eISSN: 2084-9834
ISSN: 0034-6233
Reumatologia/Rheumatology
Current issue Archive About the journal Supplements Editorial board Abstracting and indexing Subscription Contact Instructions for authors Ethical standards and procedures
SCImago Journal & Country Rank
 
4/2007
vol. 45
 
Share:
Share:
more
 
 

Case report
Dermatomyositis with sudden onset – case report

Danuta Grodzka

Reumatologia 2007; 45, 4: 230–233
Online publish date: 2007/08/30
Article file
- zapalenie.pdf  [0.06 MB]
Get citation
ENW
EndNote
BIB
JabRef, Mendeley
RIS
Papers, Reference Manager, RefWorks, Zotero
AMA
APA
Chicago
Harvard
MLA
Vancouver
 
 

Wprowadzenie

Zapalenie wielomięśniowe (polymyositis – PM) i skórno-mięśniowe (dermatomyositis – DM) są nabytymi, idiopatycznymi, przewlekłymi zapalnymi chorobami mięśni z zajęciem lub bez zajęcia skóry. W przebiegu choroby często stwierdza się zmiany zapalne w mięśniu sercowym i tkance śródmiąższowej płuc oraz niedestrukcyjne zapalenie stawów lub ból stawów.
Objawom tym może towarzyszyć gorączka oraz podwyższone wyniki badań laboratoryjnych wskaźników ostrej fazy zapalenia. Częsta jest obecność autoprzeciwciał w surowicy [1, 2].
Zapadalność na idiopatyczne zapalne choroby mięśni wynosi 1–8 przypadków na milion osób w populacji ogólnej na rok [2]. Dwa razy częściej chorują kobiety. Choroba może występować w każdym wieku, najczęściej między 35. a 65. rokiem życia [2].
Etiologia choroby nie jest znana. W patogenezie główną rolę odgrywają mechanizmy autoimmunologiczne zapoczątkowane przez czynniki środowiskowe, takie jak zakażenia wywołane przez enterowirusy, głównie Coxsackie B, adenowirusy, wirusy grypy, HBV, CMV, HIV. W wyniku procesu zapalnego dochodzi do miejscowego lub rozlanego zwyrodnienia włókien mięśniowych, martwicy włókien oraz nacieku z komórek jednojądrowych [3–5].

Podział PM/DM

Zgodnie z klasyfikacją Bohana i Petera z 1975 r. [2] wyróżnia się następujące grupy kliniczne idiopatycznego przewlekłego zapalenia mięśni:
• zapalenie wielomięśniowe,
• zapalenie skórno-mięśniowe,
• postać dziecięcą zapalenia skórno-mięśniowego,
• zapalenie mięśni w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej (zespoły nakładania),
• zapalenie mięśni towarzyszące chorobie nowotworowej,
• wtrętowe zapalenie mięśni,
• inne postacie miopatii zapalnych:
– zapalenie mięśni z eozynofilią,
– ogniskowe zapalenie mięśni,
– zapalenie mięśni oczodołu.


Początek DM lub PM najczęściej jest przewlekły lub podostry. Celem pracy było przedstawienie przypadku DM o nagłym początku zachorowania.


Opis przypadku

Mężczyzna (lat 39) zgłosił się do izby przyjęć Wojewódzkiego Szpitala im. dr. J. Biziela w Bydgoszczy z podejrzeniem obustronnego zapalenia okołobarkowego (PHS). Chory zgłaszał bardzo silny ból mięśni pasa barkowego, a także ograniczenie zakresu ruchów i znaczne osłabienie siły mięśniowej, utrudniające wykonywanie najprostszych czynności, takich jak podnoszenie rąk czy czesanie się. Bóle obu barków poprzedzone były bólem kręgosłupa lędźwiowego oraz lewego stawu kolanowego; ustąpiły po zastosowaniu nimesulidu i tolperyzonu. W 6. dniu po zastosowaniu ww. leków na skórze całego ciała wystąpiła wysypka o charakterze pokrzywki. Ponadto dolegliwościom bólowym i osłabieniu siły mięśniowej towarzyszyła gorączka do 38oC, utrzymująca się od 2 tyg. przed przyjęciem do szpitala.
W trakcie hospitalizacji potwierdzono pokrzywkę na skórze dekoltu, powłok brzusznych oraz wewnętrznej powierzchni przedramion i ud, a także zażółcenie powłok skórnych całego ciała, co miało odzwierciedlenie w podwyższonych wartościach enzymów wątrobowych (AlAT 161 j./l, AspAT 86 j./l, GGTP 506 j./l) i bilirubiny całkowitej 1,74 mg/dl. Ponadto chory zgłaszał ogólne osłabienie. Ze względu na spożycie niezbadanego mięsa wieprzowego oraz konieczność wykluczenia zaburzeń wątroby pochodzenia wirusowego wykonano badanie w kierunku włośnicy oraz oznaczono przeciwciała anty-Hbs, HIV, CMV, antygen HCV, HCVRNA, test EBV, uzyskując wyniki negatywne. Stwierdzona cholestaza wątrobowa była spowodowana przyjmowanymi lekami, bądź też wystąpiła w przebiegu choroby układowej tkanki łącznej.
Spośród innych badań wykonanych podczas hospitalizacji na uwagę zasługiwały:
• podwyższone wartości OB – 105 mm/godz.,
• podwyższone wartości białka C-reaktywnego (CRP) – 135 mg/dl,
• aktywność enzymów w surowicy:
– kinazy kreatynowej (CPK) – 706 j./l,
– dyhydrogezany mleczanowej (LDH) – 178 j./l,
– fosfatazy zasadowej 435 j./l,
• obecność przeciwciał (oceniano, używając UNICAP 100 Pharmacja HVD metodą Elia):
– Jo1 11,3 j./ml (norma do 7 j./ml),
– MPO 22 j./l (norma do 7 j./l),
• D-dimery – 587 ng/ml, 622 ng/ml,
• TSH i hormony tarczycy w surowicy – wynik prawidłowy,
• odczyn Waalera-Rosego – ujemny,
• badanie echokardiograficzne bez zmian.
Inne przeciwciała oznaczono przy użyciu zestawu Elia IgG (Phadia AG), wynik podano w j./ml. Test przeprowadzono zgodnie z instrukcją podaną przez producenta. Badanie wykonano metodą FEIA (fluoro enzymo immunoassay) na aparacie UNICAP 100 Pharmacja (HVD Holding):
• symphony – 0,2 j./ml – wynik negatywny,
• RNP70 – 1,2 j./ml – wynik negatywny,
• dsDNA – 10 jm./ml – equivocal (wynik pośredni),
• U1RNP – 2,4 j./ml – wynik negatywny,
• La – 8,6 j./ml – equivocal (wynik pośredni),
• Ro – 6 j./ml – wynik negatywny,
• PR3 – 7,8 j./ml – equivocal (wynik pośredni).
Wyniki posiewów moczu i krwi były ujemne, wyniki badania markerów nowotworowych, takich jak swoisty antygen sterczowy (PSA), α-fetoproteina (AFP), antygen kanceroembrionalny (CEA) – prawidłowe, płyn mózgowo-rdzeniowy – prawidłowy, pierwsze badanie elektromiograficzne (EMG) mieściło się w granicach normy.
W badaniu histopatologicznym wycinka skórno-mięśniowego z mięśnia naramiennego stwierdzono ścieńczały naskórek z niewielkim obrzękiem śródkomórkowym warstwy kolczystej oraz zwyrodnieniem wodniczkowym warstwy podstawnej, w skórze właściwej, która jest pogrubiała, wokół obrzękniętych i przekrwionych naczyń krwionośnych splotu powierzchownego widoczne były niewielkie nacieki limfohistiocytowe, w obrębie włókien mięśniowych zaś zanik prążkowania poprzecznego, zwyrodnienie wodniczkowe i częściowy zanik włókien mięśniowych.
W obrazie USG narządów jamy brzusznej zaobserwowano nieznaczne powiększenie wątroby. Nie stwierdzono zmian w obrazie USG szyi i gruczołu tarczowego, prawego i lewego barku oraz w obrazie RTG narządów klatki piersiowej, kręgosłupa w odcinku szyjnym, piersiowym i lędźwiowym. W badaniu neurologicznym i okulistycznym nie stwierdzono odchyleń od normy.
Rozpoznanie zapalenia skórno-mięśniowego ustalono na podstawie obrazu klinicznego i spełnionych następujących kryteriów:
• postępujące symetryczne osłabienie mięśni pasa barkowego,
• zmiany histopatologiczne w mięśniu szkieletowym,
• zwiększona w surowicy aktywność CPK,
• zmiany na skórze dekoltu i ramion w postaci pokrzywki, choć nie tak charakterystyczne dla DM, jak objaw Gottrona, „ręce mechanika” czy heliotropowy rumień powiek oraz podwyższone miano Jo1.
Zastosowano leczenie pulsacyjne metyloprednizolonem po 500 mg w 0,9% roztworze NaCl i.v. przez 3 kolejne dni, a następnie metyloprednizolon doustnie 16 mg/dobę. Stany gorączkowe ustąpiły, a bóle mięśniowe pasa barkowego zmniejszyły się. Pacjent został wypisany do domu w stanie poprawy.
Po 4 tyg. chorego ponownie przyjęto do szpitala w celu podania kolejnych pulsów metyloprednizolonu 500 mg i.v. przez 3 kolejne dni. Stan ogólny chorego zdecydowanie się poprawił. Ustąpiły dolegliwości bólowe, a wyniki kontrolnych badań laboratoryjnych, poza mierną leukocytozą, znormalizowały się.
W wykonanym powtórnie badaniu EMG wykazano uogólnione cechy aksonalnego uszkodzenia nerwów czuciowych, ruchowych kończyn dolnych oraz cechy uszkodzenia nerwów ksobnych o charakterze mieszanym.
W drugim badaniu histopatologicznym materiału pobranego z mięśnia naramiennego stwierdzono w obrębie włókien mięśniowych zanik prążkowania poprzecznego, zwyrodnienie wodniczkowe i częściowy zanik włókien mięśniowych. Nie zaobserwowano nacieku zapalnego w obrębie tkanki łącznej międzymięśniowej ani w obrębie włókien mięśniowych.


Omówienie

Obustronny ostry zespół bolesnego barku jest rzadko spotykany. Zwykle zajęty jest prawy lub lewy bark z ewentualnym promieniowaniem do kręgosłupa w odcinku szyjnym i piersiowym, do stawu łokciowego lub pod łopatkę.
Na podstawie badania fizykalnego oraz badań obrazowych, w tym RTG i USG, wykluczono obustronny zespół bolesnego barku. Nie stwierdzono wysięku stawowego oraz stanu zapalnego tkanek okołostawowych, zmian zwyrodnieniowych czy zmian pourazowych poszczególnych elementów obu barków (stawu ramiennego górnego, dolnego, obojczykowo-barkowego, kruczo-barkowego) [6]. W badaniu USG barków również nie zaobserwowano uszkodzenia stożka pierścienia rotatorów ani innego stanu patologicznego tkanek miękkich.
Początek zapalenia skórno-mięśniowego i zapalenia wielomięśniowego rzadko bywa tak nagły i ostry. Najczęściej ma przebieg podostry lub przewlekły. Występuje narastające osłabienie mięśni pasa barkowego, biodrowego, czasami mięśni oddechowych, co w konsekwencji może doprowadzić do zachłystowego zapalenia płuc. Czasami pojawia się ból stawów, zmiany zapalne skóry, które mogą wyprzedzać zapalenie mięśni lub występować samodzielnie. Charakterystycznymi objawami skórnymi są rumień o sinawym zabarwieniu powiek (rumień heliotropowy), rumień dekoltu, czasami karku, barków, ramion w kształcie litery V lub szala. U 1/3 chorych występują fioletowe grudki Gottrona z centralną atrofią i pigmentyzmem na grzbietowych powierzchniach rąk oraz drugi objaw Gottrona w postaci ciemnoczerwonych, łuszczących się wykwitów na powierzchniach grzbietowych stawów śródręczno-paliczkowych rąk, na wyprostnej stronie stawów łokciowych, kolanowych i przyśrodkowych kostkach stawów skokowych. Obserwuje się również twardnienie i łuszczenie skóry dłoni („ręce mechanika”) oraz objaw Raynauda. W tkance podskórnej niekiedy odkładają się sole wapnia [7, 8].
Może dochodzić do zajęcia narządów wewnętrznych; ze strony przewodu pokarmowego – do dysfagii, osłabienia mięśni gardła, zaburzenia motoryki żołądka, jelit, natomiast ze strony układu oddechowego – zapalenia płuc lub śródmiąższowej choroby płuc prowadzącej do zwłóknienia.
Zapalenie wielomięśniowe, skórno-mięśniowe może współistnieć z chorobą nowotworową, np. z rakiem jajnika, gruczołu sutkowego, narządu rodnego, przewodu pokarmowego, nerek. Dlatego wobec chorego wymagana jest stała czujność onkologiczna [4, 5, 9].
Zgodnie z zaleceniami American College of Rheumatology zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe można rozpoznać wtedy, gdy spełnione są poniższe kryteria diagnostyczne:
• postępujące symetryczne osłabienie mięśni pasa barkowego i biodrowego,
• typowe dla zapalenia mięśni zmiany histologiczne,
• zwiększona aktywność CPK lub aldolazy w surowicy,
• zmiany EMG o cechach pierwotnego uszkodzenia mięśni,
• typowe zmiany na skórze, objaw Gottrona, heliotropowy rumień powiek.
Jeżeli są obecne 3–4 kryteria i zmiany na skórze, to rozpoznanie DM jest pewne. W przypadku PM rozpoznanie jest pewne wówczas, gdy spełnione są 4 kryteria, bez zajęcia skóry [5].
Pomocne w rozpoznaniu jest oznaczanie mięśniowo specyficznych przeciwciał przeciwko syntetazom aminoacylo-tRNA, a zwłaszcza anty-Jo1 skierowanego przeciwko syntetazie histydylowej t-RNA. Ocenia się również inne mięśniowo specyficzne przeciwciała, takie jak skierowane przeciwko rybonukleoproteinom anty-SPR i anty Mi-2, a także przeciwciała przeciwjądrowe towarzyszące zapaleniu mięśni (anty-U1RNP, anty-Sm, anty-La, anty-Ro, anty-PM scl, anty-U2RNP, anty-Ku). Wykonuje się również kapilaroskopię, w której można uwidocznić obecność pętli „drzewkowatych”.
Istotne znaczenie w rozpoznaniu zapalenia wielomięśniowego i skórno-mięśniowego ma badanie elektromiograficzne, które ujawnia cechy pierwotnego uszkodzenia mięśni, oraz badanie histopatologiczne mięśnia szkieletowego, w którym stwierdza się zmiany zapalne w tkance mięśniowej z naciekiem zapalnym wzdłuż i wewnątrz włókien mięśniowych z komórek jednojądrowych.
Podsumowując, rozpoznanie ustala się na podstawie kryteriów obejmujących:
• osłabienie mięśni,
• typowe zmiany skórne,
• podwyższenie aktywności enzymów mięśniowych w surowicy,
• zmiany w badaniu EMG,
• charakterystyczne zmiany histopatologiczne.
Lekami z wyboru są glikokortykosteroidy w dawce
1 mg/kg m.c./dobę. Leki immunosupresyjne stosuje się w przypadku, gdy nieskuteczna jest glikokortykosteroidoterapia, lub gdy doszło do zajęcia narządów wewnętrznych. W leczeniu skojarzonym ze steroidami stosuje się cyklofosfamid, azatioprynę, niekiedy metotreksat i cyklosporynę. W bardzo ciężkich przypadkach przeprowadza się plazmaferezę i podaje dożylnie preparaty immunoglobulin [4, 5].
W piśmiennictwie opisanych zostało niewiele przypadków ostrego idiopatycznego zapalenia skórno-mięśniowego. W 2003 r. Hollar i Jorizzo opisali przypadki zapalenia skórno-mięśniowego, które wystąpiły w 6–8 tyg. u 6 pacjentów stosujących 0,1% maść takrolimus.
U 5 pacjentów stwierdzono klasyczny, pełny obraz zapalenia skórno-mięśniowego z uszkodzeniem proksymalnych mięśni pasa barkowego na początku choroby, podwyższeniem aktywności enzymów mięśniowych oraz wynikiem badania histopatologicznego i EMG [10] potwierdzającym zapalenie skórno-mięśniowe.
Retrospektywna ocena zainicjowana przez grupę włoskich badaczy dotyczyła analizy 132 pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym, w tym 84 pacjentów z idiopatycznym zapaleniem skórno-mięśniowym, 30 pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym w przebiegu choroby paraneoplastycznej, 5 pacjentów z młodzieńczą postacią zapalenia skórno-mięśniowego i 13 pacjentów z miopatią w przebiegu choroby [11]. Wspólnymi cechami były rumień występujący na skórze w postaci heliotropu powiek oraz grudki Gottrona. Zlewny rumień dekoltu, ramion występował u 5% pacjentów z idiopatycznym zapaleniem skórno-mięśniowym, korelując z aktywnością choroby. Nekrotyczne uszkodzenie skóry występowało u pacjentów w przebiegu nowotworu złośliwego (23%), objaw Raynauda zaś u 10,6% badanych z chorobą nowotworową. Dysfagia i artralgia stwierdzana była u 20% chorych. Obecność przeciwciał Jo1 zaobserwowano u 5% chorych z idiopatycznym zapaleniem skórno-mięśniowym, natomiast niskie miano ANA u 1/3 pacjentów. Poziom ANA nie korelował z aktywnością choroby. W badanej grupie było 99 kobiet i 33 mężczyzn, stosunek kobiet do mężczyzn wynosił 3:1, wiek chorych wynosił średnio 53 lata. U wszystkich pacjentów występowały zmiany skórne, natomiast u 4 pacjentów po miesiącu wystąpiło zajęcie mięśni, u 11 pacjentów po 3 mies., u 5 pacjentów po 6 mies. i u 6 pacjentów po 9 mies. do wystąpienia zmian skórnych. Badanie histopatologiczne wykonane u 47 pacjentów wykazało u 21 z nich naciek zapalny okołonaczyniowy i międzypęczkowy, natomiast u 26 chorych stwierdzono degenerację włókien i zanik prążkowania poprzecznego, u 3 chorych zaobserwowano specyficzne zmiany w EMG [9].
Wczesne rozpoznanie zapalenia skórno-mięśniowego lub zapalenia wielomięśniowego jest istotne w zapobieganiu powstawaniu zmian narządowych oraz rozwoju groźnych dla życia powikłań. Opisany przypadek potwierdza zasadność szybkiej, szerokiej diagnostyki laboratoryjnej i obrazowej, łącznie z oceną markerów nowotworowych i przeciwciał w celu wczesnego ustalenia rozpoznania oraz wdrożenia odpowiedniego i skutecznego leczenia.


Piśmiennictwo

1. Brienberg HR, Amato AA. Zapalenie skórno-mięśniowe i wielomięśniowe. Medycyna po Dyplomie 2005; 14: 105-114.
2. Chwalińska-Sadowska H, Mielnik P. Zapalenie skórno-mięśniowe i wielomięśniowe. Reumatologia 2004; 42: 46-53.
3. Chwalińska-Sadowska H, Mielnik P. Zapalenie skórno-mięśniowe i wielomięśniowe. Medycyna po Dyplomie. Wydanie specjalne, luty 2004 r.: 39-43.
4. Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971-982.
5. Trüeb RM. Dermatomyositis. Dermatol Ther 2001; 14: 70-80.
6. Zimmerman-Górska I. Zespół bolesnego barku. Choroby reumatyczne 2004; 1: 291-293.
7. Mackiewicz S, Zimmerman-Górska I. Zapalenie skórno-mięś-niowe. Reumatologia 1995; 33: 141-152.
8. Chwalińska-Sadowska H, Małdykowa H. Polymyositis, dermatomyositis; 25 years fallow ego of 50 patients. Analysis of clinical symptoms and signs and result of laboratory test. Materia Medica Polonia 1990; 75: 205.
9. Barnes B, Mawr B. Dermatomyositis and malignancy. A review of the literature. Ann Intern Med 1976; 84: 68-76.
10. Hollar CB, Jorizzo JL. Topical tacrolimus 0.1% ointment for refractory skin disease in dermatomyositis: a pilot study. J Dermatolog Treat 2004; 15: 35-39.
11. Parodi A, Caproni M, Marzano AV, et al. Dermatomyositis in 132 patients with different clinical subtypes: cutaneous signs, constitutional symptoms and circulating antibodies. Acta Derm Venereol 2002; 82: 48-51.
Copyright: © 2007 Narodowy Instytut Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji w Warszawie. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.




Quick links
© 2019 Termedia Sp. z o.o. All rights reserved.
Developed by Bentus.
PayU - płatności internetowe