eISSN: 2084-9893
ISSN: 0033-2526
Dermatology Review/Przegląd Dermatologiczny
Current issue Archive Manuscripts accepted About the journal Special Issues Editorial board Abstracting and indexing Subscription Contact Instructions for authors Ethical standards and procedures
SCImago Journal & Country Rank
1/2015
vol. 102
 
Share:
Share:
more
 
 

Multifocal lichen sclerosus. Case report

Ewa Hadas
,
Aleksandra A. Żerdzińska
,
Natalia Norek
,
Edyta Chlasta
,
Anna Adamusińska

Przegl Dermatol 2015, 102, 28–32
Online publish date: 2015/03/05
Article file
- Wieloogniskowa.pdf  [0.21 MB]
Get citation
ENW
EndNote
BIB
JabRef, Mendeley
RIS
Papers, Reference Manager, RefWorks, Zotero
AMA
APA
Chicago
Harvard
MLA
Vancouver
 
 

Wprowadzenie

Liszaj twardzinowy (lichen sclerosus – LS) jest przewlekłą dermatozą zapalną o nieustalonej etiologii, lokalizującą się w obrębie skóry i błon śluzowych. Po raz pierwszy został opisany przez Dariera w 1887 r. [1]. W obrazie klinicznym początkowo mogą występować pojedyncze lub mnogie rozsiane plamy bądź rzadziej liszajopodobne grudki przechodzące w porcelanowobiałe wykwity zanikowe [2, 3].
Zmiany lokalizują się w obrębie skóry i błon śluzowych z predylekcją do zajmowania okolicy anogenitalnej (83–98%) [4–6]. U mężczyzn głównym umiejscowieniem są okolice żołędzi i napletka, natomiast u kobiet głównie okolice krocza, sromu i odbytu. U 2,5% pacjentów stwierdza się zmiany w okolicy pozagenitalnej, zajmujące boczne powierzchnie szyi, nadgarstki po stronie zgięciowej, okolicę między- i podsutkową oraz okolicę krzyżową. W obrazie klinicznym przeważają porcelanowobiałe ogniska z cechami zaniku, bliznowacenia lub stwardnienia [2], którym w zależności od lokalizacji może towarzyszyć świąd, ból i pieczenie. Zmiany zlokalizowane w okolicach płciowych powodują często zaburzenia funkcji seksualnych.
Choroba występuje u obu płci, może pojawić się u dzieci. Obserwuje się dwa szczyty występowania LS – u dzieci przed okresem pokwitania oraz u dorosłych w 4.–5. dekadzie życia [7]. Częstość występowania LS wynosi 0,1–0,3%.
W etiopatogenezie LS brane są pod uwagę mechanizmy autoimmunologiczne, predyspozycje genetyczne, związek z chorobami wirusowymi, urazami, przewlekłym drażnieniem oraz zaburzeniami hormonalnymi [8].
Diagnostyka LS opiera się na obrazie klinicznym oraz badaniu histopatologicznym. Typowy dla obrazu histopatologicznego jest naciek z limfocytów obejmujący warstwę podstawną naskórka, powiązany ze zwyrodnieniem wodniczkowym komórek i obrzękiem oraz homogenizacja łącznotkankowej warstwy podnaskórkowej (zona ujednostajnienia). Obserwuje się również nietrzymanie barwnika, atrofię i powierzchowną hiperkeratozę. W miarę rozwoju zmian zauważalna jest zmniejszona liczba włókien sprężystych, mogą być widoczne poszerzone naczynia krwionośne i limfatyczne, a także obrzęk podnaskórkowy z tworzeniem pęcherzy [9–11].
W rozpoznaniu różnicowym LS należy uwzględnić liszaj płaski, twardzinę, toczeń rumieniowaty przewlekły (ang. discoide lupus erythematosus – DLE), łuszczycę, leukoplakię, kontaktowe zapalenie skóry, pemfigoid bliznowaciejący oraz raka kolczystokomórkowego (ang. squamous cell carcinoma – SCC) [12].
W leczeniu LS wykorzystuje się silnie działają­ce glikokortykosteroidy (miejscowo lub w formie iniekcji doogniskowych), inhibitory kalcyneuryny (pimekrolimus, takrolimus), retinoidy oraz preparaty hormonalne (estrogeny, progesteron i propionian testosteronu). W przypadku zmian w okolicach genitalnych postępujących mimo leczenia zachowawczego stosowane są także metody chirurgiczne, fototerapia oraz terapia fotodynamiczna [7, 13]. Przewlekły charakter zmian może skutkować wystąpieniem powikłań, do których należą: stulejka (phimosis), zaburzenia funkcji seksualnych (bolesna erekcja, dyspareunia), trudności w oddawaniu moczu. Możliwa jest także transformacja w SCC, którą stwierdza się u ok. 3–5% pacjentów [11, 14, 15].

Cel pracy

W pracy zaprezentowano trudny diagnostycznie przypadek LS.

Opis przypadku

Mężczyzna 54-letni zgłosił się do Kliniki Dermatologii w Zabrzu w czerwcu 2013 r. z powodu utrzymujących się od 10 lat zmian o charakterze hiperkeratotycznych grudek zlewających się w większe ogniska (wielkości 5 cm × 7 cm) zlokalizowanych w obrębie wewnętrznej powierzchni nadgarstków, jak również mniejszych rozsianych wykwitów w obrębie przedramion i dłoni (ryc. 1 i 2). Dodatkowo na skórze powiek górnych zaobserwowano porcelanowobiałe wykwity o gładkiej, zanikowej powierzchni, których pacjent sam nie zauważył (ryc. 3). W obrębie skóry prącia stwierdzono zmiany o charakterze bliznowaciejącego zaniku otaczającego jego dystalną część. W wywiadzie pacjent podawał zabieg obrzezania przed 15 laty z powodu zanikowych ognisk w obrębie napletka (brak dokumentacji i badania histopatologicznego). Ponadto chory jest obciążony cukrzycą typu 2, nadciśnieniem tętniczym i hiperlipidemią.
W badaniach laboratoryjnych stwierdzono zaburzenia profilu lipidowego oraz niewielkie zwiększenie stężeń enzymów wątrobowych. Dodatkowo wykonano badania obrazowe (RTG klatki piersiowej, USG jamy brzusznej) i wykluczono ogniska infekcji wewnątrzustrojowych. W surowicy nie wykryto obecności przeciwciał przeciwjądrowych, przeciwciał przeciwko Borrelia burgdorferi, wykluczono również zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B (hepatitis B virus – HBV) i typu C (hepatitis C virus – HCV).
W badaniu histopatologicznym wycinków ze skóry nadgarstka stwierdzono ścieńczenie naskórka pokrytego znacznie pogrubiałą warstwą rogową, skąpe przynaczyniowe nacieki limfocytarne oraz zatarcie warstwy podstawnej ze zwyrodnieniem wodniczkowym komórek (ryc. 4).
W leczeniu zewnętrznym na przedramiona stosowano maść borną twardą, maść z propionianem klobetazolu, maść mocznikową oraz na skórę powiek 0,1% takrolimus. Po 3-miesięcznej terapii zaobserwowano znaczne spłaszczenie zmian, ich przebarwienie oraz zahamowanie powiększania się ognisk (ryc. 5 i 6).

Omówienie

W pracy przedstawiono pacjenta, u którego ze względu na obecność zlewnych, hiperkeratotycznych, przerosłych grudek w obrębie przedramion rozpoznano klinicznie liszaj płaski przerostowy (lichen planus – LP), jednak badanie histopatologiczne zweryfikowało diagnozę i pozwoliło na rozpoznanie LS.
Do tej pory opisano w piśmiennictwie kilka przypadków współwystępowania LS i LP, a także kilka przypadków, w których LS imitował LP [16–20]. Podobny do naszego przypadek opisali autorzy hiszpańscy, którzy przedstawili 31-letnią kobietę, u której zmiany sugerujące LP były zlokalizowane na szyi, górnej części pleców oraz na nadgarstkach i grzbietach stóp, a obraz histopatologiczny, tak jak u naszego chorego, miał cechy LS [16].
Wielu autorów zastanawia się, czy LP i LS to dwie jednostki chorobowe czy odmiany kliniczne jednej choroby. Trudności w ustaleniu prawidłowego rozpoznania wynikają z podobieństwa cech klinicznych, często wspólnej lokalizacji oraz podobnego obrazu histopatologicznego. Istnieje także wiele hipotez dotyczących wspólnej etiopatogenezy wyżej wymienionych schorzeń [16–19].
Liszaj twardzinowy często współistnieje z chorobami autoimmunologicznymi. Jak podają Murphy i wsp., do najczęstszych należą: choroby tarczycy (12%), łysienie plackowate (9%), bielactwo (6%), anemia złośliwa (2%) [21]. Ze względu na często opisywane przypadki współwystępowania LS z LP, twardziną ograniczoną, toczniem rumieniowatym układowym oraz chorobą przeszczep przeciw gospodarzowi (ang. graft-versus-host disease – GVHD) należy te jednostki chorobowe brać pod uwagę w diagnostyce różnicowo-porównawczej. U opisywanego pacjenta nie stwierdzono współistniejących chorób z autoagresji, jak również przeciwciał przeciwjądrowych.
Dyskutowany jest także związek LS z infekcją Borrelia burgdorferi ze względu na podobieństwo obrazu klinicznego oraz histopatologicznego LS i morphea [13]. W prezentowanym przypadku przeciwciała przeciwko Borrelia burgdorferi w klasie IgG i IgM badane metodą ELISA były ujemne.
W 2013 r. autorzy amerykańscy przebadali 95 pacjentów z LS, u których stwierdzili znamiennie większą częstość występowania choroby niedokrwiennej serca, cukrzycy typu 2 oraz uzależnienia od tytoniu w porównaniu z grupą kontrolną. Na tej podstawie wysunęli hipotezę, że zmiany naczyniowe oraz zaburzenia metaboliczne mogą skutkować rozwojem zmian o charakterze LS [22].
W etiopatogenezie LS rozważa się także udział zakażenia HCV. Według polskich autorów [14] oraz Yashar i wsp. [23] procesy autoimmunizacyjne w przebiegu zakażenia HCV mogą inicjować rozwój LS.
W związku z przewlekłym przebiegiem choroby i niepewnym rokowaniem co do wyleczenia należy zwrócić uwagę na możliwość rozwoju SCC w długo utrzymujących się ogniskach LS [24].

Wnioski

Wydaje się, że przedstawiony przypadek jest interesujący nie tylko ze względu na różnice w obrazie klinicznym i histopatologicznym, lecz także wieloogniskowy charakter zmian typu LS. W dostępnym piśmiennictwie niewielu autorów opisuje tak rozsiane i zróżnicowane rozmieszczenie ognisk LS.

Piśmiennictwo

1. Darier J.: Lichen plan sclereux. Ann Derm Syph 1892, 23, 833-887.
2. Karrer S.: Choroby żeńskich narządów płciowych. [w:] Dermatologia Braun-Falco. W.H.C. Burgdorf, G. Plewig, H.H. Wolff, M. Landhaler (red.). Wydawnictwo Czelej, Lublin, 2010, 1150-1161.
3. Rassner G.: Dermatologia. Elsevier Urban & Partner, Wrocław, 1994.
4. Tasker G.L., Wojnarowska F.: Lichen sclerosus. Clin Exp Dermatol 2003, 28, 128-133.
5. Tremaine R., Adam J.E., Orizaga M.: Morphea coexisting with lichen sclerosus et atrophicus. Int J Dermatol 1990, 29, 486-489.
6. Azevedo L.M.S., Santos M.A.L., Pereira Junior A.C.: Liquen escleroso e atrofico. An Bras Dermatol 1989, 64, 179-182.
7. Fistarol S.K, Itin P.H.: Diagnosis and treatment of lichen sclerosus. Am J Clin Dermatol 2013, 14, 27-47.
8. Wallace H.J.: Lichen sclerosus et atrophicus. Trans St Johns Hosp Dermatol Soc 1971, 57, 9-30.
9. Mekce P.H.: Atlas patologii skóry. Urban & Partner, Wrocław, 2003, 93.
10. Krieg T.: Twardzina. [w:] Dermatologia Braun-Falco. W.H.C. Burgdorf, G. Plewig, H.H. Wolff, M. Landhaler (red.). Wydawnictwo Czelej, Lublin, 2010, 736-739.
11. Michajłowki I., Kozicka D., Sobjanek M., Konczalska M.: Odmiana pozagenitalna liszaja twardzinowego: etiopatogeneza, obraz kliniczny i opcje terapeutyczne. Dermatol Klin 2012, 14, 69-73.
12. Clouston D., Hall A., Lawrentschuk N.: Penile lichen sclerosus (balanitis xerotica obliterans). Bju Int 2011, 108 (Suppl 2) 14-19.
13. Cegielska A., Imko-Walczuk B., Jaśkiewicz J., Placek W.: Rola czynników genetycznych, autoimmunologicznych, infekcyjnych i hormonalnych w etiopatogenezie liszaja twardzinowego – przegląd piśmiennictwa. Przegl Dermatol 2011, 98, 355-361.
14. Michajłowski I., Matuszewski M., Michajłowski J., Sobjanek M., Włodarkiewicz A., Krajka K.: Liszaj twardzinowy i zanikowy męskich narządów. Urol Pol 2008, 61, 1.
15. Michajłowki I., Sobjanek M., Michajłowski J.: Wybrane dermatozy męskich, zewnętrznych narządów płciowych. [w]: Dermatochirurgia. A. Włodarkiewicz (red.). Wydawnictwo Cornetis, Wrocław, 2009, 280-298.
16. Gómez Vázquez M., Nawarra R., Martin-Urda M.T., Abellanedaa C., Quer A.: Lichen sclerosus et atrophicus with cutaneous distribution simulating lichen planus. Cas Rep Dermatol 2010, 2, 55-59.
17. Corbalán-Vélez R., Pérez-Ferriols A.: Lichen sclerosus et atrophicus affecting the wrists and left ankle and clinically simulating lichen planus. Cutis 2001, 67, 417-419.
18. Holmes S.C., Burden A.D.: Lichen sclerosus and lichen planus: a spectrum of disease? Report of two cases and review of the literature. Clin Exp Dermatol 1998, 23, 129-131.
19. Rotsztejn H., Krawczyk T.: Współistnienie liszaja twardzinowego sromu i liszaja płaskiego u kobiety w okresie menopauzalnym. Prz Menopauz 2003, 4, 27-29.
20. Shono S., Imura M., Ota M., Osaku A., Shinomiya S., Toda K. i inni: Lichen sclerosus et atrophicus, morphea and coexistence of both diseases. Arch Dermatol 1991, 127, 1352-1356.
21. Murphy R.: Lichen sclerosus. Dermatol Clin 2010, 28, 707-715.
22. Hofer M.D., Meeks J.J., Mehdiratta N., Granieri M.A., Cashy J., Gonzalezz C.N.: Lichen sclerosus in men is associated with elevated body mass index, diabetes mellitus, coronary artery disease and smoking. World J Urol 2014, 32, 105-108.
23. Yashar S., Han K.F., Haley J.C.: Lichen sclerosus – lichen planus overlap in a patient with hepatitis C virus infection. Br J Dermatol 2004, 150, 168-169.
24. Krasowska D., Kozłowicz K., Kowal M., Kurylcio A., Budzynska-Włodarczyk J., Polkowski W. i inni: Twice malignant transformation of hypertrophic lichen planus. Ann Agricultural Env Med 2012, 19, 787-789.

Otrzymano: 8 X 2014 r.
Zaakceptowano: 12 XII 2014 r.
Copyright: © 2015 Polish Dermatological Association. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.
Quick links
© 2022 Termedia Sp. z o.o. All rights reserved.
Developed by Bentus.