Współistnienie zespołu Brooke’a-Spieglera z łuszczycą zwykłą – opis przypadku

Wprowadzenie . Zespół Brooke’a-Spieglera jest rzadkim zespołem genetycznym dziedziczonym autosomalnie dominująco. Charakteryzuje się występowaniem oblaków ( cylindroma ), nabłoniaków włosowych ( trichoepithelioma ) oraz gruczolaków potowych ekrynowych ( spiradenoma ). Mnogie oblaki najczęściej lokalizują się na skórze owłosionej głowy (guzy turbanowe).

Cel pracy. Przedstawienie przypadku zespołu Brooke’a-Spieglera współistniejącego z łuszczycą zwykłą, co miało wpływ na wybór metody leczenia łuszczycy.

Opis przypadku. Mężczyzna, 59-letni, został przyjęty do Kliniki z powodu zaostrzenia łuszczycy zwykłej. U pacjenta stwierdzono liczne zmiany guzowate na skórze owłosionej głowy oraz guzki w okolicy nosa i łuków brwiowych. Obecność licznych zmian o charakterze cylindroma oraz trichoepithelioma potwierdzono za pomocą badania histo­patologicznego. Na podstawie objawów klinicznych i badania histo­patologicznego rozpoznano zespół Brooke’a-Spieglera. U pacjenta zaobserwowano także atypowe znamię barwnikowe na skórze brzucha. W leczeniu łuszczycy zastosowano ogólnie acytretynę i terapię miejscową.

Wnioski. W przedstawionym przypadku leczenie łuszczycy było zdeterminowane występowaniem nowotworów wywodzących się z przydatków skóry oraz obecnością atypowego znamienia barwnikowego.

Introduction. Brooke-Spiegler syndrome is a rare, autosomal dominant disease. It is characterized by appearance of cylindromas, trichoepitheliomas and spiradenomas. Multiple cylindromas most frequently are localized on the scalp (turban tumours).

Objective. To present coexistence of Brooke-Spiegler syndrome with psoriasis vulgaris – that determined the mode of psoriasis therapy.

Case report . A 59-year-old man was admitted to the hospital due to exacerbation of psoriasis vulgaris. The patient had many tumours on the scalp and nodules around the nose and eyebrows. Histopathological investigation revealed multiple cylindromas and trichoepitheliomas. On the basis of the clinical picture and histopathological investigation, diagnosis of Brooke-Spiegler syndrome was established. Additionally, atypical nevus on the skin of the abdomen was recognised. Psoriatic lesions were treated with systemic acitretin and topical ointments.

Conclusions . In the presented case, treatment of psoriasis vulgaris was determined by coexistence of adnexal tumours and atypical nevus.