Case report
Eccrine poroma (poroma eccrinale): clinical, histological, histochemical and immunohistochemical study of a case

Wprowadzenie

Gruczolak potowy przewodowy (poroma eccrinale) to rzadki nowotwór łagodny pochodzący z przewodów wyprowadzających gruczołów potowych [1]. Występuje najczęściej u osób w średnim wieku, choć może pojawiać się również u dzieci [2]. W większości przypadków ma charakter zmiany pojedynczej, mnogie ogniska należą do rzadkości [2–4]. Najczęstsze lokalizacje nowotworu to dłonie i podeszwy stóp, rzadziej jest to tułów, szyja oraz głowa. Wygląd makroskopowy poroma eccrinale jest mało charakterystyczny. Najczęściej bywa błędnie diagnozowany jako brodawka łojotokowa oraz rak podstawnokomórkowy [3]. Podstawą rozpoznania nowotworu jest badanie histopatologiczne, a standardem leczenia wycięcie chirurgiczne zmiany [1, 5, 6].
W niniejszej pracy opisano kobietę z poroma eccrinale bocznej powierzchni nosa, u której ze względu na nietypową lokalizację zmiany wysunięto podejrzenie raka podstawnokomórkowego, a ostateczne rozpoznanie ustalono na podstawie badania mikroskopowego.

Opis przypadku

Kobieta 61-letnia zgłosiła się do ambulatorium Kliniki Dermatologii Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu z powodu niebolesnej zmiany o średnicy 1 cm zlokalizowanej na bocznej powierzchni nosa po stronie prawej. Pacjentka obserwowała ognisko chorobowe od kilkunastu lat. W badaniu przedmiotowym w dniu przyjęcia stwierdzono zmianę średnicy 1 cm złożoną z sino-różowo--brunatnych, połyskliwych guzków (ryc. 1.). Klinicznie obraz mógł odpowiadać rakowi podstawnokomórkowemu.
Pobrano wycinek do badania histopatologicznego i stwierdzono lite ogniska wyrastające z dolnych warstw naskórka w głąb skóry właściwej szerokimi, dobrze odgraniczonymi od zrębu pasmami (ryc. 2. A). Ogniska zbudowane były z drobnych komórek, mniejszych niż komórki naskórka, o okrągłych zasadochłonnych jądrach, bez palisadowego układu na obwodzie. W centrum jednej z odnóg widoczna była cysta (ryc. 2. B). W brzeżnej części ognisk obserwowano „prześwity” gruczołowe, wysłane kwasochłonnym, PAS-dodatnim, diastazoopornym oskórkiem (ryc. 2. C, D). Nie stwierdzono cech atypii jądrowej. Komórki w obrębie ognisk gruczolaka wykazywały obecność PAS--dodatniego, diastazowrażliwego glikogenu w cytoplazmie (ryc. 2. E). W prześwitach gruczołowych na obwodach ognisk metodą immunohistochemiczną stwierdzono antygen karcynoembrionalny (CEA) (ryc. 2. F). Na podstawie badania mikroskopowego rozpoznano poroma eccrinale. Chorą skierowano do chirurga. Zmianę usunięto w całości w znieczuleniu miejscowym, z marginesem 0,2 cm skóry zdrowej. Zabieg przebiegł bez powikłań. Chora pozostaje pod kontrolą przyklinicznej poradni dermatologicznej.

Omówienie

Pierwsze opisy poroma eccrinale pochodzą z 1956 r., zawdzięczamy je Pinkusowi i wsp. Jak już wspomniano, nowotwór ten występuje stosunkowo rzadko i stanowi 10% wszystkich nowotworów wywodzących się z gruczołów potowych. Etiologia gruczolaka potowego przewodowego nie jest jasna, w literaturze opisane są pojedyncze przypadki występowania nowotworu po urazie oraz po ekspozycji na promieniowanie. Opisywano również przypadki występowania i szybkiego wzrostu gruczolaka u ciężarnych kobiet, dopatrując się w ciąży czynnika spustowego tego i innych nowotworów [7].
Opisywany nowotwór występuje najczęściej w 4. dekadzie życia [2, 7], choć znane są przypadki poroma eccrinale u dzieci [2]. Płeć i rasa nie wpływają na częstość pojawiania się poroma eccrinale, nie ma również doniesień o przypadkach rodzinnego występowania nowotworu [7].
Klinicznie gruczolak manifestuje się guzkiem wielkości kilkunastu milimetrów, barwy różowej bądź czerwonosinej [1, 6], choć może mieć kolor otaczającej skóry [4]. Zwykle jest kopulasty lub płasko-wyniosły, otoczony pierścieniem zgrubiałego naskórka [1]. Niekiedy na jego powierzchni mogą być widoczne nadżerki lub strup [5]. Typową lokalizacją nowotworu są miejsca obfite w gruczoły potowe – powierzchnie boczne stóp oraz dłonie. Rzadziej poroma eccrinale można spotkać na tułowiu, głowie i szyi. W literaturze zagranicznej opisane są pojedyncze przypadki nietypowych lokalizacji gruczolaka, do których należy między innymi nos [7], jak u prezentowanej chorej, oraz przewód słuchowy zewnętrzny [8].
Guzy te prawie zawsze występują jako zmiany pojedyncze, postacie mnogie spotykane są niezwykle rzadko – dotąd odnotowano jedynie 5 takich przypadków [2]. Co więcej, autorzy tych prac sugerują możliwą współzależność rozwoju nowotworów z radioterapią, albowiem w większości przypadków rozwijały się one w obszarze objętym promieniowaniem [2].
W obrazie mikroskopowym poroma eccrinale widoczne są lite gniazda komórek nabłonkowych, rozrastające się szerokimi pasmami, rozpychająco od naskórka w głąb skóry właściwej, ostro odgraniczone od otoczenia. W ich obrębie widoczne są drobne otworki i torbielki, wyścielone kwasochłonnym, PAS-dodatnim, diastazoopornym oskórkiem, które odpowiadają strukturom przewodowym [9, 10]. Struktury przewodowe wykazują również ekspresję błonowego antygenu naskórkowego [11]. Komórki guza są małe, jednorodne o kształcie sześcienno-wielopłaszczyznowym, z małym, umieszczonym w centrum jądrem i jasną, kwasochłonną cytoplazmą. Zawsze widoczne są w centrum ogniskowe przejaśnienia wewnątrz cytoplazmy, co odpowiada obecności glikogenu, również PAS- -dodatniego, ale diastazowrażliwego [9]. Nierzadko spotykane są ogniska martwicy i figury podziału, natomiast zrąb włóknisty ma bogate unaczynienie. Na podstawie obrazu mikroskopowego wyróżnia się dwie odmiany poroma eccrinale: wewnątrznaskórkową, hidroacanthoma simplex, prezentującą tzw. „zjawisko Borst-Jadassohna” oraz podnaskórkową – dermal duct tumor [1, 9, 10, 12]. Uważa się, że nowotwór pochodzi ze śródnaskórkowych części przewodów wyprowadzających gruczołów potowych [9], jednak Watanabe i wsp., na podstawie immunohistochemicznej analizy ekspresji keratyn, wykazali podobieństwo komórek poroma do komórek podstawnych skórnych odcinków przewodów wyprowadzających gruczołów ekrynowych [13]. Ten skórny nowotwór nabłonkowy wykazuje ekspresję antygenu karcynoembrionalnego. Jest on wykrywany na wewnętrznej powierzchni prześwitów gruczołowych i torbielek [13].
Dyskusyjna jest potencjalna złośliwość poroma eccrinale. Nieleczony przez lata ulega transformacji, która prowadzi do rozwoju malignant eccrine poroma, czego klinicznym wykładnikiem może być krwawienie, świąd oraz ból [14]. Walsh [15] w swojej pracy podaje, że proces zezłośliwienia może trwać od 6 tygodni do 50 lat, zwykle jest to 8 lat. Nie zawsze jednak postać złośliwa rozwija się z łagodnej, bowiem porocarcinoma może powstać de novo [16]. W odróżnieniu od zmiany łagodnej, złośliwa charakteryzuje się agresywnym wzrostem, głębokim naciekaniem skóry, często daje przerzuty do węzłów chłonnych, płuc oraz innych narządów wewnętrznych [17].
Histologicznie porocarcinoma zbudowany jest z polimorficznych komórek typu podstawnego z obfitą kwasochłonną cytoplazmą oraz niedojrzałych keratynocytów występujących pojedynczo lub tworzących skupiska. Rzadko spotykana jest postać środnaskórkowa z różnicowaniem w kierunku struktur przewodowych oraz z przejaś­nieniem wewnątrz cytoplazmy, które podobnie jak poroma eccrinale wykazują ekspresję błonowego antygenu naskórkowego i antygenu karcynoembrionalnego [17, 18]. Nowotwór ten może dawać wznowę nawet u 25% chorych po kilku miesiącach od operacji. U około 1/3 pacjentów mogą występować przerzuty [17, 19], co wymaga pooperacyjnej radio- i chemioterapii (doksorubicyna, winkrystyna, mitomycyna C i 5-fluorouracyl). Cechami źle rokującego porocarcinoma są duża liczba nieprawidłowych mitoz, naciekanie naczyń chłonnych oraz głębokość naciekania guza powyżej 7 mm. W przypadku zajęcia regionalnych węzłów śmiertelność przekracza 65% [20].
Na poziomie klinicznym diagnostyka różnicowa poroma eccrinale obejmuje raka podstawnokomórkowego, kolczystokomórkowego, brodawkę łojotokową, bezbarwnikowego czerniaka, włókniaka [6], a także wspomnianą powyżej postać złośliwą nowotworu [14]. W opisywanym przypadku wygląd makroskopowy sugerował raka podstawnokomórkowego. Badaniem rozstrzygającym jest ocena mikroskopowa, natomiast metodą terapeutyczną wycięcie chirurgiczne zmiany.
Podsumowując – poroma eccrinale jest nadal mało poznaną jednostką chorobową i stanowi dla klinicystów ciągłe wyzwanie zarówno diagnostyczne, jak i lecznicze. Z uwagi na to, że występuje rzadko, w piśmiennictwie nie ma obszerniejszych publikacji na temat diagnostyki i terapii tego nowotworu, a większość prac to opisy przypadków.

Podziękowania

Autorzy pracy dziękują dr. hab. n. med. Marianowi Dmochowskiemu za cenne uwagi merytoryczne oraz pomoc w przygotowaniu ikonografii.

Piśmiennictwo

 1. Baran E. Nowotwory skóry. Galaktyka, Łódź 2008.  
2. Mahlberg M, McGinnis K, Draft K. Multiple eccrine poromas in the setting of total body irradiation and immunosuppression. J Am Acad Dermatol 2006, 55: 46-9.  
3. Altamura D, Piccolo D, Lozzi G, et al. Eccrine poroma in an unusal site: a clinical and dermoscopic simulator of amelanotic melanoma. J Am Acad Dermatol 2005; 53: 539-41.  
4. Moore T, Orman H, Helm K, et al. Poromas of the head and neck. J Am Acad Dermatol 2001; 44: 48-52.  
5. Braun-Falco O, Plewig G, Wolf H, et al. Dermatologia. Czelej, Lublin 2004.  
6. Jabłońska S, Chorzelski T. Choroby skóry. PZWL, Warszawa 1980.  
7. Martin-Neda F, Bastinduy M, Carbera A, et al. A rapidly growing eccrine poroma in a pregnant woman. J Am Acad Dermatol 2004; 50: 124-6.  
8. Harada T, Miyamoto T, Takahashi, et al. Eccrine poroma in the external auditory canal. Otolaryngol Head Neck Surg 2003; 128: 439-40.  
9. Lever WF, Schaumburg-Lever G. Histopathology of the skin. JB Lippincott Company, Philadelphia 1990.
10. Woźniak L, Giryń I. Atlas histopatologii skóry. PZWL, Warszawa 1987.
11. McKee PH, Marsden RA. A concise Atlas of Dermatopathology. Gower Medical Publishing, London 1993.
12. Champion RH, Burton JL, Eling FJG. Rook/Wilkinson/Ebling: Textbook of Dermatology. Blackwell Scientific Publications, Oxford 1992.
13. Watanabe S, Mogi S, Ichikawa E, et al. Immunohistochemical analysis of keratin distribution in eccrine poroma. Am J Pathol 1993; 142: 231-9.
14. Jagdeo J, Robinson-Bostom L, Long T, et al. Unusal clinical presentation of benign eccrine poroma. J Am Acad Dermatol 2006; 54: 733-74.
15. Walsh M. A case of eccrine porocarcinoma. J R Soc Med 1990; 83: 529-30.
16. Brown J. Eccrine porocarcinoma. Dermatol Ther 2008; 21: 433-88.
17. Bronikowska-Kolasa A, Wdowiak L, Wojnowska D. Rzadko występujące nowotwory złośliwe skóry wywodzące się z gruczołów potowych. Nowa Medycyna – Dermatologia VI, 2005; 12: 45-50.
18. O’Toole G, Gateley D. Malignant eccrine poroma of the hand. J R Soc Med 1999; 92: 410.
19. Ameen M, Kwan J, Mortimer PS. Metastatic eccrine porocarcinoma presenting with lymphodenoma. Br J Dermatol 2004; 150: 607-9.
20. Snow S, Raizner G. Eccrine porocarcinoma of the face. J Am Acad Dermatol 1992; 27: 306-11.