Dissecting aortic aneurysm of a patient with suspected polymyalgia rheumatica

Wstęp
Polimialgia reumatyczna jest chorobą występującą głównie u osób starszych. Charakterystycznymi objawami są bóle obręczy barkowej i biodrowej oraz często mięśni przykręgosłupowych. Objawom klinicznym nierzadko towarzyszy wzrost wartości OB i zwiększenie stężenia CRP w surowicy [1]. Liczba nowych zachorowań w roku wynosi 20–50 na stutysięczną populację [2].
Istnieje wiele przyczyn rozwarstwienia aorty. Główne z nich to: nadciśnienie tętnicze, dwupłatkowa zastawka aorty i koarktacja aorty, wrodzone choroby tkanki łącznej, zapalenia aorty, urazy, ciąża, wcześniej istniejący tętniak aorty. Jedną z głównych przyczyn zapalenia aorty są choroby autoimmunologiczne: choro-ba Takayasu, reumatoidalne zapalenie stawów (RZS), zesztywniające zapalenie stawów (ZZSK), zapalenie olbrzymiokomórkowe tętnic skroniowych [3]. W 50% przypadków objawy zapalenia olbrzymiokomórkowego tętnicy skroniowej współistnieją z objawami polimialgii reumatycznej [4–6]. Prawdopodobnie oba zespoły są przejawem tej samej choroby [7, 8]. Inne przyczyny zapalenia aorty to choroby zakaźne (salmoneloza, kiła) [9] oraz jatrogenne (napromieniowanie). W piśmiennictwie istnieją doniesienia na temat występowania tętniaka rozwarstwiającego aorty w przebiegu polimialgii reumatycznej [10–12].

Opis przypadku
Chory, lat 62, został przyjęty do szpitala na oddział reumatologii w grudniu 2008 r. z powodu występujących od 3 miesięcy następujących dolegliwości: osłabienie, łatwa męczliwość, stany podgorączkowe, bóle okolicy obręczy barkowej i biodrowej oraz mięśni przykręgosłupowych niereagujące na leki przeciwbólowe, bóle stawów łokciowych, bóle brzucha, brak łaknienia, wzrost wartości OB. Wynik OB oznaczony w październiku 2008 r. wynosił 92 mm/godz.
Pacjent dotychczas nie chorował na żadne choroby. Nie był nigdy poddany zabiegom chirurgicznym. Nie podawał żadnych alergii i nałogów. Wykonywany zawód chorego to sędzia piłkarski.
W badaniu przedmiotowym zanotowano następujące odchylenia od normy:
• bolesność mięśni obręczy barkowej i biodrowej,
• bolesność mięśni przykręgosłupowych,
• ograniczenie ruchomości odcinka szyjnego kręgosłupa,
• ciśnienie tętnicze: maksymalne 160/100 mm Hg, minimalne 115/85 mm Hg.
Wykonano następujące badania dodatkowe:
• morfologia krwi obwodowej: WBC 6,9 G/l, RBC 4,33 T/l, Hgb 11,4 g/dl, MCV 82,1 fl, PLT 424 G/l, OB 88 mm/godz., stężenie CRP 246 mg/l, RF 16 j./ml;
• stężenie elektrolitów w surowicy: Na 144 mmol/l, K 4,38 mmol/l, Ca 9,9 mg/dl;
• badania biochemiczne: stężenie glukozy 87 mg/dl, mocznika 30 mg/dl, kreatyniny 1,06
mg/dl, kwasu moczowego 3,9 mg/dl, cholesterolu 218 mg/dl, żelaza 92 mg/dl, bilirubiny 0,9 mg/dl, aktywność AlAT 71 j./l, AspAT 46 j./l, ALP 429 j./l, GGTP 96 j./l;
• amylaza 16 j./l, TSH 0,76 mj./ml, PSA 2,04 ng/ml;
• elektroforeza: białko całkowite: 59 g/l, albumina: 47%, a1-globuliny 8,7%, a2-globuliny 12,5%, b1-globuliny 5,9%, b2-globuliny 6,1%, g-globuliny 20,1%;
• badania serologiczne: HBS – ujemny, anty-HCV – ujemny, anty-HIV – ujemny;
• ANA 1 : 200 typ świecenia ziarnisty, ANCA – nie stwierdzono, profil ENA – ujemny;
• ASMA – ujemny, APCA – ujemny, HMA – ujemny, ACTIN – ujemny, AMA – 1 : 100;
• obraz RTG klatki piersiowej – bez zmian;
• obraz USG jamy brzusznej – aorta brzuszna zmieniona miażdżycowo, poza tym bez zmian;
• EKG – rytm zatokowy 80/min, pojedyncze pobudzenia przedwczesne nadkomorowe, normogram, bez cech niedokrwienia.
Na podstawie wykonanego badania podmiotowego i przedmiotowego oraz badań dodatkowych wysunięto podejrzenie polimialgii reumatycznej [13]. U chorego zastosowano terapię kortykosteroidami i po kilku dniach zanotowano poprawę stanu klinicznego i obniżenie OB [14]. W trakcie hospitalizacji u chorego wystąpił epizod ostrego bólu brzucha. Od tej pory pacjent zgłaszał stałe nasilenie dolegliwości bólowych brzucha, które były zlokalizowane w nadbrzuszu i śródbrzuszu, występowały głównie po posiłkach. Chory stracił 13 kg masy ciała. Po krótkim czasie pojawiły się ślepota oka lewego oraz niedowład wiotki kończyny dolnej lewej i górnej prawej.
W tym czasie uzyskano następujące wyniki badań dodatkowych: obniżenie wartości OB (z 88 do 7 mm/godz.), wzrost aktywności: AlAT (140 j./l), AspAT (60 j./l), bilirubiny (1,4 mg/dl), GGTP (420 j./l).
Podczas konsultacji okulistycznej rozpoznano zapalenie błony naczyniowej oka prawego oraz krótkowzroczność obu oczu. Konsultacja neurologiczna wykazała ślepotę oka prawego, brak reakcji na światło. Kończyna dolna prawa bez upośledzenia siły mięśniowej i zaburzeń czucia.
W obrazie USG jamy brzusznej narządy wewnętrzne bez zmian, aorta brzuszna odpowiednia do wieku, w odcinku początkowym o wymiarze 30 mm, w dystalnym o wymiarze 25 mm. W obrazie USG doppler tętnic kończyn dolnych kończyna dolna prawa, tętnica udowa, głęboka uda, podkolanowa wypełniona z obniżonym przepływem krwi. Nie wykazano istotnych hemodynamicznie zwężeń. Tętnica piszczelowa tylna ze śladowym przepływem, drożna. Tętnica grzbietowa stopy prawej wypełniona. Kończyna dolna lewa i główne pnie tętnicze bez istotnych hemodynamicznie zwężeń.
W gastroskopii uwidoczniona błona śluzowa żołądka zaczerwieniona. W części antralnej pokryta drobnymi nadżerkami. Dg. Gastritis antralis partim erosiva. Hist.-pat. (wycinek z antrum) – gastritis chronica atrophica. Metaplasia intestinalis focalis.
W kolonoskopii widoczne dno kątnicy oraz wstępnica w jednej linii z zaczerwienioną błoną śluzową pokrytą włóknikiem oraz nalotem ropnym. Pozostała część jelita prawidłowa – błona śluzowa bladoczerwona, połyskliwa. Widoczny również wysięk ropny. Dg. Colitis purulenta susp. Hist.-pat. – colitis chronica activa. Erytrorhgagiae recentes.
Z powodu ropnego zapalenia okrężnicy wstępującej oraz cech uszkodzenia wątroby pacjent został przekazany pod opiekę Kliniki Gastroenterologii, Żywienia Człowieka i Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu. W wywiadzie chory podawał bóle w śródbrzuszu, biegunkę (do 6 luźnych stolców/dobę), kołatania serca przy niewielkim wysiłku, bóle, osłabienie i uczucie chłodu kończyn dolnych (szczególnie prawej). W badaniu przedmiotowym stwierdzono tachykardię 100/min, bolesność w nadbrzuszu i śródbrzuszu, brak tętna na tętnicy udowej, podkolanowej i piszczelowej tylnej kończyny dolnej prawej, ślepotę oka prawego.
W badaniach dodatkowych zanotowano: ANA – nieobecne, przeciwciała przeciw mięśniom gładkim – obecne, pozostałe – nieobecne. D-dimery – 26 mg/l (norma < 0,5 mg/l).
W obrazie USG jamy brzusznej aorta na poziomie tętnic nerkowych poszerzona do średnicy 3 cm z blaszkami miażdżycowymi zwęża się równomiernie i osiąga przed podziałem 22 mm.
W miejscu podziału aorty po stronie prawej widoczna blaszka miażdżycowa, nie uwidoczniono przepływów w tętnicy biodrowej wspólnej prawej (ryc. 1).
Z powodu nieprawidłowości naczyniowych stwierdzanych w obrazie USG jamy brzusznej, zadecydowano o wykonaniu angio-KT jamy brzusznej. Badanie to wykazało poniższe odchylenia.
Znaczne poszerzenie aorty piersiowej w odcinku wstępującym do 42 mm, w łuku do 38 mm, w części zstępującej do 27 mm; aorta w odcinku pod przeponą ma średnicę 35 mm, na wysokości tętnic nerkowych 30 mm, tuż nad podziałem 22 mm; od wysokości łuku aorty (od płatka zastawki aortalnej) widoczne jest rozwarstwienie ściany aorty obejmujące również ścianę pnia ramienno-głowowego oraz tętnicy szyjnej lewej, które sięga w dół wzdłuż całej aorty piersiowej, brzusznej, aż do miejsca podziału; w odcinku piersiowym kanał prawdziwy ma szerokość 25 mm (część zstępująca), a kanał rzekomy 10 mm; prawa tętnica nerkowa odchodzi od kanału rzekomego, miąższ nerki prawej wykazuje słabszy wychwyt kontrastu; lewa tętnica nerkowa odchodzi od kanału prawdziwego, od kanału rzekomego odchodzi również tętnica krezkowa górna; na wysokości pnia trzewnego widoczna niejednorodna skrzeplina, która wydaje się zamykać częściowo światło pnia; wypełniające się także z kanału rzekomego (na pograniczu rozwarstwienia) odejście pnia trzewnego. Lewa tętnica biodrowa wspólna rozwarstwiona w odcinku początkowym, drożna. Tętnica biodrowa lewa zewnętrzna i wewnętrzna są drożne bez cech rozwarstwienia. Prawa tętnica biodrowa wspólna i odcinki dalsze niedrożne – kanał rzekomy. Tętnica udowa powierzchowna wypełnia się od krążenia obocznego.
Po konsultacji kardiochirurgicznej pacjent został przewieziony na Oddział Kardiochirurgii Szpitala Miejskiego im. J. Strusia w Poznaniu w celu dalszego leczenia. Z uwagi na rozległość rozwarstwienia odstąpiono od zabiegu.

Omówienie
Istnieje wiele przyczyn rozwarstwienia aorty, np.: nadciśnienie tętnicze, dwupłatkowa zastawka aorty i koarktacja aorty, wrodzone choroby tkanki łącznej, zapalenia aorty, urazy, ciąża, wcześniej istniejący tętniak aorty. Jedną z głównych przyczyn zapalenia aorty są choroby autoimmunologiczne [3]. W 50% przypadków objawy zapalenia olbrzymiokomórkowego tętnicy skroniowej współistnieją z objawami polimialgii reumatycznej [4–6]. W piśmiennictwie istnieją doniesienia na temat występowania tętniaka rozwarstwiającego aorty w przebiegu polimialgii reumatycznej [10–12]. W związku z powyższym celowe i istotne wydaje się przeprowadzenie diagnostyki w kierunku rozwarstwienia aorty w przypadku bólu brzucha lub klatki piersiowej u chorych cierpiących na polimialgię reumatyczną. Przydatnym do tego celu badaniem jest z pewnością angio-KT jamy brzusznej i klatki piersiowej. Szybkie i sprawne postępowanie diagnostyczne oraz lecznicze zwiększa szanse uratowania chorego z powyższym rozpoznaniem.

Piśmiennictwo
1. Salvarani C, Cantini F, Boiardi L, et al. Polymyalgia rheumatica. Best Pract Res Clin Rheumatol 2004; 18: 705-722.
2. Nothnagl T, Leeb BF. Diagnosis, differential diagnosis and treatment of polymyalgia rheumatica. Drugs Aging 2006; 5: 391-402.
3. Liang KP, Chowdhary VR, Michet CJ. Noninfectious ascending aortitis: A Case Series of 64 Patients. J Rheumatol 2009; 36: 2290-2297.
4. Salvarani C, Cantini F, Hunder GG. Polymyalgia rheumatica and giant-cell arteritis. Lancet 2008; 372: 234-245.
5. Unwin B, Williams CM, Gilliland W. Polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis. Am Fam Physician 2006; 74: 1547-1554.
6. Gonzalez-Gay MA. Giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica: two different but often overlapping conditions. Semin Arthritis Rheum 2004; 33: 289-293.
7. Charlton R. Polymyalgia rheumatica and its links with giant cell arteritis. Clin Med 2008; 8: 498-501.
8. Cantini F, Niccoli L, Storri L, et al. Are polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis the same disease? Semin Arthritis Rheum 2004; 33: 294-301.
9. d'Ettorre G, Ceccarelli G, Zaffiri L, et al. Infectious aortitis and spondylodiscitis in patients with endovascular stents. Minerva Med 2009; 100: 167-170. 1
0. Koga T, Miyashita T, Matsuoka Y, et al. Acute dissecting thoracic aortic aneurysm in a patient with polymyalgia rheumatica. Am J Med Sci 2007; 334: 386-388.
11. Iroi A, Miwa H, Iijima M, et al. The dissecting aortic aneurysm associated with polymyalgia rheumatica: a case report. No To Shinkei 1999; 51: 1051-1054.
12. Evans JM, O'Fallon WM, Hunder GG. Increased incidence of aortic aneurysm and dissection in giant cell (temporal) arteritis. A population-based study. Ann Intern Med 1995; 122: 502-507.
13. Aoki Y, Iwamoto M, Minota S. Clinical features in patients with polymyalgia rheumatica. Nihon Rinsho Meneki Gakkai Kaishi 2009; 32: 274-278.
14. Soubrier M, Dubost JJ, Ristori JM. Polymyalgia rheumatica: diagnosis and treatment. Joint Bone Spine 2006; 3: 599-605