eISSN: 2084-9834
ISSN: 0034-6233
Reumatologia/Rheumatology
Current issue Archive About the journal Supplements Editorial board Abstracting and indexing Subscription Contact Instructions for authors Ethical standards and procedures
SCImago Journal & Country Rank
 
1/2006
vol. 44
 
Share:
Share:
more
 
 

ORIGINAL ARTICLE
Echocardiographic assessment of left ventricle function in children with scleromyositis

Anna Borowiec-Kocańda
,
Jacek Woźniak
,
Bohdan Firek
,
Małgorzata Kwiatkowska
,
Rafał Dąbrowski
,
Elżbieta Musiej-Nowakowska
,
Ilona Kowalik
,
Anna Maria Romicka
,
Hanna Szwed

RU 2006; 44, 1: 13-18
Online publish date: 2006/02/15
Article file
- Funkcja lewej.pdf  [0.09 MB]
Get citation
ENW
EndNote
BIB
JabRef, Mendeley
RIS
Papers, Reference Manager, RefWorks, Zotero
AMA
APA
Chicago
Harvard
MLA
Vancouver
 
 

Wprowadzenie

Zespoły nakładania charakteryzują się jednoczesnym występowaniem objawów typowych dla różnych jednostek chorobowych, należących do układowych chorób tkanki łącznej.
W twardzinopodobnym zapaleniu mięśni (scleromyositis), należącym do zespołów nakładania, obserwuje się jednoczesne występowanie objawów twardziny układowej i zapalenia skórno-mięśniowego lub wielomięśniowego. Poszczególne cechy ww. składowych zespołu występują w różnych okresach choroby ze zmienną dominacją, co stwarza często duże trudności diagnostyczne. Podobnie jak w innych układowych chorobach tkanki łącznej, przyczyna tego zespołu jest nieznana.
Autoimmunologiczne tło potwierdza obecność w surowicy krwi osób chorych przeciwciał przeciwjądrowych o jąderkowym i homogennym typie świecenia, które w metodzie podwójnej immunodyfuzji dają linię precypitacyjną PM-Scl [1–9].
Objawy kliniczne scleromyositis to m.in. twardzinopodobne zmiany w obrębie rąk i twarzy oraz objawy charakterystyczne dla poly/dermatomyositis (ból i/lub zapalenie mięśni z niewielkimi zanikami, objaw Gottrona, rumień powiek, promieniste bruzdy wokół ust), ponadto można stwierdzić objaw Raynauda, ból i/lub zapalenie stawów, wapnicę tkanek miękkich. Zmiany w narządach wewnętrznych dotyczą głównie przewodu pokarmowego (szczególnie przełyku) oraz płuc (zwłóknienie śródmiąższowe).
Przebieg choroby jest przewlekły, wolno postępujący lub nawet stacjonarny, ale raczej łagodny [4, 6, 8, 9].
W piśmiennictwie można znaleźć tylko pojedyncze prace dotyczące scleromyositis u dzieci [4, 6, 10], brakuje doniesień analizujących zmiany w poszczególnych narządach wewnętrznych, w tym mięśniu sercowym.

Cel pracy
Celem pracy była ocena zmian w sercu u dzieci z rozpoznanym scleromyositis za pomocą badania echokardiograficznego z oceną czynności skurczowej, rozkurczowej oraz z wyliczeniem globalnego wskaźnika funkcji mechanicznej lewej komory (wskaźnik Tei).

Materiał i metody
Do badań zostały zakwalifikowane dzieci z rozpoznanym zespołem nakładania – scleromyositis – leczone w Klinice Reumatologii Wieku Rozwojowego Instytutu Reumatologii w Warszawie w latach 1995–2001. Rozpoznanie scleromyositis było stawiane przez zespół ww. Kliniki na podstawie obrazu klinicznego i wyników badań dodatkowych, zgodnie z ogólnie przyjętymi standardami [8, 9]. U wszystkich chorych przeprowadzono dokładne badania diagnostyczne oraz badania pozwalające na ustalenie zmian w narządach wewnętrznych. Zmiany mięśniowe typu myositis, poza objawami klinicznymi, tj. osłabieniem i bólami mięśni, diagnozowano na podstawie zwiększenia aktywności enzymów mięśniowych oraz odchyleń w badaniu elektromiograficznym i histopatologicznym u niektórych chorych. Zmiany w przełyku diagnozowano na podstawie zgłaszanych w wywiadzie trudności w połykaniu i/lub obrazu radiologicznego wykazującego zaburzenia perystaltyki oraz/lub wygładzenie fałdów błony śluzowej przełyku. Obecność zmian klinicznych w płucach ustalono na podstawie stanu klinicznego chorych, RTG klatki piersiowej oraz badania spirometrycznego. U każdego chorego wykonano badanie kapilaroskopowe wałów paznokciowych oraz, poza rutynowymi badaniami laboratoryjnymi, badania surowicy na obecność czynnika reumatoidalnego klasy IgM, przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) i przeciwciał PM-Scl.
W celu oceny układu krążenia (poza wymienionymi badaniami) wykonano 24-godzinną rejestrację EKG i ciśnienia tętniczego oraz badanie echokardiograficzne.
Badania echokardiograficzne wykonywano wg standardowego protokołu z użyciem aparatu Sonos 1000 oraz głowicy 3,5 MHz do badania M-mode i 2D, a głowicy 2,5 MHz do badania metodą Dopplera. Podczas badania monitorowano czynność serca i zapis EKG. W rejestracji jednowymiarowej (M-mode) oceniano wielkość lewej komory w skurczu (LVSd) i rozkurczu (LVDd), grubość przegrody międzykomorowej (IVSd) i ściany tylnej (PWd) w rozkurczu oraz wielkość lewego przedsionka (LA). Frakcję skracania lewej komory (SF) wyliczano na podstawie wzoru:
SF=[(LVDd – LVSd)/LVDd] x 100%
Za normę przyjęto wartości 28–41%.

Powierzchnię masy ciała (BSA) wyliczano ze wzoru Du Boisa:
BSA=0,007184 x [masa ciała (kg)]0,425 x [wzrost (cm)]0,725
Na podstawie wymiarów lewej komory oznaczono frakcję wyrzucania lewej komory (EF) przy zastosowaniu wzoru wg Teichholza:
EF=[(LVDd3– LVSd3)/LVDd3] x 100%
Za normę frakcji wyrzucania u dzieci przyjęto wartości 64–81%.

Badanie metodą Dopplera wykonywano w projekcji koniuszkowej 4-jamowej. Metodą fali pulsacyjnej rejestrowano zapis spektralny napływu do lewej komory (bramkę dopplerowską umieszczano u szczytu płatków zastawki mitralnej) oraz jednoczesny zapis napływu i wyrzutu z lewej komory (bramkę dopplerowską umieszczano w drodze odpływu z lewej komory, na wysokości pierścienia mitralnego). Na podstawie tych rejestracji oznaczono: prędkość napływu mitralnego w fazie komorowej wczesnej (E), prędkość napływu mitralnego w fazie przedsionkowej (A), stosunek E/A, czas skurczu izowolumetrycznego (ICT), czas rozkurczu izowolumetrycznego (IVRT) oraz czas wyrzutu (ET). Następnie na podstawie tych parametrów obliczono globalny wskaźnik funkcji mechanicznej lewej komory (Tei index) za pomocą wzoru:
Tei index=(ICT + IVRT)/ET
Ocena funkcji rozkurczowej lewej komory była zgodna ze standardami Grupy Roboczej ESC.
Powyższych rejestracji dokonywano u pacjentów bez zaburzeń rytmu serca i przy częstości serca w trakcie badania poniżej 100/min. W ocenie przyjmowano uśrednione wartości z co najmniej 3 cyklów serca.
Omówiony protokół uzyskał akceptację Terenowej Komisji Nadzoru nad Dokonywaniem Badań Klinicznych na Ludziach przy Instytucie Kardiologii w Warszawie (nr zgody NP/D-185/96 z 16 stycznia 1996 r.).
Badaniami objęto 18 chorych (11 dziewczynek i 7 chłopców) w wieku średnio 15,8±2,6 roku. Wiek zachorowania badanych wahał się od 5. do 16. roku życia (średnio 9,4±3,2 roku życia), a czas trwania choroby od 3 do 13 lat (średnio 5,7±3,2 roku). U wszystkich dzieci w surowicy wykryto obecność przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) oraz PM-Scl. U trójki dzieci (11,1%) stwierdzono obecność czynnika reumatoidalnego (RF) klasy IgM.
Grupę kontrolną stanowiło 20 zdrowych dzieci, uczniów jednej z warszawskich szkół, w wieku 10–17 lat (średnio 13,8±2,7 roku). Była to grupa 11 dziewcząt i 9 chłopców bez wywiadu dolegliwości ze strony układu krążenia, u których na podstawie przeprowadzonego badania podmiotowego i przedmiotowego oraz po wykonaniu EKG i badania echokardiograficznego wykluczono choroby serca.
Obie oceniane grupy nie różniły się istotnie między sobą pod względem wieku, masy ciała czy BSA.

Ocena statystyczna
Wyniki przedstawiono w postaci wartości średnich arytmetycznych i odchyleń standardowych [X (SD)]. Do porównania zmiennych ciągłych zastosowano test
t-Studenta, po uprzednim sprawdzeniu zgodności rozkładów z rozkładem normalnym. Weryfikację hipotez statystycznych przeprowadzono, przyjmując poziom istotności a Ł0,05. Analizę statystyczną wykonano przy użyciu programu SAS 8.2 firmy SAS Institute, Cary, USA.

Wyniki
W badaniu echokardiograficznym jedno- i dwuwymiarowym stwierdzono istotnie mniejszą wielkość lewego przedsionka (2,7±0,3 vs 3,1±0,3; p<0,01) oraz istotnie mniejszą grubość tylnej ściany lewej komory (0,6±0,15 vs 0,8±0,15; p<0,005) w grupie dzieci ze scleromyositis w porównaniu z grupą kontrolną. Wielkość pozostałych jam serca nie różniła się pomiędzy grupami, podobnie jak grubość przegrody międzykomorowej.
Czynność skurczowa lewej komory, wyrażona jako frakcja skracania (SF%) i frakcja wyrzutowa (EF%), nie różniła się istotnie w grupie dzieci ze scleromyositis i w grupie kontrolnej (tabela I).
Parametry funkcji rozkurczowej, takie jak E, A i E/A, nie różniły się istotnie pomiędzy grupami. Podobnie nie było różnic dotyczących wartości ICT, IVRT oraz ET. Nie różniły się też istotnie wartości wskaźnika Tei w obu grupach (tabela II).
U 13 dzieci (72%) ze scleromyositis opisano śladową lub małą falę zwrotną trójdzielną, a u 9 osób (50%) śladową lub małą falę zwrotna mitralną. U 1 dziecka stwierdzono umiarkowaną niedomykalność zastawki mitralnej. Wypadanie płatka zastawki mitralnej opisano u 1 chorego, podobnie jak wypadanie płatka zastawki aortalnej. Wielkość fali zwrotnej we wszystkich przypadkach nie miała istotnego znaczenia hemodynamicznego. U żadnego dziecka nie stwierdzono nadciśnienia płucnego ani płynu w osierdziu.

Omówienie
Scleromyositis jest zespołem nakładania objawów twardzinowych o różnym nasileniu z objawami mięśniowymi typu skórno-mięśniowego lub wielomięśniowego. Zarówno w przebiegu twardziny, jak i zapalenia skórno-mięśniowego i wielomięśniowego opisano zajęcie mięśnia serca [11–23]. Nasuwa to podejrzenie, że w przebiegu omawianego zespołu może dochodzić do podobnych zmian w sercu.
Częściej niż w populacji dorosłych, u dzieci chorych na twardzinę zmiany w sercu są główną przyczyną poważnych powikłań w postaci niewydolności serca i zgonów, na co wskazują wyniki wieloośrodkowych badań Foeldvariego i wsp. [24], jak i obserwacje poczynione w Klinice Reumatologii Wieku Rozwojowego [13]. Zazwyczaj przebieg jest bezobjawowy i może być trudny do wykrycia przyżyciowo [11–13, 16]. U dorosłych chorych z twardziną wykazano, że najistotniejszą zmianą patologiczną jest włóknienie mięśnia serca oraz skurcz i zapalno-włókniste zmiany w naczyniach wieńcowych (tzw. sercowy objaw Raynauda) [cyt. wg 11]. Według Bulkley włóknienie mięśnia serca jest wtórne do niedokrwienia powstającego w mechanizmie skurczu drobnych śródmiąższowych naczyń tętniczych [25]. Ma ono różny charakter, od rozsianego, pasmowatego zwłóknienia, aż do masywnego zwłóknienia całej ściany mięśnia serca [cyt. wg 11].
W zapaleniu skórno-mięśniowym i wielomięśniowym mogą również występować objawy zajęcia serca. Zazwyczaj występują one w postaci tachykardii, niespecyficznych zmian odcinka ST-T, a niekiedy zaburzeń rytmu i przewodnictwa. Mogą również wystąpić zmiany ogniskowe, sugerujące świeży lub przebyty zawał serca bądź niewydolność serca. Przez wiele lat uważano, że zmiany w sercu w przebiegu tych chorób występują rzadko. Przy użyciu dokładniejszych nieinwazyjnych technik diagnostycznych ujawniono jednak uszkodzenie serca u ponad 70% badanych chorych, a w badaniu pośmiertnym zmiany w mięśniu serca wykryto u 1/3 ocenianych. Poza nowotworami i zmianami w płucach, zmiany w sercu są jedną z najważniejszych przyczyn zgonów u dorosłych chorych z omawianym rozpoznaniem [cyt. wg 23]. Podobnie jak u dorosłych, wykazano możliwość zajęcia serca również u dzieci, szczególnie z rozpoznaniem zapalenia skórno-mięśniowego [14].
W twardzinie układowej przyjmuje się, że zapaleniu mięśnia serca towarzyszy zapalenie mięśni szkieletowych [26]. W nielicznych badaniach, dotyczących zajęcia mięśni szkieletowych u chorych ze scleromyositis wykazano, że jest ono zazwyczaj niewielkie i nie towarzyszą mu istotne wzrosty wartości enzymów mięśniowych czy zmiany w badaniu elektromiograficznym [4–6].
Istnieją tylko pojedyncze doniesienia dotyczące scleromyositis u dzieci, w których – bez określenia rodzaju objawów czy wykonywanych badań diagnostycznych – podano, że uszkodzenie serca stwierdzono u 1 chorego dziecka spośród 14 ocenianych [4] i u 4,5% chorych w grupie 32 badanych [6]. Na podkreślenie zasługuje natomiast fakt, że w ww. grupach chorych aż u ponad 80% stwierdzono objawy zespołu Raynauda, co może wskazywać na celowość wykonania dokładniejszych badań diagnostycznych, umożliwiających wykrycie zmian w sercu u tych chorych.
W poprzednich latach wykazaliśmy, że analiza echokardiograficzna parametrów czynności skurczowej i rozkurczowej pozwala na wczesne wykrywanie zaburzeń funkcji mechanicznej lewej komory serca u dzieci zarówno z twardziną układową, jak i ograniczoną, jeszcze bez klinicznie jawnych objawów choroby serca. Globalny wskaźnik funkcji mechanicznej lewej komory (Tei index) okazał się istotnie większy w grupie dzieci z twardziną niż w grupie kontrolnej [15]. Nie stwierdziliśmy natomiast wykazywanego przez innych autorów przerostu mięśnia lewej komory serca i zwiększonej jego masy [17, 19] ani powiększenia lewego przedsionka [19] i niekiedy prawej komory [18].
Wyniki badań obserwowanych przez nas dzieci ze sklerodermią, wskazujące na zajęcie mięśnia serca zarówno w postaci uogólnionej, jak i ograniczonej, skłoniły nas do wykonania podobnych badań u dzieci ze scleromyositis. Wykonaliśmy zatem ocenę echokardiograficzną u chorych bez klinicznych objawów zajęcia serca, u których rozpoznano scleromyositis. Mimo że badanie obejmuje małą liczbę chorych, co wynika z rzadkiego występowania tego schorzenia u dzieci, wydaje się celowe zaprezentowanie uzyskanych wyników ze względu na brak w piśmiennictwie tego typu opracowania. W grupie 18 dzieci ze scleromyositis w badaniach echokardiograficznych nie stwierdziliśmy zmian w sercu, poza odchyleniami mieszczącymi się w granicach normy. Wielkość jam serca, grubość przegrody międzykomorowej oraz parametry czynności skurczowej i rozkurczowej lewej komory nie różniły się istotnie od wyników uzyskanych w grupie kontrolnej.

Wnioski
Na podstawie analizy parametrów echokardiograficznych nie stwierdzono istnienia zmian w sercu u dzieci ze scleromyositis, co sugeruje, że zajęcie mięśnia serca nie jest wczesnym objawem tej choroby.

Piśmiennictwo
1. Torök L, Danko K, Cserni G, et al. PM-Scl antibody positive scleroderma with polymyositis (Mechanic’s hand: clinical aid in the diagnosis). JEADV 2004; 18: 356-9.
2. Jabłońska S, Chorzelski TP, Blaszczyk M, et al. Scleroderma/polymyositis overlap syndromes and their immunologic markers. Clin Dermatol 1993; 10: 457-72.
3. Hausmanowa-Petrusewicz I, Kowalska-Olędzka E, Miller FW, et al. Clinical, serological, and immunogenetic features in Polish patients with idiopathic inflammatory myopathies. Arthritis Rheum 1997; 40: 1257-66.
4. Błaszczyk M, Jablońska S, Szymańska-Jagiełło W, et al. Childhood scleromyositis: an overlap syndrome associated with PM-Scl antibody. Pediatric Dermatol 1991; 8: 1-8.
5. Jablońska S, Błaszczyk M. Scleroderma overlap syndromes. In: Mallia C, Uitto J (eds). Rheumaderm. Current Issues in Rheumatology and Dermatology. Kluwer Academic/Plenum Publishers, New York 1999: 85-92.
6. Jablońska S, Błaszczyk M.: scleromyositis: a scleroderma/polymyositis overlap syndrome. Clin Rheumatol 1998; 17: 465-7.
7. Maddison PJ, Jablońska S. Overlap syndromes. In: Kater L, Baart de la Faille H (eds). Multi-Systemic Autoimmune Diseases. Elsevier, Amsterdam 1995: 227-40.
8. Musiej-Nowakowska E. Niezróżnicowana choroba tkanki łącznej i zespoły nakładania. W: Romicka A, Rostropowicz-Denisiewicz K (red.). Zapalne choroby reumatyczne w wieku rozwojowym. Biblioteka Pediatry, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2005: 181-6.
9. Szymańska-Jagiełło W. Zespoły nakładania układowych chorób tkanki łącznej. Standardy Medyczne 2003, 5 (supl. 46).
10. Kwiatkowska M, Szymańska-Jagiełło W. scleromyositis u dzieci – opis przypadku. Ped Pol 1994; 12: 1057-9.
11. Kucharz J. Uszkodzenie serca u chorych na twardzinę układową. Pol Arch Med Wew 1997; 97: 1-7.
12. Musiej-Nowakowska E, Szymańska-Jagiełło W. Twardzina w wieku rozwojowym. Standardy Medyczne 2005; 2: 1446-51.
13. Szymańska-Jagiełło W, Musiej-Nowakowska E. Scleroderma in childhood. Reumatologia 1986; 16: 137-9.
14. Ramanan AV, Feldman BM. Clinical features and outcomes of juvenile dermatomyositis and other childhood onset myositis syndromes. Rheum Dis Clin North Am 2002; 28: 833-57.
15. Vancheeswaran R, Black CM, David J, et al. Childhood-onset scleroderma. Arthritis Rheum 1996; 39: 1041-9.
16. Firek B, Woźniak J, Kraska A, et al. Diagnostyka zmian w sercu u dzieci z twardziną – rola echokardiografii z uwzględnieniem globalnego wskaźnika funkcji mechanicznej lewej komory (Tei index). Pol Przegl Kardiol 2004, 6: 45-50.
17. Handa R, Gupta K, Malhotra A, et al. Cardiac involvement in limited systemic sclerosis: non-invasive assessment in asymptomatic patients. Clin Rheumatol 1999; 18: 136-9.
18. Ciszewski A, Kochanowski J. Elektrokardiograficzna i echokardiograficzna ocena zmian w sercu w przebiegu twardziny układowej. Pol Arch Med Wewn 1989; 81: 70-9.
19. Płońska E, Ostanek L, Wojtarowicz A, et al. Badanie echokardiograficzne, EKG i 24-godzinna rejestracja EKG Holtera z analizą zmienności rytmu zatokowego u chorych z twardziną układową. Pol Przegl Kardiol 2001; 3: 33-40.
20. Kazzam E, Waldenstrom A, Landelius J, et al. Non-invasive assessment of left ventricular diastolic function in patients with systemic sclerosis. J Intern Med 1990; 228: 183-92.
21. Maione S, Valentini G, Giunta A, at al. Evaluation of cardiac structures and function in systemic sclerosis by Doppler echocardiography. Cardiology 1991; 79: 165-71.
22. Askari A. Inflammatory disorders of muscle: cardiac abnormalities. Clin Rheum Dis 1984; 10: 131-49.
23. Riemekasten G, Opitz C, Audring H, et al. Beware of the heart: the multiple picture of cardiac involvement in myositis. Rheumatology 1999; 38: 1153-7.
24. Foeldvari M, Zhavania N, Birdi N, at al. Favorable outcome in 135 children with juvenile systemic sclerosis: results of a multinational survey. Rheumatology 2000; 39: 556-9.
25. Bulkley BH, Ridojfi RL, Salyer WR. Myocardial lesion of Progressive Systemic Sclerosis. A cause of cardiac dysfunction. Circulation 1976; 53: 483-90.
26. Follensbee WP, Zerbe TR, Medsger TA. Cardiac and skeletal muscle disease in systemic sclerosis: a high risk association. Am Heart J 1993; 125: 194-200.
Copyright: © 2006 Narodowy Instytut Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji w Warszawie. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.



Quick links
© 2019 Termedia Sp. z o.o. All rights reserved.
Developed by Bentus.
PayU - płatności internetowe