facebook
eISSN: 2084-9893
ISSN: 0033-2526
Dermatology Review/Przegląd Dermatologiczny
Bieżący numer Archiwum Artykuły zaakceptowane O czasopiśmie Zeszyty specjalne Rada naukowa Bazy indeksacyjne Prenumerata Kontakt Zasady publikacji prac Standardy etyczne i procedury
Panel Redakcyjny
Zgłaszanie i recenzowanie prac online
SCImago Journal & Country Rank
3/2013
vol. 100
 
Poleć ten artykuł:
Udostępnij:
Artykuł oryginalny

Pemfigoid bliznowaciejący skóry i błon śluzowych z zajęciem przełyku – opis dwóch przypadków

Karolina Kowalczyk
,
Jerzy Baraniak
,
Małgorzata Michalska-Jakubus
,
Małgorzata Przyszlak-Szabała
,
Aldona Pietrzak
,
Jerzy Mosiewicz
,
Małgorzata Kowal
,
Dorota Krasowska

Przegl Dermatol 2013, 100, 166–170
Data publikacji online: 2013/07/01
Plik artykułu:
Pobierz cytowanie
 
 

Wprowadzenie

Pemfigoid bliznowaciejący (ang. mucous membrane pemphigoid – MMP), dawniej określany jako cicatricial pemphigoid (CP), jest chorobą o podłożu autoimmunologicznym, o przewlekłym i nawrotowym przebiegu. Występuje zazwyczaj u osób w podeszłym wieku, dwa razy częściej u kobiet [1].

Etiologia MMP pozostaje nieznana; prawdopodobnie istotny jest udział czynników genetycznych, środowiskowych, immunologicznych oraz urazów mechanicznych [1, 2]. Do powikłań MMP błon śluzowych zalicza się grożące ślepotą bliznowacenie spojówki gałkowej, zwężenie dróg oddechowych i przełyku oraz zaburzenia układu moczowo-płciowego wymagające leczenia chirurgicznego [3].

Cel pracy

Przedstawienie dwóch przypadków MMP z rzadkim zajęciem przełyku oraz owłosionej skóry głowy.

Opis przypadków

Przypadek 1.



Kobieta, lat 86, z wieloletnim wywiadem pemfigoidu ocznego została przyjęta do Kliniki Dermatologii w lipcu 2011 r. z powodu rozległych owrzodzeń na skórze owłosionej głowy. Od po­nad 10 lat chora była pod stałą opieką Kliniki Okulistyki, gdzie kilkakrotnie leczono ją operacyjnie z powodu zrostów spojówkowych i nieprawidłowego wzrostu rzęs (ryc. 1.) (1999–2000). W wykonanym w 2000 r. badaniu metodą immunofluorescencji bezpośredniej (ang. direct im­munofluorescence – DIF) wycinka spojówki stwierdzono obecność złogów IgG++, IgA+ oraz składowej C3 dopełniacza. Wówczas do leczenia włączono prednizon oraz dapson, który odstawiono w sierpniu 2011 r. z powodu narastającej methemoglobinemii (do 4,1%). Po 5 latach trwania choroby u pacjentki pojawiło się rozległe owrzodzenie na owłosionej skórze głowy, bez tendencji do gojenia (ryc. 2.). W lipcu 2011 r. u chorej wykonano DIF ze skóry głowy, w któ­rym stwierdzono obecność złogów IgG wzdłuż błony podstawnej. W leczeniu zastosowano dożylne pulsy metyloprednizolonu w każdorazowej dawce

4 × 250 mg. Po sześciomiesięcznej terapii, w listopadzie 2011 r. nastąpiło wygojenie się owrzodzenia (ryc. 3.).



Przypadek 2.



Kobieta 72-letnia, będąca pod opieką okulistyczną od 2007 r. z powodu ocznego MMP, zgłosiła się do Poradni Przyklinicznej Kliniki Dermatologii z powodu nadżerek na błonie śluzowej podniebienia i sromu oraz na skórze okolicy kostki przyśrodkowej prawej. W wykonanym wcześniej (2007 r.) badaniu DIF ze spojówki stwierdzono obecność złogów przeciwciał IgA wzdłuż błony podstawnej nabłonka. Chora przyjmowała dapson, który odstawiono z powodu wzrostu parametrów funkcji wątroby oraz methemoglobinemii. Przy przyjęciu do Kliniki Dermatologii u chorej obserwowano obustronnie w obrębie błony śluzowej podniebienia twardego zmiany rumieniowe, po stronie lewej z obecnością nieregularnego, wiotkiego krwotocznego pęcherza (ryc. 4.) oraz zmiany oczne o charakterze zrostów w obrębie worka spojówkowego, wyraźniej zaznaczone w obrę­bie powieki dolnej oka lewego. Z uwagi na zgłaszane przez pacjentkę dolegliwości bólowe podczas przełykania wykonano badanie endoskopowe górnego odcinka przewodu pokarmowego. W okolicy górnego zwieracza przełyku stwierdzono pojedyncze płaskie nadżerki (ryc. 5.), cechy zanikowego zapalenia błony śluzowej żołądka z ogniskową metaplazją jelitową oraz wysoko dodatni test ureazowy w kierunku Helicobacter pylori. W leczeniu zastosowano doustną glikokortykosteroidoterapię – metyloprednizolon w dawce 16/8 mg/ dobę, i uzyskano remisję zmian skórnych oraz ustąpienie dolegliwości subiektywnych.

Omówienie

Pemfigoid bliznowaciejący jest drugą co do częstości występowania po pemfigoidzie pęcherzowym autoimmunologiczną chorobą pęcherzową. Podnaskórkowe pęcherze pękają, gojąc się z pozostawieniem blizny. Mogą lokalizować się na błonach śluzowych jamy ustnej, nosowo-gardłowej, oczu, przełyku, krtani i narządów płciowych oraz na skórze [3, 4]. Choroba najczęściej zajmuje błony śluzowe jamy ustnej (90,2%) oraz spojówki (60,1–80%) [5, 6]. Najczęstszym obrazem MMP jamy ustnej jest złuszczające się zapalenie dziąseł [7]. W ocznym MMP po­czątkowo choroba przebiega w postaci przewlekłego zapalenia spojówek, objawiającego się zespołem suchego oka i pieczeniem. Powstające na spojówkach pęcherze i następcze bliznowacenie są przyczyną nieprawidłowego wzrostu rzęs oraz zrostów między spojówką powiekową i gałkową (symblepharon). Nieleczony pemfigoid bliznowaciejący oczu może prowadzić do poważnych powikłań, ze ślepotą włącznie [8]. Zmiany na skórze zwykle dotyczą skóry głowy, szyi lub górnej części tułowia. Na skórze owłosionej głowy zmiany mogą prowadzić do łysienia bliznowaciejącego [8], podobnie jak u przedstawionej pacjentki (przypadek 1). Zdecydowanie rzadziej choroba obejmuje błony śluzowe gardła, krtani, przełyku czy dróg oddechowych. Zmiany bliznowaciejące przełyku występują u ok. 0–7% pacjentów z MMP. W obrazie klinicznym przeważa dysfagia.

Nieleczony pemfigoid może spowodować zrosty przełyku wymagające interwencji chirurgicznej [9]. Rozpoznanie opiera się na obrazie klinicznym, badaniu histopatologicznym oraz DIF wycinków z otoczenia zmian i stwierdzeniu obecności linijnych złogów IgG i/lub IgA oraz składowej dopełniacza C3 wzdłuż błony podstawnej. W surowicy pacjentów z MMP mogą być obecne przeciwciała skierowane przeciwko błonie podstawnej naskórka w klasie IgG [10]. Ze względu na przebieg choroby i lokalizację Chan i wsp. podzielili pacjentów z MMP na grupę niskiego i wysokiego ryzyka [10]. U pacjentów wysokiego ryzyka następuje zajęcie błon śluzowych oczu, narządów płciowych, krtani, przełyku i jamy nosowo-gardłowej, a u chorych z grupy niskiego ryzyka choroba lokalizuje się tylko w obrębie błon śluzowych jamy ustnej lub jamy ustnej i skóry [10]. Obie grupy chorych wymagają nieco odmiennego postępowania terapeutycznego (tab. I) [2, 8, 10–14].

U opisywanej chorej (przypadek 1.) zastosowano pulsy metyloprednizolonu, ponieważ inne leczenie było nieskuteczne. W drugim przypadku zastosowano metyloprednizolon p.o., dzięki któremu uzyskano remisję zmian na błonach śluzowych i poprawę do­legliwości związanych z połykaniem. Należy podkreślić, że pacjenci z MMP wymagają indywidualnego podejścia i dobrania terapii odpowiedniej do stanu klinicznego.

W pracy przedstawiono dwa przypadki pemfigoidu błon śluzowych ze względu na rzadkie zajęcie przełyku i skóry owłosionej głowy. Pacjenci z pemfigoidem błon śluzowych powinni być stale kontrolowani, ponieważ możliwy jest nieoczekiwany nawrót choroby, często w innej lokalizacji.

Piśmiennictwo

 1. Burgdorf W.H.C., Plewig G., Wolff H.H., Landhaler M.: Dermatologia Braun-Falco. Wydawnictwo Czelej, Lu­blin, 2010, 674-690.

 2. Chan L.: Mucous membrane pemphigoid. Clin Dermatol 2001, 19, 703-711.

 3. Freitas V.A., Goncales H.M., Giumardaes R.E., Franco L.P., Giumardaes F.F., Martins M.F.: Cicatricial pemphigoid in the upper aerodigestive tract: report of two cases. Rev Bras Otorinolaringol 2008, 74, 941-944.

 4. Kwaśniewicz D., Białynicki-Birula R., Zalesska-Kręcicka M., Baran E., Morawska-Kochman M.: Pemfigoid bliznowaciejący – opis przypadku. Otorynolaryngologia 2011, 10, 134-137.

 5. Higgins G., Allan R., Hall R., Field E., Kaye S.: Development of ocular disease in patients with mucous membrane pemphigoid involving the oral mucosa. Br J Ophthalmol 2006, 90, 964-967.

 6. Foster C., Wilson L., Ekins M.: Immunosuppressive therapy for progressive ocular cicatricial pemphigoid. Ophthal­mology 1982, 89, 340-353.

 7. Wójcicka-Rubin A., Kurnatowska A., Żebrowska A., Peterson-Jęckowska R.: Pemfigoid błon śluzowych – opis przypadku oraz uwagi diagnostyczno-terapeutyczne dla stomatologów. Dent Med Probl 2005, 42, 683-687.

 8. Bruch-Gerhaz D., Hertl M., Ruzicka T.: Mucous membrane pemphigoid: clinical aspects, immunopathological features and therapy. Eur J Dermatol 2007, 17, 191-200.

 9. Kuczborska I., Maj J., Kuczborska-Majda D., Kaniowski M., Białynicki-Birula R.: Pemfigoid bliznowaciejący z rzadkim zajęciem przełyku – opis dwóch przypadków. Dermatol Klin 2011, 13, 137-140.

10. Chan L., Ahmed R., Anhalt G., Bernauer W., Cooper K., Elder M. i inni: The first international consensus on mu-cous membrane pemphigoid. Arch Dermatol 2002, 138,

370-379.

11. Megahed M., Schmiedeberg S., Becker J., Ruzicka T.: Treatment of cicatricial pemphigoid with mycophenolate mofetil as a steroid-sparing agent. J Am Acad Dermatol 2001, 45, 156-159.

12. Canizares M., Smith D., Conners M., Maverick K., Heffernan M.: Successful treatment of mucous membrane pemphigoid with etanercept in three patients. Arch Dermatol 2006, 142, 1457-1461.

13. Reduta T., Ludańska H., Woźniak K., Kowalewski C., Chodynicka B.: Przypadek pemfigoidu bliznowaciejącego skutecznie leczonego tetracykliną. Przegl Dermatol 2007, 94, 423-427.

14. Neff A., Turner M., Mutasim D.: Treatment strategies in mucous membrane pemphigoid. Ther Clin Risk Manag 2008, 4, 617-626.



Otrzymano: 7 V 2013 r.

Zaakceptowano: 27 V 2013 r
Copyright: © 2013 Polish Dermatological Association. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.


© 2024 Termedia Sp. z o.o.
Developed by Bentus.