eISSN: 2084-9893
ISSN: 0033-2526
Przegląd Dermatologiczny/Dermatology Review
Bieżący numer Archiwum O czasopiśmie Zeszyty specjalne Bazy indeksacyjne Prenumerata Kontakt Zasady publikacji prac
SCImago Journal & Country Rank
6/2016
 
Poleć ten artykuł:
Udostępnij:
więcej
 
 
Artykuł oryginalny

Półpasiec uszny u dziecka w postaci zespołu Ramsaya Hunta – opis przypadku

Joanna Grabowska, Anna Ankudowicz, Grzegorz K. Ankudowicz

Przegl Dermatol 2016, 103, 469–474
Plik artykułu:
- Polpasiec uszny.pdf  [0.22 MB]
 
 

Wprowadzenie

Zespół Ramsaya Hunta (ang. Ramsay Hunt syndrome – RHS) jest jednostką chorobową charakteryzującą się występowaniem powikłań w przebiegu półpaśca usznego. Po raz pierwszy został opisany przez amerykańskiego neurologa Jamesa Ramsaya Hunta w 1907 roku [wg 1]. W zespole tym obserwuje się charakterystyczne zmiany skórne oraz obwodowy niedowład lub porażenie nerwu twarzowego (VII nerwu czaszkowego) i/lub przedsionkowo-ślimakowego (VIII nerwu czaszkowego). Chorobę wywołuje wirus ospy wietrznej i półpaśca (varicella zoster virus – VZV). Ujawnienie się infekcji jest wynikiem reaktywacji latentnego VZV w zwoju kolankowym nerwu twarzowego [2, 3].
Zachorowalność na półpasiec u dzieci poniżej 10. roku życia wynosi mniej niż 1 na 1000, natomiast według danych Ogita i wsp. częstość występowania RHS w ogólnej populacji dziecięcej – 2,7 na 100 000 [2, 4].

Cel pracy

Przedstawienie przypadku 14-letniego dziecka z RHS w przebiegu półpaśca oraz zwrócenie uwagi na możliwości terapii tej choroby.

Opis przypadku

Czternastoletni pacjent zgłosił się na Oddział Dermatologii Wojewódzkiego Szpitala Zespolonego w Elblągu z powodu bolesnych zmian pęcherzykowych w okolicy zausznej lewej, które występowały od kilku dni. Pęcherzyki – o dobrze napiętej pokrywie, średnicy około 2 mm, wypełnione przejrzystą treścią – były umiejscowione na rumieniowym podłożu (ryc. 1). Ponadto w badaniu przedmiotowym zaobserwowano niedowład obwodowy nerwu twarzowego lewego – niedomykanie szpary powiekowej oka lewego, widoczną, wyraźną asymetrię twarzy, opadanie lewego kącika ust oraz wygładzenie skóry czoła (ryc. 2–4). Zanotowano także zmniejszenie czucia oraz parestezje w obrębie skóry twarzy. Na podstawie obrazu klinicznego wysunięto podejrzenie RHS.
Pacjent bez obciążeń pediatrycznych, rozwijający się prawidłowo, nieprzyjmujący żadnych leków. Przebieg krzywych masy i wysokości na siatkach centylowych względem wieku był prawidłowy (waga 50 kg, wzrost 176 cm). W wywiadzie rodzinnym nie stwierdzono żadnych chorób przewlekłych.
Przeprowadzono badania dodatkowe (tempera­tura 37,4°C, ciśnienie tętnicze 113/72 mm Hg). W podstawowych badaniach laboratoryjnych nie odnotowano znacznych odchyleń, jedynie w morfologii krwi (WBC 6,43 × 103/µl, RBC 5,28 × 106/µl, HGB 13,4 g/dl, PLT 361 × 103/µl) występowała niewielkiego stopnia niedokrwistość mikrocytarna. Parametry stanu zapalnego były prawidłowe (CRP < 5,0 mg/l), wyniki badania ogólnego moczu – bez odchyleń.
W trakcie hospitalizacji przeprowadzono konsultację laryngologiczną. Rozpoznano niedowład obwodowy nerwu twarzowego lewego IV stopnia w skali House’a i Brackmanna – niedowład znaczny (tab. 1). W przewodzie słuchowym zewnętrznym lewym oraz w obrębie małżowiny usznej lewej obserwowano liczne pęcherzyki wypełnione treścią surowiczą, błona bębenkowa była prawidłowa. W badaniu laryngologicznym nie stwierdzono innych istotnych odchyleń. W audiometrii: ucho prawe – krzywa prawidłowa, bez niedosłuchu, ucho lewe – niedosłuch odbiorczy niewielkiego stopnia; w tympanometrii obustronnie krzywe A, ciśnienie w jamie bębenkowej prawidłowe. W audiometrii impedancyjnej zauważono brak odruchów z mięśnia strzemiączkowego lewego, świadczący o niedowładzie nerwu twarzowego lewego. Według zaleceń zastosowano leczenie dożylne acyklowirem w dawce 250 mg trzy razy dziennie. Włączono także suplementację witaminą B, leczenie przeciwzapalne, miejscowo leki antyseptyczne i antybiotyki oraz zalecono ćwiczenia rehabilitacyjne mięśni mimicznych twarzy. Na początku hospitalizacji, po konsultacjach laryngologicznej i neurologicznej, odstąpiono od włączenia glikokortykosteroidoterapii ogólnej – pacjenta obserwowano w trakcie leczenia acyklowirem.
Po 10 dniach leczenia i rehabilitacji zauważono znaczną poprawę stanu miejscowego skóry, natomiast niedowład nerwu twarzowego lewego się utrzymywał. Dziecko ponownie skonsultowano laryngologicznie, wykonano powtórną audiometrię (prawidłowa) oraz tympanometrię – obustronnie krzywe A, ciśnienia w jamie bębenkowej prawidłowe. Powyższe wyniki tympanometrii świadczyły o braku zaburzeń w obrębie ucha środkowego, natomiast w audiometrii impedancyjnej nadal występował brak odruchów z mięśnia strzemiączkowego lewego. Zalecono prednizon w dawce 20 mg przez 5 dni, inhibitory pompy protonowej, utrzymanie leczenia przeciwwirusowego i przeciwzapalnego. Kontynuowano także rehabilitację mięśni mimicznych twarzy. Pacjent został wypisany do domu z poprawą stanu miejscowego skóry oraz częściową poprawą w zakresie mimiki twarzy (II stopień w skali House’a i Brackmanna). Zalecono kontrole w poradni laryngologicznej i dermatologicznej.

Omówienie

Półpasiec (herpes zoster) jest chorobą wirusową wywoływaną przez wirus ospy wietrznej i półpaśca (varicella zoster virus – VZV). W populacji dziecięcej roczna zachorowalność na półpasiec określana jest jako mniej niż 1 na 1000 (0,01/100 000 u dzieci poniżej 10. roku życia) [2, 3].
W Polsce nie ma ogólnodostępnych danych statystycznych na temat częstości występowania półpaśca oraz jego powikłań. Albrecht i wsp. [5] ocenili statystycznie chorobowość szpitalną w Polsce w latach 2008–2012, opierając się na danych z Narodowego Instytutu Zdrowia Publicznego – Państwowego Zakładu Higieny (NIZP-PZH). W grupie wiekowej 0–19 lat półpasiec występuje z częstością 0,10–1,50 na 100 000. Dla porównania, największy współczynnik zachorowalności szpitalnej w Polsce obserwuje się w grupie wiekowej powyżej 50 lat – 9,99–13,37 na 100 000. Również w grupie wiekowej powyżej 50. roku życia występuje najwięcej powikłań. Porównując powyższe dane, należy mieć na uwadze fakt, jak rzadką chorobą u dzieci jest półpasiec. Na podstawie dostępnego piśmiennictwa nie można precyzyjnie określić, z jaką częstością w Polsce w populacji pediatrycznej występują powikłania w przebiegu półpaśca [5].
W populacji dziecięcej RHS jako powikłanie półpaśca występuje z częstością 2,7 na 100 000 [4]. Najczęstszą przyczyną obwodowego porażenia nerwu twarzowego u dzieci jest porażenie Bella (idiopatyczne porażenie nerwu twarzowego), które obserwuje się w 24–70% wszystkich przypadków [6]. U 10% dzieci z porażeniem nerwu twarzowego występuje RHS. Należy pamiętać, że zespół ten stanowi drugą najczęstszą nieurazową przyczynę porażenia nerwu twarzowego [7].
Wykwitem pierwotnym w infekcji VZV jest pęcherzyk o trwałej pokrywie, wypełniony surowiczym płynem, wielkości 1–2 mm. Układ zmian jest jednostronny, pęcherzyki mogą być zgrupowane lub rozsiane w obrębie zajętego dermatomu. U dzieci najczęściej występują w ciągu 3–5 dni zmiany grudkowo-pęcherzykowe na podłożu rumieniowym w obrębie jednego lub kilku dermatomów. Po około 7–14 dniach z pęcherzyków mogą rozwijać się strupy z pępkowatym zagłębieniem w części środkowej, następnie zmiany mogą ulegać złuszczaniu lub bliznowaceniu [2, 8]. W ciągu kilku pierwszych dni w przebiegu półpaśca charakterystyczne są objawy prodromalne, takie jak dolegliwości bólowe, gorączka, zmęczenie. U dzieci, w przeciwieństwie do osób dorosłych, mogą nie występować zarówno objawy prodromalne, jak i neuralgia popółpaścowa [2].
U dzieci pojawienie się zmian skórnych w przebiegu półpaśca może świadczyć o stanie obniżenia odporności i zwiększa prawdopodobieństwo występowania zmian w narządach wewnętrznych [8]. U młodych pacjentów obciążonych chorobami hematologicznymi lub zaburzeniami odporności ryzyko zachorowania na półpasiec wzrasta 20–100-krotnie w porównaniu z populacją dzieci immunokompetentnych [8, 9]. Dzieci, które chorują na ospę wietrzną w ciągu pierwszych dwóch miesięcy życia, w przyszłości są bardziej podatne na reaktywację VZV. Ponadto ryzyko wystąpienia półpaśca u dziecka jest większe, gdy matka przebyła ospę wietrzną po 20. tygodniu ciąży. W następstwie u noworodka może wystąpić półpasiec zamiast ospy wietrznej [9, 10].
W piśmiennictwie wyróżnia się wiele szczególnych postaci półpaśca: półpasiec oczny, jamy ustnej, czaszkowy, nerwów czaszkowych, RHS, półpasiec okolicy krocza lub półpasiec u chorych z upośledzeniem odporności [11]. Prezentowany przypadek to przykład RHS, w którym występują zmiany pęcherzykowe wywołane przez VZV oraz uszkodzenia nerwu twarzowego i/lub nerwu przedsionkowo-ślimakowego. Obecnie przyjęta jest skala oceny czynności nerwu twarzowego wg House’a i Brackmanna stosowana u dzieci i dorosłych (tab. 1). Uszkodzenie nerwu twarzowego może się objawiać jedynie dyskretnymi zaburzeniami w zakresie zamykania szpary powiekowej, minimalną dysfunkcją w trakcie marszczenia czoła (lub brakiem dysfunkcji) oraz ledwie zauważalną mimiką. W stopniu VI dochodzi do całkowitego porażenia nerwu twarzowego po stronie uszkodzonej, braku ruchów twarzy, tonusu mięśniowego, współruchów i przykurczy. Pacjent ma trudności w trakcie takich czynności, jak: wyrażanie zdziwienia, zaciskanie szpary powiekowej, uśmiechanie się, dmuchanie, szczerzenie zębów i gwizdanie. U naszego pacjenta stwierdzono IV stopień uszkodzenia wg skali House’a i Brackmanna.
W bliskiej odległości od nerwu twarzowego znajduje się nerw przedsionkowo-ślimakowy (nerw czaszkowy VIII), który może również zostać zajęty przez VZV. Z tego powodu mogą się pojawić następujące objawy chorobowe: szumy uszne, nudności, wymioty, ubytek słuchu. Nie należy zapominać o występowaniu działań ubocznych w trakcie terapii acyklowirem, które mogą dawać podobne objawy [12]. Objawy spowodowane zajęciem nerwu czaszkowego VIII pojawiają się rzadziej w populacji pediatrycznej w porównaniu z dorosłymi. Utratę słuchu obserwuje się u 24% dzieci obciążonych RHS [7], dlatego w tym zespole chorobowym istotna jest również diagnostyka laryngologiczna.
Do rozpoznania półpaśca badania dodatkowe nie są wymagane, jednak w celu przeprowadzenia pełnej diagnostyki można wykonać rozmaz metodą Tzancka, analizę wirusowego DNA w materiale ze zmian skórnych metodą łańcuchowej reakcji polimerazowej (ang. polimerase chain reaction) oraz hodowlę wirusów [2, 9]. Furora i wsp. rekomendują wykonywanie u dzieci badania immunoenzymatycznego (ang. enzyme-linked immunosorbent assay – ELISA) w kierunku przeciwciał anty-VZV w klasie IgG i IgM [wg 3]. W przedstawionym przypadku nie wykonano powyższych badań z powodu charakterystycznego przebiegu klinicznego.
W leczeniu RHS u dzieci rekomenduje się terapię antywirusową acyklowirem dożylnie w dawce 10–15 mg/kg m.c. co 8 godzin lub doustnie w dawce 20 mg/kg m.c. do maksymalnej dawki 800 mg 4 razy dziennie przez 7–10 dni u dzieci powyżej 6. roku życia [7, 11]. Leczenie przeciwwirusowe należy podjąć w ciągu 72 godzin. Ogranicza ono rozwój infekcji, zapobiega powstawaniu nowych zmian skórnych oraz wpływa na ustępowanie już istniejących, a ponadto zmniejsza nasilenie dolegliwości bólowych [9, 11]. W RHS leczenie antywirusowe może się okazać niewystarczające. Wielu autorów zaleca włączenie glikokortykosteroidów, które działają przeciwobrzękowo oraz przeciwzapalnie. Kim i Bhimani proponują podawanie prednizonu w dawce około 1 mg/kg m.c./dobę przez 5 dni [wg 3]. Połączenie obu leków daje w ciągu 72 godzin najlepsze rezultaty terapeutyczne [7, 13].
Na uwagę zasługuje praca Kinishi i wsp., w której 62% pacjentów z RHS uzyskało całkowitą remisję przy zastosowaniu tylko glikokortykosteroidów, natomiast 90% przy zastosowaniu glikokortykosteroidów w połączeniu z lekami przeciwwirusowymi [wg 3]. Nie ma jednoznacznych wytycznych dotyczących leczenia RHS, opartych na randomizowanych badaniach. Dotychczasowe zalecenia bazują na opublikowanych opisach przypadków oraz badaniach retrospektywnych [13].
Rokowanie w populacji pediatrycznej w przebiegu RHS jest znacząco lepsze w porównaniu z populacją dorosłych. W badaniu retrospektywnym przeprowadzonym przez Hato i wsp., którzy ocenili 52 pacjentów z RHS, całkowitą remisję przy odpowiednim leczeniu uzyskano u 78,6% dzieci (< 16. roku życia) i u 49% dorosłych [wg 3]. Czynnikami złego rokowania w RHS są: zaawansowane uszkodzenie nerwu twarzowego, objawy związane z zajęciem nerwu przedsionkowo-ślimakowego oraz późne rozpoczęcie leczenia ogólnego [3].

Podsumowanie

Występowanie RHS w populacji dziecięcej jest rzadkie. Jest to problem interdyscyplinarny, wymagający opieki i wiedzy lekarzy różnych specjalności – dermatologów, laryngologów, neurologów, specjalistów rehabilitacji oraz lekarzy podstawowej opieki zdrowotnej. W polskim piśmiennictwie pacjenci pediatryczni z charakterystycznymi zmianami skórnymi w przebiegu RHS są rzadko opisywani.
Prezentowany przypadek potwierdza zasadność wprowadzenia glikokortykosteroidów do leczenia RHS, ponieważ stosowanie jedynie leków przeciwwirusowych nie zapewnia pełnego powrotu do zdrowia. U naszego pacjenta po wprowadzeniu leków przeciwwirusowych ustąpiły zmiany skórne, natomiast poprawa w zakresie uszkodzenia nerwu twarzowego była niewielka. Według dostępnego piśmiennictwa najlepsze rezultaty terapeutyczne uzyskuje się poprzez wprowadzenie do leczenia acyklowiru oraz prednizonu w ciągu 72 godzin.

Konflikt interesów

Autorzy deklarują brak konfliktu interesów.

Piśmiennictwo

1. Louis E.D.: James Ramsay Hunt (1874-1937). J Neurol 2004, 251, 240-241.
2. Burkhart C.N., Morrell D.S.: Praktyczna dermatologia dziecięca. Wydawnictwo Czelej, Lublin, 2014.
3. Derin S., Derin H., Sahan M., Caksen H.: A pediatric case of Ramsay Hunt syndrome. Case Rep Otolaryngol 2014, 2014, 469565.
4. Ogita S., Terada K., Niizuma T., Kosaka Y., Kataoka N.: Characteristics of facial nerve palsy during childhood in Japan: frequency of varicella-zoster virus association. Pediatr Int 2006, 48, 245-249.
5. Albrecht P., Patrzałek M., Goryński P.: Zagrożenie półpaś­cem i jego powikłaniami w Polsce i na świecie w zależności od wieku. Przegl Epidemiol 2015, 69, 841-843.
6. Kansu L., Yilmaz I.: Herpes zoster oticus (Ramsay Hunt syndrome) in children: case report and literature review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2012, 76, 772-776.
7. Aydoğdu İ., Ataç E., Saltürk Z., Atar Y., Özdemir E., Uyar Y. i inni: Pediatric Ramsay Hunt syndrome: analysis of three cases. Case Rep Otolaryngol 2015, 2015, 971249.
8. Cohen B.A.: Wysypki pęcherzykowo-krostkowe. [w:] Dermatologia pediatryczna. A. Kaszuba (red.), Wydawnictwo Elsevier, Wrocław, 2006, 108-109.
9. Leung A.K., Barankin B.: Herpes zoster in childhood. Open J Pediatr 2015, 5, 39-44.
10. Gajewski P., Szczeklik A.: Interna Szczeklika 2013. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków, 2013, 2271-2273.
11. Burgdorf W.H.C., Plewig G., Wolff H.H., Landthaler M. (red.): Braun-Falco dermatologia. Wydawnictwo Czelej, Lublin, 2010.
12. Masukume G., Chibwowa S., Ndlovu M.: Full recovery of a 13-year-old boy with pediatric Ramsay Hunt syndrome using a sorter course of aciclovir and steroid at lower doses: a case report. J Med Case Rep 2011, 5, 376.
13. Sweeney C.J., Gilden D.H.: Ramsay Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001, 71, 149-154.

Otrzymano: 14 VII 2016 r.
Zaakceptowano: 24 X 2016 r.
Copyright: © 2016 Polish Dermatological Association. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.
© 2017 Termedia Sp. z o.o. All rights reserved.
Developed by Bentus.
PayU - płatności internetowe