en POLSKI
eISSN: 2084-9834
ISSN: 0034-6233
Reumatologia/Rheumatology
Current issue Archive Manuscripts accepted About the journal Supplements Editorial board Reviewers Abstracting and indexing Subscription Contact Instructions for authors Ethical standards and procedures
SCImago Journal & Country Rank


 
5/2005
vol. 43
 
Share:
Share:
more
 
 

CASE REPORT
Radiological changes in primary hypertrophic osteoarthropathy: case report

Beata Nowak
,
Jacek Szechiński

Ru 2005, 43; 5: 293-296
Online publish date: 2005/10/27
Article file
- Zmiany.pdf  [1.79 MB]
Get citation
ENW
EndNote
BIB
JabRef, Mendeley
RIS
Papers, Reference Manager, RefWorks, Zotero
AMA
APA
Chicago
Harvard
MLA
Vancouver
 
 
.


Adres do korespondencji:
lek. Beata Nowak, Zakład Reumatologii, Akademia Medyczna, al. Wiśniowa 36a, 53-137 Wrocław
Praca wpłynęła: 5.09.2005 r.

Wstęp
Osteoartropatia przerostowa charakteryzuje się pałeczkowatością palców oraz odokostnowym tworzeniem nowej kości (periostozą) [1]. Występuje ona w postaci pierwotnej (określanej także jako pachydermoperiostosis lub zespół Touraine-Solente-Golé) lub wtórnej, związanej z nowotworami klatki piersiowej, ropnymi chorobami płuc, wrodzonymi wadami serca lub innymi chorobami.
Pachydermoperiostosis, czyli pierwotna osteoartropatia przerostowa, została po raz pierwszy opisana w 1868 r. przez Friedricha, który określił ją jako hiperostozę całego szkieletu. W 1935 r. dermatolodzy Touraine, Solente i Golé uznali, że jest ona zaburzeniem występującym rodzinnie, które może przebiegać pod jedną z 3 postaci:
1) współistnienie periostozy z pachydermią,
2) postać niekompletna, czyli periostoza bez pachydermii (często manifestującą się jako odosobniona pałeczkowatość palców),
3) pachydermia z minimalnymi zmianami szkieletowymi.
Podstawą rozpoznania zespołu Touraine-Solente-Golé jest spełnienie co najmniej 2 z następujących kryteriów diagnostycznych:
1) występowanie osteoartropatii przerostowej w rodzinie,
2) pałeczkowatość palców,
3) zmiany przerostowe skóry,
4) bóle kostne lub charakterystyczne zmiany w obrazie RTG.
Poza tym do rozpoznania pierwotnej osteoartropatii przerostowej niezbędne jest wykluczenie współistnienia chorób układu krążenia, układu oddechowego, przewodu pokarmowego, a także innych schorzeń, które mogą być przyczyną rozwoju wtórnej postaci osteoartropatii przerostowej [2]. Z uwagi na bardzo rzadkie występowanie tego schorzenia, w artykule opisano przypadek pacjenta z pierwotną osteoartropatią przerostową, ze szczególnym uwzględnieniem stwierdzonych u niego zmian radiologicznych.
Opis przypadku
Mężczyzna, w wieku 18 lat, został przyjęty na oddziału z powodu utrzymującego się od 4 lat pogrubienia paliczków dystalnych palców rąk i stóp oraz trwającego od ok. 2 lat poszerzenia zarysów stawów skokowych, kolanowych oraz nadgarstków. Obrzękowi zajętych okolic nie towarzyszył ani ból, ani zaczerwienienie. Na wykonanych w początkowym okresie zdjęciach RTG rąk i stóp nie stwierdzono nieprawidłowości. Nie obserwowano podobnych zmian u żadnego z członków rodziny chorego. Przy przyjęciu stwierdzono palce pałeczkowate z paznokciami w kształcie szkiełka od zegarka w zakresie obu rąk i stóp (ryc. 1a. i 1b.) oraz poszerzenie obrysów nadgarstków, kolan i stawów skokowych przy prawidłowej ruchomości zajętych stawów. Zmianom stawowym towarzyszyło pogrubienie skóry twarzy z nadmiernym łojotokiem. W badaniu podmiotowym nie stwierdzono nieprawidłowości w układzie sercowo-naczyniowym, oddechowym ani w jamie brzusznej.
W badaniach laboratoryjnych oceniających morfologię krwi, funkcję nerek i wątroby, gospodarkę wapniowo-fosforanową, gospodarkę lipidową i funkcję hormonalną tarczycy nie stwierdzono odchyleń od normy. Parametry zapalenia w postaci OB i CRP były nieznacznie podwyższone (OB 22 mm/godz., CRP 1,5 mg/dl). Gazometria krwi włośniczkowej, spirometria oraz zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej były prawidłowe. W badaniu USG serca, tarczycy i jamy brzusznej nie wykazano nieprawidłowości.
Do oceny stwierdzonych w badaniu podmiotowym nieprawidłowości w układzie kostno-szkieletowym wykorzystano badanie USG oraz zdjęcia przeglądowe zajętych okolic, a także scyntygrafię kośćca. W badaniu USG stawów kolanowych i skokowych stwierdzono obrzęk tkanek miękkich okołostawowych oraz niewielki wysięk w lewym stawie kolanowym. Na zdjęciach RTG stwierdzono pogrubienia nasad bliższych i dalszych obu kości udowych, pogrubienie dystalnych części kości obu podudzi z nawarstwieniami okostnowymi, pogrubienie dystalnych nasad obu przedramion, pogrubienie kości I obu śródręczy i kości II śródręcza prawego z nawarstwieniami okostnowymi oraz pogrubienie kości obu śródstopi z nawarstwieniami okostnowymi (ryc. 2.–6.). W wykonanym badaniu scyntygraficznym kości z użyciem Tc99 stwierdzono pogrubienie, nadmierne i niejednorodne wysycenie znacznikiem kości tworzących stawy skokowe, nadgarstków i kolan oraz niejednorodny wychwyt znacznika w obu śródstopiach, stawach śródręcza i stawach międzypaliczkowych (ryc. 7.).

Omówienie
Pierwotna osteoartropatia przerostowa, zespół
Touraine-Solente-Golé, jest rzadką chorobą, rozpoczynającą się zwykle w okresie dojrzewania, jak u opisanego pacjenta, który pierwsze objawy w postaci pogrubienia paliczków dystalnych palców rąk zaobserwował w 14. roku życia. Choroba może być dziedziczona zarówno jako cecha autosomalnie dominująca z różną ekspresją, jak i autosomalnie recesywna [3]. Występuje ok. 6–9 razy częściej u chłopców niż u dziewcząt. Tylko u 1/3 chorych można stwierdzić jej występowanie u członków rodziny.
Do charakterystycznych zmian radiologicznych stwierdzanych w pierwotnej osteoartropatii przerostowej należą wytwórcze odczyny okostnowe obejmujące kości długie, a w szczególności kości podudzi oraz kości płaskie [4, 5]. U obserwowanego przez nas pacjenta stwierdziliśmy nasilony odczyn wytwórczy okostnej w zakresie kości podudzi, kości udowych, kości przedramion, a także kości śródręczy i śródstopi. Zmiany te nie były widoczne w początkowym okresie choroby, co może świadczyć o niewielkiej przydatności klasycznych zdjęć RTG w diagnostyce różnicowej wczesnych postaci osteoartropatii przerostowej.
Badanie USG stawów skokowych i kolanowych pozwoliło na stwierdzenie wysięku w lewym stawie kolanowym. Badanie scyntygraficzne kośćca wskazało na utrzymywanie się aktywnej przebudowy kostnej w zakresie zajętych regionów, co świadczy o wzmożonej aktywności choroby [4]. Badanie to nie wykazuje swoistości diagnostycznej, ale pozwala na monitorowanie aktywności choroby i w związku z tym zaplanowano jego powtarzanie w trakcie dalszej obserwacji chorego.
U opisanego chorego, mimo ujemnego wywiadu rodzinnego, po wykluczeniu współistnienia chorób, które mogły być przyczyną wtórnej osteoartropatii przerostowej (tab. I), rozpoznaliśmy pełny zespół Touraine-Solente-Golé, z uwagi na jednoczesne występowanie wytwórczych odczynów okostnowych i zmian skórnych w postaci pogrubienia skóry twarzy i łojotoku.

Piśmiennictwo
1. Martinez-Lavin M, Matucci-Cerinic M, Jajic I, et al. Hypertrophic osteoarthropathy: consensus on its definition, classification, assessment and diagnostic criteria. J Rheumatol 1993; 20: 1386-7.
2. Matucci-Cerinic M, Lotti T, Jajic I, et al. The clinical spectrum of pachydermoperiostosis. Medicine 1991; 70: 208-14.
3. Sinha GP, Curtis P, Haigh D, et al. Pachydermoperiostosis in childhood. Br J Reumatol 1997; 36: 1224-7.
4. Jajic Z, Jajic I, Nemcic T. Primary hypertrophic osteoarthropathy: clinical, radiological, and scintigraphic characteristics. Arch Med Res 2001; 32: 136-42.
5. Jajic Z, Jajic I. Radiological changes of short and flat bones in primary hypertrophic osteoarthropathy. Ann Rheum Dis 1998; 57: 747-8.
Copyright: © 2005 Narodowy Instytut Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji w Warszawie. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.






Quick links
© 2022 Termedia Sp. z o.o. All rights reserved.
Developed by Bentus.