en POLSKI
eISSN: 2084-9834
ISSN: 0034-6233
Reumatologia/Rheumatology
Current issue Archive Manuscripts accepted About the journal Supplements Editorial board Reviewers Abstracting and indexing Subscription Contact Instructions for authors Ethical standards and procedures
SCImago Journal & Country Rank


 
5/2008
vol. 46
 
Share:
Share:
more
 
 

Case report
Rheumatic fever – the still existing disease

Izabela Szczygielska
,
Elżbieta Hernik
,
Lidia Rutkowska-Sak
,
Małgorzata Wierzbowska
,
Maria Marusak-Banacka

Reumatologia 2008; 46, 5: 295–299
Online publish date: 2008/12/01
Article file
- goraczka.pdf  [0.07 MB]
Get citation
ENW
EndNote
BIB
JabRef, Mendeley
RIS
Papers, Reference Manager, RefWorks, Zotero
AMA
APA
Chicago
Harvard
MLA
Vancouver
 
 

Wstęp
Gorączka reumatyczna to wielonarządowa choroba zapalna, która rozwija się na podłożu autoimmunologicznym w odpowiedzi na zakażenie gardła paciorkowcem b-hemolizującym z grupy A u osób o szczególnej predyspozycji [1]. Choroba ta występuje w każdej szerokości geograficznej. Najczęściej chorują dzieci w wieku 7–15 lat, wyjątkowo dzieci poniżej 4. roku życia, sporadycznie dorośli do 45. roku życia. Zachorowanie następuje w 2–3 tyg. po infekcji paciorkowcowej gardła, choroba może przebiegać rzutami. Według WHO od lat 70. ubiegłego wieku w Polsce, krajach Europy Zachodniej i Stanach Zjednoczonych obserwuje się znaczny spadek zachorowalności na gorączkę reumatyczną, jakkolwiek w ostatnich latach opisywano endemiczne występowanie choroby [2–4]. Przykładem może być zarejestrowany w połowie lat 80. oraz w latach 90. ubiegłego stulecia wzrost liczby zachorowań w Stanach Zjednoczonych, Chile, Grecji i we Włoszech. Największa epidemia wystąpiła w Salt Lake City, gdzie zarejestrowano ponad 200 nowych przypadków choroby [5]. Obecnie zapadalność na gorączkę reumatyczną w krajach rozwiniętych wynosi 0,5/100 tys. osób w roku [3]. Wydaje się, że w ostatnich latach choroba przebiega łagodniej, z mniejszą liczbą rzutów. Obraz kliniczny gorączki reumatycznej jest zawarty w kryteriach Jonesa (z 1944 r.), zmodyfikowanych w 1992 r. przez AHA (tab. I). Warto pamiętać, że pierwsze kryteria gorączki reumatycznej sformułował w 1898 r. William Cheadle. Choroba była w tamtym czasie znana w Londynie. Jej objawy to: guzki podskórne, zapalenie serca, rumień brzeżny oraz zapalenie wielostawowe. Do rozpoznania gorączki reumatycznej wystarczy, aby spełnione były 2 kryteria większe lub 1 większe i 2 mniejsze oraz dowody potwierdzające zakażenie paciorkowcowe. Gorączkę reumatyczną można rozpoznać również, mimo że nie są spełnione kryteria Jonesa, w przypadku odosobnionej pląsawicy lub zapalenia serca o podstępnym początku, długotrwałym przebiegu i niewielkiej progresji zmian, po wykluczeniu innych przyczyn.
Zapalenie serca
Zapalenie serca występuje u 50% chorych z I rzutem gorączki reumatycznej [6]. Ujawnia się zwykle w pierwszych 3 tyg. choroby. Najczęściej obserwowane jest zapalenie wsierdzia. Zmiany obejmują głównie: zastawkę mitralną lub mitralną i aortalną, rzadko tylko aortalną. Zapalenie wsierdzia może być objawem izolowanym, może też współistnieć z zapaleniem mięśnia sercowego i osierdzia, objawiającymi się powiększeniem sylwetki serca, zastoinową niewydolnością krążenia, zaburzeniami rytmu, bólem w klatce piersiowej, dusznością i kaszlem. Zapalenie osierdzia w gorączce reumatycznej nigdy nie występuje w postaci izolowanej, jego występowanie powinno skłaniać klinicystów do szukania innej etiologii. Do niedawna wg AHA choroba ta była uważana za najczęstszą przyczynę nabytych wad serca u dzieci, obecnie jest nią choroba Kawasaki [7].
Zapalenie stawów
Zapalenie stawów jest najczęstszym, ale najmniej swoistym obrazem choroby. Występuje u 80% chorych, nie stwierdza się go u dzieci poniżej 6. roku życia. Zajęte są duże stawy, na ogół więcej niż 5. Zajęcie stawów jest niesymetryczne, ma charakter „wędrujący”. Charakteryzuje się: ostrym początkiem z gorączką, silnym bólem i pozostałymi miejscowymi objawami zapalenia oraz bardzo dobrą odpowiedzią na leczenie kwasem acetylosalicylowym (ASA). W zapaleniu stawów w przebiegu gorączki reumatycznej obserwuje się całkowite, samoistne ustępowanie objawów zapalenia w ciągu 3 tyg., bez pozostawienia następstw. W różnicowaniu należy uwzględnić paciorkowcowe reaktywne zapalenie stawów, które występuje u dorosłych i dzieci, jest symetryczne, często z wysiękiem, utrzymuje się wiele tygodni i charakteryzuje się brakiem poprawy po leczeniu ASA.
Pląsawica mniejsza (synonimy – pląsawica Sydenhama, taniec św. Wita)
Około 10–20% pacjentów z gorączką reumatyczną ma pląsawicę Sydenhama [8]. Jest to najczęstsza postać nabytej pląsawicy u dzieci [8]. Występuje w pierwszej lub drugiej dekadzie życia, częściej u dziewcząt, nie stwierdza się jej u dorosłych mężczyzn i u dzieci w wieku przedszkolnym. Choroba charakteryzuje się długim okresem wylęgania, średnio ok. 3 mies., oraz skrytym początkiem. Może być jedynym objawem gorączki reumatycznej (pląsawica czysta lub odosobniona). Wówczas wskaźniki ostrej fazy i miano przeciwciał przeciwpaciorkowcowych są zwykle prawidłowe. W pląsawicy charakterystyczny jest obraz zaburzeń motorycznych. Są to nagłe, krótkie, szybkie, niepowtarzalne, bezcelowe, mimowolne ruchy, najczęściej obręczy barkowej, tułowia, kończyn, mięśni twarzy i języka z dyzartrią. Objawy są zwykle obustronne, czasem połowicze [9]. Ustępują we śnie, nasila je stres, zmęczenie. Częste są zaburzenia koordynacji ruchów celowych, np. pogorszenie pisma, zaburzenia chodu. Charakterystyczna jest hipotonia mięśniowa. Nie występują zaburzenia mięśni gałkoruchowych ani zaburzenia czucia. W pląsawicy Sydenhama występują również objawy psychiczne, które na ogół pojawiają się na 2–3 tyg. przed patologiczną aktywnością ruchową. Występują w postaci zaburzeń obsesyjno-kompulsyjnych, izolowanego lęku, zespołu nadaktywności i chwiejności emocjonalnej, zaburzeń uwagi, drażliwości, depresji. W rozpoznaniu różnicowym należy uwzględnić tiki, łagodną pląsawicę rodzinną, toczeń rumieniowaty układowy, chorobę Wilsona, padaczkę, zapalenie naczyń mózgu oraz neuroboreliozę. Do 1990 r. pląsawica Sydenhama była uważana za jedyne neurologiczne następstwo infekcji paciorkowcowej. Po epidemii infekcji paciorkowcowej na Rodos wyodrębniono grupę zaburzeń nazwaną PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorder associated with streptococcal infections) [10]. Grupa ta obejmuje rozpoczynające się przed okresem dojrzewania, głównie u chłopów, zaburzenia obsesyjno-kompulsyjne oraz tiki będące następstwem zakażenia paciorkowcem b-hemolizującym z grupy A. Średni wiek występowania pierwszych objawów przypada na 6.–8. rok życia, chłopcy stanowią 3/4 chorych [10, 11]. Występowanie zarówno zespołu PANDAS, jak i pląsawicy Sydenhama jest skutkiem reakcji krzyżowej przeciwciał pojawiających się w trakcie zakażenia, które reagują z jądrami podstawy mózgu u osób genetycznie predysponowanych. Obecność przeciwciał przeciw jądrom podstawy mózgu (ABGA) potwierdza tę hipotezę [10, 12]. Różnicowanie między pląsawicą Sydenhama a PANDAS jest istotne, ponieważ w PANDAS nie stosuje się profilaktyki przeciwpaciorkowcowej, a glikokortykosteroidy (GKS) mogą nasilać tiki i zaburzenia obsesyjno-kompulsyjne [8, 13].
Rumień brzeżny i guzki podskórne
Zmiany skórne w postaci rumienia brzeżnego i guzków podskórnych obecnie występują rzadko, a ich wartość diagnostyczna jest kwestionowana. Na obraz rumienia brzeżnego składa się jasnoróżowa zmiana skórna o zmiennej wielkości, z charakterystycznym wolnym środkiem, nie towarzyszy jej świąd. Najczęściej występuje na tułowiu, proksymalnych częściach kończyn, nigdy na twarzy. Może zmieniać swoje położenie i kształt, miejscowe ogrzanie może go indukować, a ucisk powoduje jego zblednięcie. Guzki podskórne klinicznie i histopatologicznie nie różnią się od guzków reumatoidalnych i są zlokalizowane w sposób typowy na wyprostnych powierzchniach kończyn.
Opis przypadków
W latach 2005–2007 w Klinice Reumatologii Wieku Rozwojowego Instytutu Reumatologii hospitalizowano czworo dzieci z gorączką reumatyczną.
Przypadek I
Chłopiec, lat 12, wychowujący się w dobrych warunkach socjalno-bytowych, urodzony z drugiej ciąży siłami natury (drugi poród), dotychczas chorujący sporadycznie. W wywiadzie rodzinnym u matki stwierdzono infekcję HBV. Pacjenta skierowano do Kliniki Reumatologii Wieku Rozwojowego Instytutu Reumatologii w 3 tyg. po przebytym zapaleniu gardła, leczonym ambulatoryjnie preparatem Augmentin. Przez cały okres antybiotykoterapii chłopiec gorączkował do 39°C, zgłaszał bóle mięśniowe oraz od 2 tyg. wędrujące bóle stawów. W dniu przyjęcia do Kliniki w badaniu przedmiotowym u chłopca stwierdzono szmer skurczowy 3/6 w skali Levina nad koniuszkiem serca i wzdłuż mostka, promieniujący do pachy oraz obrzęk lewego stawu kolanowego. W badaniach dodatkowych: wysokie wskaźniki stanu zapalnego (OB – 70 mm/godz., stężenie CRP – 60 mg/l), podwyższone miano przeciwciał antypaciorkowcowych (ASO – 800 j.m./ml) oraz obecność przeciwciał przeciwjądrowych (miano 1:160, plamisty typ świecenia). Parametry wydolności wątroby i nerek były w normie. Z posiewu z wymazu z gardła nie wyhodowano flory patogennej. W badaniu USG stawów kolanowych stwierdzono zwiększoną ilość płynu w zachyłkach nadrzepkowych, poza tym obraz był prawidłowy. W zapisie EKG zarejestrowano blok przedsionkowo-komorowy I stopnia, a w badaniu echokardiograficznym niedomykalność mitralną II stopnia oraz niedomykalność aortalną. W leczeniu stosowano penicylinę fenoksymetylową, GKS i kwas acetylosalicylowy z dobrym efektem terapeutycznym. Uzyskano normalizację wskaźników zapalnych i miana ASO, ustąpiło zapalenie stawów oraz blok przedsionkowo-komorowy w badaniu EKG. Obecnie chłopiec czuje się dobrze, pozostaje pod stałą opieką Instytutu Reumatologii i Poradni Kardiologicznej, na stałe stosowana jest profilaktyka przeciwpaciorkowcowa.
Przypadek II
Dziewczynka, lat 15, wychowująca się w złych warunkach socjalno-bytowych, z rodziny wielodzietnej, rodzice z chorobą alkoholową, u matki dodatkowo stwierdzono infekcję HBV. Dziewczynka urodzona z ciąży pierwszej, siłami natury, w wywiadzie częste infekcje górnych i dolnych dróg oddechowych. Początkowo pacjentka była hospitalizowana w szpitalu rejonowym z powodu gorączki (temperatura >38°C), bólu i obrzęku obu stawów kolanowych. Opisane objawy wystąpiły w 2. tyg. zapalenia gardła, które leczono objawowo. W badaniu przedmiotowym w szpitalu rejonowym stwierdzono obrzęki obu stawów kolanowych, szmer skurczowy nad koniuszkiem serca 3/6 w skali Levina oraz próchnicę zębów. W badaniach dodatkowych stwierdzono wysokie wskaźniki stanu zapalnego (OB – 110 mm/godz., stężenie CRP – 60 mg/l), wysokie miano ASO (1100 j.m./ml), z posiewu z wymazu z gardła wyhodowano Streptococcus viridans, w zapisie EKG rejestrowano blok A-V I stopnia, a w badaniu echokardiograficznym niedomykalność mitralną I/II stopnia. W leczeniu stosowano biofuroksym i kwas acetylosalicylowy. Chorą skierowano do Instytutu Reumatologii w celu dalszego leczenia. W dniu przyjęcia do Kliniki stwierdzono stan ogólny dobry, w badaniu przedmiotowym: szmer skurczowy nad koniuszkiem serca i w punkcie. Erba 3/6 w skali Levina oraz rozkurczowy u podstawy serca, stawy kolanowe bez obrzęków. Badania dodatkowe wykazały – OB – 44 mm/godz., stężenie CRP – 30 mg/l, leukocytoza – 13 400 G/l, w morfologii krwi obwodowej cechy niedokrwistości niedobarwliwej (Hb – 11 g/dl). Dodatkowo u pacjentki stwierdzono zakażenie HBV w fazie serokonwersji HBeAg/HBeAb, przy prawidłowej aktywności aminotransferaz. W badaniu echokardiograficznym stwierdzono dużego stopnia niedomykalność mitralną, niedomykalność zastawki trójdzielnej i aortalnej oraz tętniak przegrody międzyprzedsionkowej z przeciekiem L-P. W leczeniu, z dobrym efektem terapeutycznym, zastosowano penicylinę fenoksymetylową, GKS, kwas acetylosalicylowy. Obecnie pacjentka pozostaje pod stałą opieką Instytutu Reumatologii, Poradni Kardiologicznej, Hepatologicznej. Na stałe jest stosowana profilaktyka przeciwpaciorkowcowa. Kontrolne badanie echokardiograficzne, wykonane po 6 mies., wykazało jedynie niedomykalność mitralną I/II stopnia.
Przypadek III
Chłopiec, lat 13, wychowujący się w dobrych warunkach socjalno-bytowych, wywiad rodzinny nieobciążony. Urodzony z drugiej ciąży siłami natury (drugi poród), dotychczas chorujący sporadycznie. Skierowany do kliniki AM z powodu stanów gorączkowych i mimowolnych ruchów kończyn górnych i dolnych. W wywiadzie przed 3 tyg. chłopiec był hospitalizowany w szpitalu rejonowym z powodu zapalenia gardła i zatok, leczony biofuroksymem. W badaniu przedmiotowym stwierdzono liczne ruchy mimowolne kończyn i tułowia o charakterze pląsawicy, szmer skurczowy nad sercem, niedobór masy ciała i wzrostu opryszczkę wargi górnej. W badaniach dodatkowych: OB – 86 mm/godz., stężenie CRP – 70 mg/l, ASO – 1000 j.m./ml, w płynie mózgowo-rdzeniowym cytoza 2, stężenie białka – 12 mg/dl, glukozy 70 mg/dl, posiewy krwi, moczu i płynu mózgowo-rdzeniowego były jałowe, w posiewie z wymazu z gardła flora fizjologiczna. W badaniu MRI mózgu obraz był prawidłowy, zapis EEG w normie. W leczeniu stosowano penicylinę, kwas acetylosalicylowy, Acyklovir. Chłopca skierowano do Instytutu Reumatologii z podejrzeniem gorączki reumatycznej w celu dalszej diagnostyki i leczenia. W dniu przyjęcia do Kliniki u chłopca stwierdzono masywne mimowolne ruchy kończyn górnych i dolnych, zaburzenia chodu, wyraźne pogorszenie charakteru pisma, szmer skurczowy 3/6 w skali Levina nad koniuszkiem serca i wzdłuż mostka. W badaniach dodatkowych – OB – 60 mm/godz., stężenie CRP – 32 mg/l, ASO – 200 j.m./ml. Parametry funkcji wątroby i nerek prawidłowe. Wyniki badań okulistycznych prawidłowe. W badaniu echokardiograficznym stwierdzono zmienione, pogrubiałe płatki zastawki mitralnej i aortalnej, umiarkowaną niedomykalność mitralną i małą aortalną. W rozpoznaniu różnicowym uwzględniono TRU i neuroboreliozę. Badania serologiczne przeprowadzone w kierunku tych chorób wypadły negatywnie. W leczeniu stosowano penicylinę fenoksymetylową, GKS, kwas acetylosalicylowy, neuroleptyki z dobrym efektem terapeutycznym. Uzyskano normalizację laboratoryjnych wskaźników zapalnych oraz ustąpienie ruchów mimowolnych. Obecnie chłopiec pozostaje pod stałą opieką Instytutu Reumatologii i Poradni Kardiologicznej, czuje się dobrze, na stałe jest stosowana profilaktyka przeciwpaciorkowcowa. Kontrolne badanie echokardiograficzne, wykonane po roku, wykazało jedynie śladową niedomykalność zastawki mitralnej.
Przypadek IV
Dziewczynka, lat 10, wywiad rodziny nieobciążony, urodzona z pierwszej ciąży, siłami natury, dotychczas zdrowa. Skierowana do Instytutu Reumatologii z powodu utrzymujących się od ok. miesiąca mimowolnych ruchów kończyn. Miano ASO wykonane ambulatoryjnie było podwyższone (600 j.m./ml), wywiad w kierunku zakażenia paciorkowcowego negatywny. W chwili przyjęcia do Kliniki u dziewczynki stwierdzono: stan ogólny dobry, liczne mimowolne ruchy kończyn o typie pląsawicy, dysfagię, zaburzenia chodu i opadanie głowy. Nie stwierdzono patologicznych szmerów nad sercem. W badaniach dodatkowych: OB – 4 mm/godz., stężenie CRP – 1 mg/l, ASO – 200 j.m./ml, parametry określające funkcję wątroby i nerek prawidłowe. Zapis EKG, poza wydłużeniem QT był prawidłowy, prawidłowy był także wynik badania echokardiograficznego i zapis EEG. W MRI mózgu, poza niecharakterystycznymi zmianami okołokomorowymi, które mogły być pozostałością niedotlenienia okołoporodowego, nie stwierdzono odchyleń od stanu prawidłowego. Badania okulistyczne i neurologiczne u dziewczynki wykazały stan prawidłowy. Z posiewu z wymazu z gardła nie wyhodowano flory patogennej. Dodatkowo wykluczono u pacjentki zapalne układowe choroby tkanki łącznej, boreliozę, chorobę Wilsona i zespół antyfosfolipidowy. Na podstawie obrazu klinicznego choroby i wyników badań dodatkowych rozpoznano pląsawicę Sydenhama. W leczeniu stosowano GKS, penicylinę fenoksymetylową i kwas walproinowy, uzyskując szybką poprawę, ustąpienie ruchów mimowolnych, poprawę mowy i chodu. Pacjentka pozostaje pod stałą opieką Instytutu Reumatologii i Poradni Neurologicznej. Obecnie nie występują objawy choroby. Na stałe jest stosowana profilaktyka przeciwpaciorkowcowa.
Wnioski
Gorączka reumatyczna zarówno w Polsce, jak i na świecie nie podlega obowiązkowemu zgłoszeniu do jednostek nadzoru epidemiologicznego, dlatego dane epidemiologiczne mają raczej charakter retrospektywny, opierają się głównie na dokumentacji szpitalnej. Jak jednak wynika z literatury, doświadczeń Instytutu Reumatologii oraz innych ośrodków (w ośrodku poznańskim w latach 1983–1993 hospitalizowano 86 dzieci z udokumentowaną gorączką reumatyczną, w ośrodku łódzkim w latach 1991–2001 – 29 dzieci z pierwszym rzutem gorączki reumatycznej), gorączka reumatyczna jest chorobą, o której nie należy zapominać [2, 14]. Obecnie nie stanowi zagrożenia epidemiologicznego, chociaż może podlegać okresowej fluktuacji. Zmienił się obraz kliniczny choroby, obserwuje się łagodniejszy jej przebieg i mniejszą skłonność do nawrotów [15, 16], niemniej jednak należy pamiętać, że gorączka reumatyczna nadal istnieje, co powinno skłaniać, głównie lekarzy pierwszego kontaktu, do prawidłowego postępowania terapeutycznego w zakażeniach paciorkowcowych górnych dróg oddechowych.
Piśmiennictwo
1. Gutowska-Grzegorczyk G. Współczesny obraz gorączki reumatycznej u dzieci – rozpoznanie, leczenie i profilaktyka. Novartis Poland, Warszawa 2001 2. Korman E, Bornakowska-Zabel E, Olejnik J i wsp. Gorączka reumatyczna u dzieci z makroregionu Wielkopolski w latach 1983-1993. Ped Prakt 1998; 6: 69-80. 3. Grzanka K, Kucharz E. Epidemiologia gorączki reumatycznej. Wiadomości Lekarskie 2003; 7-8: 353-358. 4. Markowitz M. Rheumatic fever in the eighties. Pediatr Clin North Am 1986; 33: 1141-1150. 5. Markowitz M. Rheumatic fever – a half century perspective. Pediatrics 1998; 102: 272-274. 6. Gutowska-Grzegorczyk G. Gorączka reumatyczna. Reumatologia 2000; 38 supl.: 62-69. 7. Szymanowska Z, Pośnik-Urbańska A. Choroba Kawasaki – obserwacje własne. Pol Przegl Kardiol 2003; 5: 443-449. 8. Grzanka K, Pieczyrak R, Kotulska A i wsp. Zmiany dotyczące układu nerwowego u chorych na gorączkę reumatyczną. Reumatologia 2005; 43: 211-215. 9. Murphy TK, Goodman WK, Ayoub EM, Voeller KK. On defining Sydenham’s chorea: where we draw the line? Biol Psychiatry 2000; 47: 851-857. 10. Church AJ, Dale RC, Lees AJ, et al. Tourette’s syndrome: a cross sectional study to examine the PANDAS hypothesis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74: 602-608. 11. Jankovic J. Tourette’s Syndrome. N Engl J Med 2000; 345: 1184-1192. 12. Garvey MA, Giedd J, Swedo SE. PANDAS: the search for environmental triggers of pediatric neuropsychiatric disorders. Lessons from rheumatic fever. J Child Neurol 1998; 13: 413-423. 13. Krysta K, Klasik A, Olszewska J, Sołtyk J. Zaburzenia obsesyjno-kompulsyjne po pląsawicy Sydenhama. Post Psychiatr Neurol 2005; 1: 24-26. 14. Brózik H, Smolewska E, Biernacka M i wsp. Gorączka reumatyczna – choroba zapomniana. Pediatr Pol 2002; 8: 641-647. 15. Brózik H. Zmiana obrazu klinicznego gorączki reumatycznej na przestrzeni 25 lat. Reumatologia 1988; 26: 313-320. 16. Gutowska-Grzegorczyk G, Wiejak H, Wesołowski H. Obraz gorączki reumatycznej w latach 1962–1985 na podstawie obserwacji własnych. Pediatr Pol 1988; 68: 437-442.
Copyright: © 2008 Narodowy Instytut Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji w Warszawie. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.






Quick links
© 2022 Termedia Sp. z o.o. All rights reserved.
Developed by Bentus.