovici Y., Furst D.E., Markovits D., Rozin A., Clements P.J., Nahir A.M. i inni: Vitamin D, parathyroid hormone and acroosteolysis in systemic sclerosis. J Rheumatol 2008, 35, 2201-2205.

Otrzymano: 26 VII 2016 r.
Zaakceptowano: 30 IX 2016 r.
Copyright: © 2016 Polish Dermatological Association. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.
© 2017 Termedia Sp. z o.o. All rights reserved.
Developed by Bentus.
PayU - płatności internetowe