W pracy przedstawiono przypadek 24-letniego chorego z rzadką postacią mięsaka Kaposiego. W badaniu przedmiotowym stwierdzono powiększenie węzłów chłonnych szyi. Rozpoznanie końcowe ustalono na podstawie otwartej biopsji węzła chłonnego szyi. Przeprowadzona dalsza diagnostyka laboratoryjna wykazała dodatni wynik badania w kierunku wirusa HHV-8 oraz pozytywny wynik badania w kierunku HIV. Na podstawie przeglądu piśmiennictwa omówiono etiologię, postacie kliniczne, diagnostykę oraz metody leczenia tego schorzenia.