eISSN: 2299-0046
ISSN: 1642-395X
Advances in Dermatology and Allergology/Postępy Dermatologii i Alergologii
Current issue Archive Manuscripts accepted About the journal Editorial board Reviewers Abstracting and indexing Subscription Contact Instructions for authors Publication charge Ethical standards and procedures
Editorial System
Submit your Manuscript
SCImago Journal & Country Rank
2/2010
vol. 27
 
Share:
Share:

Case reports
Photoreproduction of skin lesions in a patient with pityriasis rubra pilaris

Monika Duś-Żuchowska
,
Aleksandra Dańczak-Pazdrowska
,
Monika Bowszyc-Dmochowska
,
Aleksandra Budzińska
,
Wiesława Sudnik

Post Dermatol Alergol 2010; XXVII, 2: 145–148
Online publish date: 2010/05/17
Article file
Get citation
 
 
Wprowadzenie
Łupież czerwony mieszkowy (pityriasis rubra pilaris – PRP) to rzadka, przewlekła dermatoza grudkowo-złuszczająca. Etiologia schorzenia nie jest do końca znana. Rozpoznanie tej jednostki chorobowej w wielu przypadkach pozostaje problematyczne z powodu często niecharakterystycznego obrazu klinicznego, braku jednoznacznych testów laboratoryjnych i niespecyficznych zmian histopatologicznych w badanych wycinkach skóry [1]. Według większości autorów lekami z wyboru w leczeniu PRP są retinoidy, natomiast terapia UV, w tym PUVA, nie przynosi istotnych korzyści [2].

Opis przypadku
Trzydziestodziewięcioletni mężczyzna został przyjęty do Kliniki Dermatologii Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu z powodu trwającej od 6 tyg. osutki o charakterze licznych łuszczących się grudek i tarczek zlokalizowanych na owłosionej skórze głowy, twarzy, tułowiu oraz w okolicach zgięciowych.
W wywiadzie pacjent podawał, że pierwsze zmiany pojawiły się ok. 1,5 mies. wcześniej jako pojedyncze, rumieniowo-złuszczające się ognisko w okolicy mostka. W krótkim czasie doszło do rozsiewu zmian na pozostałe oko­lice ciała. Poza problemami skórnymi u pacjenta stwierdzono przewlekłe ropne zapalenie migdałków podniebiennych oraz astmę atopową. Brat chorego cierpi na łuszczycę.
Chory był 2-krotnie hospitalizowany. W trakcie pierwszego pobytu testy laboratoryjne wykazały miano przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) 1/80. W badaniu histologicznym wycinka skóry z prawego przedramienia (biopsję pobrano ze zlewnego ogniska rumieniowo złuszczającego) stwierdzono umiarkowane pogrubienie i niewielki obrzęk naskórka, pogrubienie warstwy rogowej ze szczątkową ogniskową parakeratozą, hiperkeratozę mieszkową, zachowaną, choć cienką warstwę ziarnistą oraz niewielkie nacieki limfocytarne w sąsiedztwie naczyń splotu powierzchownego skóry i mieszka włosowego (ryc. 1.–3.). W przeprowadzonych próbach świetlnych wykazano nadwrażliwość na szerokopasmowe promieniowanie ultrafioletowe typu B (UVB) [minimalna dawka rumieniowa (minimal erythema dose – MED) = 0,051 J/m2 przy normie MED > 0,074 J/m2]. Ze względu na niecharakterystyczny obraz wykwitów skórnych oraz niejednoznaczne wyniki przeprowadzonych badań pacjenta wypisano z zaleceniem dalszej diagnostyki w kierunku postaci rozsianej tocznia rumieniowatego krążkowego (disseminated discoid lupus erythematosus – dDLE), PRP lub łuszczycy.
Po 7 dniach od przeprowadzonych prób świetlnych w miejscu naświetlenia zaobserwowano charakterystyczne dla PRP zmiany skórne (fotoreprodukcja, odczyn upodabniania się) (ryc. 4.). Po 2 tyg. badanie przedmiotowe pacjenta ujawniło liczne przymieszkowe grudki na skórze całego ciała, które wykazywały tendencję do skupiania się i zlewania w większe ogniska o odcieniu łososiowym. Wykwity pokryte były łuskami. Pomiędzy zmianami obserwowano wyspy zdrowej skóry (ryc. 5.–6.). Stwierdzono również hiperkeratozę o łososiowym odcieniu w obrębie dłoni i podeszew (ryc. 7.). W pobranym do badania histopatologicznego wycinku z okolicy brzucha (biopsję pobrano z grudki przymieszkowej) wykazano nieregularny obrzęk naskórka, pogrubienie warstwy rogowej z ogniskową parakeratozą oraz niewielkie skupiska komórek zapalnych wokół naczyń powierzchownych skóry. Na podstawie całości obrazu rozpoznano PRP. W wyniku włączonego leczenia acytretyną (doustnie 2 × 25 mg) uzyskano znaczną poprawę stanu klinicznego. Pacjenta skierowano na zabieg usunięcia migdałków podniebiennych.

Omówienie
Łupież czerwony mieszkowy należy do grupy jednostek chorobowych, których rozpoznanie przysparza klinicystom problemów, w związku z nie zawsze charakterystycznym obrazem choroby. W badaniu histologicznym zmiany dotyczą naskórka oraz powierzchownych części skóry właściwej. Obserwuje się zazwyczaj niecharakterystyczne, rozproszone nacieki limfocytarne w otoczeniu naczyń splotu powierzchownego oraz równie niecharakterystyczne pogrubienie naskórka. Charakterystycznych dla PRP cech histologicznych należy szukać w pogrubiałej warstwie rogowej, gdzie w unikalny dla PRP sposób spotyka się ogniska parakeratozy na przemian z ogniskami ortokeratozy zarówno w płaszczyźnie równoległej, jak i prostopadłej do powierzchni naskórka, co przypomina szachownicę [3]. Mimo parakeratozy warstwa ziarnista jest zwykle zachowana. Drugą charakterystyczną dla PRP cechą jest obecność czopów rogowych w poszerzonych ujściach mieszków włosowych. W bocznych częściach czopów rogowych można również spotkać ogniska parakeratozy [4]. W praktyce jednak rzadko kiedy pobierane wycinki skórne prezentują pełny zestaw wymienionych cech. Zwykle warstwa rogowa jest zbyt cienka lub nie ma charakterystycznych czopów rogowych. W prezentowanym przypadku stwierdzono pogrubiałą warstwę rogową oraz czopy rogowe w ujściach mieszków włosowych, a także niewielkie ogniska parakeratozy – jedno z nich sąsiadowało z ujściem mieszka włosowego. Nie zaobserwowano jednak wspomnianej wyżej „szachownicy”. Drugi z wycinków prezentował jeszcze mniej swoisty obraz. W związku z powyższymi problemami diagnostycznymi opisywanymi w innych publikacjach [1, 2, 5] poszukuje się metody, która mogłaby uzupełnić i przyspieszyć diagnozę. Odczyn upodabniania (fotoreprodukcja) polega na wystąpieniu charakterystycznych dla danej jednostki chorobowej wykwitów na wcześniej naświetlonym obszarze skóry. Jego obecność wykorzystuje się w diagnostyce różnicowej między podostrą skórną postacią tocznia rumieniowatego (subacute cutaneous lupus erythematosus – SCLE) a toczniem rumieniowatym układowym (systemic lupus erythematosus – SLE) [6, 7]. Ciekawe jest jego wystąpienie u przedstawionego pacjenta. W piśmiennictwie opisano 2 przypadki wywołania odczynu upodabniania u pacjentów z PRP. Pierwszy pochodzi z Francji, gdzie u 59-letniego mężczyzny chorującego na PRP po 10 dniach od wykonania prób świetlnych z użyciem promieniowania UVB (3 MED przez 3 kolejne dni) na naświetlanym obszarze pojawiły się rumieniowo-złuszczające wykwity odpowiadające zmianom w PRP, co potwierdzono na podstawie badania histopatologicznego wycinka skóry z naświetlonego obszaru [8]. W drugim przypadku do fotoreprodukcji doszło po dniu od przeprowadzonego w ciągu kolejnych 3 dni testu naświetlania szerokopasmowym promieniowaniem UVA. Badanie histopatologiczne wycinka skóry z obszaru naświetlonego wykazało podobieństwo ze zmianami skórnymi pojawiającymi się spontanicznie u pacjenta i odpowiadało obrazowi PRP [9].
Na podstawie opisywanego przypadku oraz piśmiennictwa autorzy niniejszego opracowania sugerują potencjalną rolę wczesnej fotodiagnostyki u pacjentów z podejrzeniem PRP, u których obraz kliniczny i histopatologiczny nie pozwala na ustalenie jednoznacznego rozpoznania. Jednocześnie podkreśla się, że zagadnienie wymaga przeprowadzenia dalszych badań w celu ustalenia użyteczności prób świetlnych i odczynu upodabniania w diagnostyce PRP na szerszą skalę.

Piśmiennictwo
1. Cohen PR, Prystowsky JH. Pityriasis rubra pilaris: a review of diagnosis and treatment. J Am Acad Dermatol 1989; 20: 801-7.
2. Wolska H. Choroby skóry, w których terapia może mieć zastosowanie. W: Fototerapia (UV) w dermatologii. Wolska H (red.). Wydawnictwo Czelej, Lublin 2006; 189-218.
3. Ackerman AB, Changchitnant N, Sanchez J, et al. Pityriasis rubra pilaris. In: Histologic diagnosis of inflammatory skin diseases. An algorythimic method based on pattern analysis. 2nd ed. Ackermann AB, Changchitnant N, Sanchez J, et al. (eds). Williams and Wilkins, Baltimore 1997; 631-5.
4. Hood AF, Kwan TH, Burnes DC, et al. Disorders of the pilosebaceous unit. In: Primer of dermatopathology. Hood AF, Kwan TH, Burnes DC, et al. (eds). Little, Brown and Company, Boston 1984; 301-15.
5. Marciniak A, Hasse-Cieślińska M, Dańczak-Pazdrowska A i wsp. Pityriasis rubra pilaris – trudności diagnostyczne. Post Dermatol Alergol 2008; 25 (Supl.): 328.
6. Wolska H, Błaszczyk M, Jabłońska S. Phototests in patients with various forms of lupus erythematosus. Int J Dermatol 1989; 28: 98-103.
7. Chlebus E, Wolska H, Błaszczyk M, Jablonska S. Subacute cutaneous lupus erythematosus versus systemic lupus erythematosus: diagnostic criteria and therapeutic implications. J Am Acad Dermatol 1998; 38: 405-12.
8. Marguery MC, Durand-Malgouyres C, Bayle-Lebey P, et al. Photosensitive and phototriggered pityriasis rubra pilaris. Photodermatol Photoimmunol Photomed 1994; 10: 42-5.
9. Evangelou G, Murdoch SR, Palamaras I, et al. Photoaggravated pityriasis rubra pilaris. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2005; 21: 272-4.
Copyright: © 2010 Termedia Sp. z o. o. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.
Quick links
© 2024 Termedia Sp. z o.o.
Developed by Bentus.