eISSN: 2084-9893
ISSN: 0033-2526
Dermatology Review/Przegląd Dermatologiczny
Current issue Archive About the journal Special Issues Editorial board Abstracting and indexing Subscription Contact Instructions for authors Ethical standards and procedures
SCImago Journal & Country Rank
1/2016
vol. 103
 
Share:
Share:
more
 
 
Original paper

Dermatitis herpetiformis misdiagnosed and treated as tinea cutis glabrae

Marta Stawczyk-Macieja
,
Aneta Szczerkowska-Dobosz
,
Dorota Jaśkiewicz-Nyckowska

Przegl Dermatol 2016, 103, 56–59
Online publish date: 2016/02/16
Article file
- opryszczkowate.pdf  [0.17 MB]
Get citation
ENW
EndNote
BIB
JabRef, Mendeley
RIS
Papers, Reference Manager, RefWorks, Zotero
AMA
APA
Chicago
Harvard
MLA
Vancouver
 
 

Wprowadzenie

Opryszczkowate zapalenie skóry (choroba Duhringa, dermatitis herpetiformis – DH) jest przewlekłym schorzeniem o podłożu autoimmunologicznym związanym z enteropatią glutenozależną. Obraz kliniczny charakteryzuje się wybitnym polimorfizmem zmian skórnych i z tego powodu choroba może stanowić problem diagnostyczny.

Cel pracy

Celem pracy jest przedstawienie przypadku 20-letniego chorego z opryszczkowatym zapaleniem skóry, rozpoznanym i leczonym bezskutecznie jako grzybica skóry gładkiej.

Opis przypadku

Mężczyzna 20-letni zgłosił się do Przyklinicznej Poradni Dermatologicznej Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego w kwietniu 2014 roku z powodu zmian skórnych o charakterze zgrupowanych, drobnych pęcherzyków, grudek oraz licznych nadżerek na podłożu rumieniowym o układzie obrączkowatym z towarzyszącym obwodowym złuszczaniem naskórka zlokalizowanych symetrycznie w obrębie skóry łokci, kolan, pośladków i okolicy krzyżowej (ryc. 1). Wykwitom skórnym towarzyszyło intensywne uczucie pieczenia. Pacjent negował dolegliwości żołądkowo-jelitowe. Dotychczasowy wywiad osobniczy i rodzinny w kierunku chorób skóry był ujemny.
Pierwsze zmiany chorobowe pojawiły się w obrębie skóry pośladków, łokci i kolan w październiku 2013 roku. Na podstawie obrazu klinicznego niepopartego badaniem mykologicznym u chorego rozpoznano grzybicę skóry gładkiej i zastosowano terapię systemową terbinafiną w dawce 250 mg 1 raz dziennie doustnie przez 28 dni oraz jednorazowy puls itrakonazolu w dawce 200 mg 2 razy dziennie doustnie przez 7 dni. W terapii miejscowej zalecono choremu preparaty z 1-procentowym klotrimazolem, azotanem ikonazolu oraz 1-procentową cyklopiroksolaminą. Leczenie to nie wpłynęło na ustępowanie zmian skórnych i zmniejszenie dolegliwości.
Ze względu na charakterystyczną lokalizację wykwitów oraz zgłaszane przez chorego dolegliwości podmiotowe wysunięto podejrzenie choroby Duhringa, które potwierdzono badaniem immunofluorescencji bezpośredniej wycinka skórnego oraz badaniami serologicznymi surowicy. W badaniu immunopatologicznym bioptatu pobranego z pozornie niezmienionej skóry pośladka stwierdzono obecność ziarnistych i ogniskowo włókienkowych złogów IgA na granicy skórno-naskórkowej, z nasileniem w szczytach brodawek skórnych (ryc. 2). Dodatkowo w badaniach serologicznych z surowicy pacjenta wykazano wysokie miana przeciwciał przeciwko endomysium mięśni gładkich w klasie IgA (> 1 : 2560) i IgG (1 : 1280) oraz przeciwciał przeciwko transglutaminazie tkankowej w klasie IgA (> 200 RU/ml) i IgG (1,62 RU/ml). Na podstawie całości obrazu klinicznego oraz wyników badania immunofluorescencji bezpośredniej wycinka skóry i badań serologicznych rozpoznano opryszczkowate zapalenie skóry. W leczeniu ogólnym zastosowano dapson w dawce początkowej 100 mg/dobę doustnie oraz zalecono dietę bezglutenową. Uzyskano natychmiastowe ustąpienie dolegliwości podmiotowych i stopniową remisję zmian skórnych.

Omówienie

Obraz kliniczny opryszczkowatego zapalenia skóry został po raz pierwszy opisany przez amerykańskiego dermatologa Louisa Adolphusa Duhringa w 1884 roku [1]. Niemal 100 lat później odkryto związek schorzenia z nadwrażliwością na gluten.
Istotną rolę w złożonej etiopatogenezie opisywanego zespołu jelitowo-skórnego odgrywają czynniki genetyczne, środowiskowe oraz immunologiczne. Stwierdzono wyraźny związek choroby z dziedziczeniem określonych haplotypów HLA (ang. human leucocyte antigen) – głównie HLA-DQ2 oraz HLA-DQ8, odpowiedzialnych za predyspozycje do rozwoju odpowiedzi autoimmunologicznej [2]. Patomechanizm występowania wykwitów skórnych w przebiegu choroby trzewnej nie jest w pełni poznany. Transglutaminaza tkankowa (ang. tissue transglutaminase – tTG) stanowi główny autoantygen w celiakii. Pewną homologię do tTG wykazuje transglutaminaza naskórkowa (ang. epidermal transglutaminase – eTG), która może odpowiadać za powstawanie złogów IgA na granicy skórno-naskórkowej, stanowiąc tym samym główny autoantygen w przebiegu opryszczkowatego zapalenia skóry [3]. Obserwacje kliniczne potwierdzają obecność zmian chorobowych typowych dla choroby Duhringa u 12% pacjentów z rozpoznaną chorobą trzewną [4]. U chorych z opryszczkowatym zapaleniem skóry rzadko jednak występują objawy żołądkowo-jelitowe, a mimo to u 75% z nich stwierdza się zanik kosmków w jelicie cienkim [5, 6]. Badania serologiczne mają charakter pomocniczy w ustalaniu rozpoznania opryszczkowatego zapalenia skóry. Przeciwciała przeciwko endomysium mięśni gładkich (ang. endomysial antibodies – EmA) oraz przeciwko transglutaminazie tkankowej (ang. tissue transglutaminase antibodies – tTGA) uznaje się za najbardziej swoiste zarówno dla celiakii, jak i choroby Duhringa [7].
Częstość występowania opryszczkowatego zapalenia skóry określona na podstawie badań europejskich oraz amerykańskich mieści się w przedziale od 11,2 do 39,2 przypadku rocznie na 100 000 osób. Chociaż schorzenie powszechnie uznaje się za najczęstszą dermatozę pęcherzową wieku dziecięcego, w ostatnich latach obserwuje się późniejszy wiek zachorowania, przypadający na trzecią dekadę życia [8], co potwierdza opisywany przypadek.
Obraz kliniczny opryszczkowatego zapalenia skóry cechuje wyraźna symetria oraz polimorfizm wykwitów skórnych. Charakterystyczną manifestacją kliniczną schorzenia jest obecność pęcherzyków o układzie wianuszkowatym, zmian pokrzywkowatych i/lub grudek zlokalizowanych na podłożu rumieniowym. Zmianom skórnym towarzyszy intensywny świąd, co może dodatkowo przyczyniać się do powstawania przeczosów, nadżerek oraz przebarwień w miejscach występowania wykwitów pierwotnych. Za okolice predylekcyjne uznaje się skórę łokci, kolan, pośladków, okolicę krzyżową oraz owłosioną skórę głowy. Wielopostaciowość wykwitów skórnych może się przyczynić, podobnie jak w przedstawionym przypadku, do opóźnienia ustalenia właściwego rozpoznania. Obrączkowaty układ wykwitów skórnych z towarzyszącym obwodowym złuszczaniem naskórka mógł u opisywanego chorego imitować infekcję grzybiczą skóry, jednak opieranie tego rozpoznania wyłącznie na obrazie klinicznym niesie ze sobą ryzyko błędu diagnostycznego i naraża pacjenta na kosztowne, obciążające i nieskuteczne leczenie. Należy pamiętać, że zakażenia grzybicze stanowią najczęstszą przyczynę zmian obrączkowatych na skórze, jednak wykwity o takim układzie mogą być objawem innych schorzeń dermatologicznych [9]. Na podkreślenie zasługuje fakt, że rozpoczynanie przeciwgrzybiczej terapii systemowej bez potwierdzenia infekcji badaniem mykologicznym jest obecnie zgodne z aktualnymi standardami postępowania [10].
Rozpoznanie choroby Duhringa opiera się na stwierdzeniu charakterystycznych cech w obrazie klinicznym, badaniu histopatologicznym i immunohistochemicznym wycinków skóry oraz badaniach serologicznych. Za patognomoniczne dla opryszczkowatego zapalenia skóry uznaje się wykazanie ziarnistego bądź rzadziej włókienkowego układu IgA na granicy skórno-naskórkowej lub na szczytach brodawek skórnych w badaniu immunofluorescencji bezpośredniej wycinka pobranego z pozornie niezmienionej skóry. Badanie immunofluorescencji pośredniej oraz testy serologiczne mają charakter decydujący w przypadku rozpoznawania choroby trzewnej, natomiast pomocniczy w diagnostyce opryszczkowatego zapalenia skóry. W diagnostyce różnicowej choroby Duhringa należy uwzględnić inne dermatozy pęcherzowe: odmianę opryszczkowatą pęcherzycy liściastej, pęcherzycę zwykłą, odmianę pęcherzykową pemfigoidu, linijną IgA dermatozę pęcherzową u dorosłych i dzieci, chorobę Sneddona-Wilkinsona, a także częściej spotykane dermatozy, takie jak wyprysk kontaktowy, atopowe zapalenie skóry, lub infestację świerzbowcem ludzkim.
Lekiem z wyboru stosowanym w terapii opryszczkowatego zapalenia skóry jest należący do grupy sulfonów dapson. Najpoważniejsze działania niepożądane mogą się rozwinąć w trakcie leczenia, nie zależą od dawki i obejmują: methemoglobinemię, niedokrwistość hemolityczną oraz agranulocytozę. Terapia prowadzi do szybkiej redukcji świądu i pieczenia oraz remisji zmian skórnych, co zaobserwowano w prezentowanym przypadku. Przestrzeganie przez chorych zasad diety bezglutenowej jest niezbędnym elementem terapii, pomimo że efekty kliniczne w odniesieniu do zmian skórnych obserwuje się średnio po 1–2 latach jej stosowania.

Wnioski

Obraz kliniczny opryszczkowatego zapalenia skóry może stanowić wyzwanie diagnostyczne, a obrączkowaty układ wykwitów skórnych z towarzyszącym obwodowym złuszczaniem naskórka i obecnością pęcherzyków może imitować infekcję grzybiczą. Należy jednak pamiętać, że w przypadkach wątpliwych niezbędne jest wykonanie badania mykologicznego, które pozwoli uniknąć błędnego rozpoznania i wdrożenia niepotrzebnej i obciążającej terapii przeciwgrzybiczej.

Konflikt interesów

Autorzy deklarują brak konfliktu interesów.

Piśmiennictwo

1. Duhring L.A.: Dermatitis herpetiformis. JAMA 1983, 250, 212-216.
2. Sardy M., Tietze J.: Dermatitis herpetiformis: an update of the pathogenesis. Hautarzt 2009, 60, 627-632.
3. Lorand L., Graham R.M.: Transglutaminases: crosslinking enzymes with pleiotropic functions. Nat Rev Mol Cell Biol 2003, 4, 140-156.
4. Salmi T.T., Hervonen K., Kautiainen H., Collin P., Reunala T.: Prevalence and incidence of dermatitis herpetiformis: a 40-year prospective study from Finland. Br J Dermatol 2011, 165, 354-359.
5. Gawkrodger D.J., Blackwell J.N., Gilmour H.M., Rifkind E.A., Heading R.C., Barnetson R.S.: Dermatitis herpetiformis: diagnosis, diet and demography. Gut 1984, 25, 151-157.
6. Savilahti E., Reunala T., Maki M.: Increase of lymphocytes bearing the gamma⁄delta T cell receptor in the jejunum of patients with dermatitis herpetiformis. Gut 1992, 33, 206-211.
7. Heil P.M., Volc-Platzer B., Karlhofer F., Gebhart W., Huber W.D., Benesch T. i inni: Transglutaminases as diagnostically relevant autoantigens in patients with gluten sensitivity. J Dtsch Dermatol Ges 2005, 3, 974-978.
8. Oxentenko A.S., Murray J.A.: Celiac disease and dermatitis herpetiformis: the spectrum of gluten-sensitive enteropathy. Int J Dermatol 2003, 42, 585-587.
9. Bart B.J.: Obrączkowate wykwity skórne. Medycyna po Dyplomie 1995, 4, 111-122.
10. Macura A.B., Pawlik B.: Ogólne zasady leczenia grzybic. Przegl Dermatol 1996, 83, 357-362.

Otrzymano: 10 VIII 2015 r.
Zaakceptowano: 5 X 2015 r.
Copyright: © 2016 Polish Dermatological Association. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.
Quick links
© 2019 Termedia Sp. z o.o. All rights reserved.
Developed by Bentus.
PayU - płatności internetowe