Mastocytoza układowa – złożony problem leczenia objawowego

Mastocytoza układowa jest nowotworem mieloproliferacyjnym, w przebiegu którego dochodzi do patologicznego mnożenia się komórek tucznych (mastocytów) oraz gromadzenia się ich w obrębie jednego lub kilku narządów (skóra, szpik kostny, przewód pokarmowy, węzły chłonne, wątroba, śledziona). W obrazie klinicznym obok charakterystycznych zmian skórnych istotne znaczenie mają skutki działania mediatorów uwalnianych z ziarnistości pobudzonych komórek tucznych oraz efekty naciekania tkanek przez mastocyty, które prowadzą do upośledzenia funkcji poszczególnych narządów. Chorzy skarżą się na dolegliwości ze strony skóry (świąd, zaczerwienienie), przewodu pokarmowego (zgaga, bóle brzucha, nudności, wymioty, biegunka), układu krążenia (hipotensja, tachykardia, zaburzenia rytmu serca, omdlenia, bóle głowy), układu oddechowego (duszność) oraz bóle kostne. Szczególnie niebezpiecznym problemem, zagrażającym życiu chorych na mastocytozę, jest wysokie ryzyko wystąpienia reakcji anafilaktycznej. Leczenie mastocytozy obejmuje edukację chorego (zalecenia unikania czynników mogących prowadzić do degranulacji mastocytów) oraz leczenie objawowe i cytoredukcyjne. Istotnym czynnikiem utrudniającym leczenie objawowe jest wysokie ryzyko wystąpienia reakcji nadwrażliwości po zastosowaniu niektórych leków stosowanych powszechnie w opiece paliatywnej, m.in. niesteroidowych leków przeciwzapalnych oraz niektórych agonistów receptorów opioidowych (morfina, kodeina).

Systemic mastocytosis is a myloproliferative neoplasm characterised by pathological proliferation of mast cells and their accumulation within one or several organs (skin, bone marrow, gastrointestinal tract, lymph nodes, the liver, and the spleen). In the clinical picture of systemic mastocytosis, symptoms resulting from the action of mediators released from stimulated mast cells and symptoms associated with tissue infiltration by mast cells play a significant role along with characteristic skin lesions. Patients complain about skin-related (pruritus, flushing), gastrointestinal (heartburn, abdominal pain, nausea, vomiting, diarrhoea), circulatory (hypotension, tachycardia, arrhythmias, syncope, headache), and respiratory symptoms (dyspnoea), as well as bone pain. A particularly dangerous, life-threatening problem is the high risk of an anaphylactic reaction. Treatment of systemic mastocytosis involves patient education with a recommendation to avoid factors that may lead to mast cell degranulation, and symptomatic and cytoreductive treatments. One of the significant problems hindering the symptomatic treatment of patients with mastocytosis is a high risk of hypersensitivity reactions after some medications commonly used in palliative care, such as nonsteroidal anti-inflammatory drugs and certain opioid receptor agonists (morphine, codeine).