Problemy chorych na stwardnienie zanikowe boczne przebywających w hospicjum stacjonarnym – analiza trzech przypadków klinicznych

Wstęp

 
Stwardnienie zanikowe boczne (sclerosis lateralis amyotrophica – SLA, choroba Charcota) jest nieuleczalnym i postępującym schorzeniem neurodegeneracyjnym. Częstość występowania choroby to 1–2 przy- padki na 100 tys. osób, częściej stwierdzana jest u mężczyzn. Średni wiek zachorowania to 50–60 lat. Etiologia SLA nie jest w pełni poznana, w patogenezie istotną rolę mogą odgrywać czynniki środowiskowe i toksyczne. Tylko u około 10% przypadków stwierdza się uwarunkowanie genetyczne spowodowane mutacją genu kodującego dysmutazę ponadtlenkową (SOD1) lokalizowanego na chromosomie 21. Pozostałe przypadki stanowią sporadyczne stwardnienie zanikowe boczne, nazywane także postacią klasyczną SLA [1].
Objawy choroby wynikają z uszkodzenia zarówno górnego, jak i dolnego neuronu ruchowego. Zwyrodnienie i zanik motoneuronów jąder nerwów czaszkowych i rogów przednich rdzenia kręgowego prowadzi wtórnie do niedowładów wiotkich z zanikami mięśni szkieletowych i ich fascykulacji, natomiast równoległe uszkodzenie górnego neuronu ruchowego jest przyczyną spastyczności i wygórowania odruchów mięśniowych [2]. Początkowe objawy choroby mogą być bardzo dyskretne. U niektórych chorych pierwszym objawem jest osłabienie kończyny, u innych zaburzenia mowy lub połykania. Choroba postępuje w trybie indywidualnym: stopniowo nasila się osłabienie kolejnych grup mięśni, w tym mięśni oddechowych, co prowadzi do niewydolności oddechowej [2].
Nie ma skutecznego leczenia przyczynowego SLA. Jednym z nielicznych leków zarejestrowanych jest ryluzol wydłużający przeżycie chorych średnio o 3–6 miesięcy. Dla pacjentów ze stwierdzoną mutacją genu SOD1 jest skierowany program wczesnego dostępu do leczenia SLA lekiem tofersen. Choroba ma charakter postępujący i zwykle w czasie 3–5 lat od rozpoznania prowadzi do zgonu wskutek niewydolności oddechowej [1].

Opieka paliatywna nad chorymi na stwardnienie zanikowe boczne

Brak leczenia przyczynowego SLA wskazuje na istotną rolę leczenia objawowego. Każdy pacjent z takim rozpoznaniem (G12.2 zgodnie z Międzynarodową Klasyfikacją Chorób ICD-10) zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia w sprawie świadczeń gwarantowanych z zakresu opieki paliatywnej i hospicyjnej z 29 października 2013 r. może zostać objęty opieką paliatywną [3], a szczegółowe zasady kwalifikacji do poszczególnych form opieki (ambulatoryjna, stacjonarna) zawarte zostały w dokumencie będącym stanowiskiem Polskiego Towarzystwa Medycyny Paliatywnej dotyczącym postępowania z pacjentem ze stwardnieniem zanikowym bocznym [2]. Zgodnie z wyżej wymienionym dokumentem do jednostek stacjonarnych opieki paliatywnej przyjmowani są chorzy z objawami trudnymi do opanowania w warunkach domowych, chorzy wymagający kwalifikacji do nieinwazyjnej wentylacji lub wyłonienia gastrostomii odżywczej oraz chorzy ze wskazaniami socjalnymi (konieczność zapewnienia odpoczynku rodzinie lub choremu, samotność umierających chorych pozbawionych jakiejkolwiek opieki). Wskazaniem może być również wybór przez pacjenta miejsca umierania. Zalecenia postępowania w trakcie pobytu chorego w jednostce stacjonarnej przedstawiono w Tabeli 1.

Opisy przypadków

Poniżej przedstawiono trzy przypadki kliniczne chorych na SLA przyjętych do hospicjum stacjonarnego dla dorosłych. Pacjenci nie byli uprzednio pod opieką specjalistów z dziedziny medycyny paliatywnej. Zostali skierowani do hospicjum stacjonarnego przez swoich lekarzy podstawowej opieki zdrowotnej (specjalistę chorób wewnętrznych, specjalistów medycyny rodzinnej). Analizę przypadków przedstawiono w formie opisowej, szczególną uwagę zwracając na zgłaszane przez chorych objawy somatyczne i psychiczne, różnorodność przebiegu choroby oraz trudności w podejmowaniu decyzji terapeutycznych. W Tabeli 2 przedstawiono ocenę chorych w skali SLAFRS-R w pierwszej i ostatniej dobie pobytu w hospicjum. Tabela 3 przedstawia decyzje terapeutyczne podejmowane przez poszczególnych chorych.

D.J., 60-letni mężczyzna

Przy przyjęciu do hospicjum stacjonarnego pacjent był przytomny, w zachowanym kontakcie logicznym oraz niepełnym słownym z uwagi na niezrozumiałą, bełkotliwą mowę. W badaniu neurologicznym stwierdzono wiotki niedowład czterokończynowy z zachowaną minimalną aktywnością ruchową (kończyny dolne 1/5 według skali Lovetta, kończyny górne 2/5).
Pacjent był świadomy swojego stanu zdrowia i orientował się, jakie są rokowania. Stwardnienie zanikowe boczne rozpoznane było 7 lat wcześniej, pacjent regularnie stosował ryluzol, jednak stan sprawności stopniowo pogarszał się – jego nagłe pogorszenie uniemożliwiające samodzielne funkcjonowanie miało miejsce dwa miesiące wcześniej. Z uwagi na gwałtowne narastanie objawów choroby pacjent sam wystąpił o możliwość objęcia opieką paliatywną w warunkach stacjonarnych. Od pierwszego dnia pobytu w hospicjum kategorycznie wyrażał swój sprzeciw odnośnie do intensywnego leczenia: nie wyrażał zgody na wyłonienie gastrostomii odżywczej, a w przypadku wystąpienia niewydolności oddechowej nie wyrażał zgody na zastosowanie wentylacji nieinwazyjnej, intubacji i respiratoroterapii. Twierdził że nie wyrazi zgody na założenie cewnika do pęcherza moczowego oraz kaniuli dożylnej, nawet jeśli zajdzie taka potrzeba. Deklarował wolę leczenia wyłącznie objawowego, skupionego na jakości życia, nie zaś na jego wydłużaniu go za wszelką cenę. Ta decyzja była konsekwentna i wielokrotnie powtarzana w obecności zespołu medycznego oraz najbliższych członków rodziny. 
W trakcie pobytu w hospicjum pacjent systematycznie tracił funkcje motoryczne i zdolność mowy. Porozumiewał się z personelem, pisząc wiadomości na smartfonie przy pomocy kciuka prawej dłoni, wykorzystując narzędzie słownika z domyślnym uzupełnianiem tekstu. Było to bardzo czasochłonne i rodziło w nim ogromną frustrację (z trudem trafiał palcem w odpowiednie litery na klawiaturze) oraz wymagało cierpliwości ze strony opiekuna. Z czasem nasiliły się trudności w połykaniu pokarmów i płynów, pojawił się ślinotok oraz stały wyciek wydzieliny surowiczo-śluzowej z nosa, nasilający się przy pochylonej do przodu pozycji ciała. Chory krztusił się podczas jedzenia, co stwarzało ryzyko zachłyśnięcia i aspiracyjnego zapalenia płuc. Pomimo tego stanowczo nie wyrażał zgody na założenie PEG, co więcej, nie wyrażał zgody na karmienie posiłkami miksowanymi, domagając się normalnej diety. Rodzina potwierdzała znajomość stanowiska pacjenta i w pełni je akceptowała. 
Pacjent był bardzo zdeterminowany, aby utrzymać resztki niezależności i samostanowienia. Pomimo iż z trudem utrzymywał siedzącą pozycję ciała, starał się zachować jak największą aktywność, spędzając dzień w wózku inwalidzkim. Regularnie uczestniczył w rehabilitacji – początkowo w aktywnej pionizacji, później w ćwiczeniach biernych. Stale podejmował próby samodzielnego poruszania się na wózku inwalidzkim, mimo pogarszającej się koordynacji i osłabienia mięśni. Niestety, podczas kolejnych miesięcy pobytu w hospicjum zaczęło dochodzić do incydentów zsunięcia się chorego z wózka inwalidzkiego. W związku ze znacznym pogorszeniem funkcji motorycznych uniemożliwiających samodzielne utrzymanie się w pozycji siedzącej chory został unieruchomiony w łóżku, co pogłębiło uczucie bezsilności i frustracji pacjenta, dla którego samodzielność stanowiła ostatni element niezależności.
W kolejnych tygodniach pojawiły się dolegliwości bólowe związane z unieruchomieniem oraz uporczywe zaparcie stolca – pomimo dolegliwości chory odmawiał przyjmowania leków. Dodatkowo cierpiał z powodu nasilającego się ślinotoku typowego dla zespołu opuszkowego. Wydzielina gromadząca się w jamie ustnej utrudniała mówienie, połykanie, a także komfort oddychania. Leczenie atropiną podjęzykową przynosiło częściową poprawę, jednak objawy te w znacznym stopniu obniżały jakość życia chorego. Jednocześnie pacjent przez długi czas obstawał przy noszeniu protezy zębowej, mimo że wiązało się to z ryzykiem zakrztuszenia – doszło nawet do niebezpiecznego epizodu przemieszczenia protezy w jamie ustnej. Z tego względu wprowadzono wieczorny obowiązek zdejmowania protezy, niezależnie od preferencji chorego. 
Stan psychiczny pacjenta w ostatnich tygodniach życia był zmienny, miał trudności z radzeniem sobie z narastającą niesprawnością i ograniczeniami komunikacyjnymi. Współpraca z psychologiem oraz leczenie farmakologiczne miały na celu stabilizację nastroju, zmniejszenie frustracji oraz opracowanie alternatywnych sposobów komunikowania się.
W ostatnich tygodniach życia pacjent przebywał głównie w pozycji półleżącej w łóżku. Utracił zdolność posługiwania się smartfonem, co dodatkowo zwiększyło jego poczucie zależności i bezsilności – komunikacja niewerbalna była bardzo utrudniona, a mowa całkowicie niezrozumiała. Od tego czasu personel medyczny formułował pytania, tak aby pacjent mógł głową zaprzeczyć lub potwierdzić. Chory także gestykulował i wskazywał na osoby oraz przedmioty, wyrażając w ten sposób swoje potrzeby. Były to jedyne formy porozumiewania się z chorym. Nadal odmawiał przyjmowania diety miksowanej i preferował posiłki doustne o zwykłej konsystencji, co wiązało się z wysokim ryzykiem zachłyśnięcia. Podkreślał, że zależy mu na zachowaniu godności i autonomii, nawet kosztem ryzyka zdrowotnego. Podtrzymywał decyzję o odmowie interwencji ratujących życie i wielokrotnie ją potwierdzał wobec personelu i rodziny.
W 117. dobie pobytu w hospicjum w związku z wystąpieniem incydentu krwawienia z górnego odcinka przewodu pokarmowego chory po uprzednim wyrażeniu zgody na hospitalizację został przewieziony transportem medycznym na oddział gastroenterologii pobliskiego szpitala, na którym zmarł. 

R.S., 59-letni mężczyzna

 
Przy przyjęciu do hospicjum stacjonarnego: chory z niedowładem wiotkim kończyn dolnych (2/5 w skali Lovetta) oraz prawej kończyny górnej, poruszający się z trudem przy pomocy podpórki rehabilitacyjnej z asekuracją osoby drugiej, zdolny do utrzymywania pozycji siedzącej w wózku inwalidzkim, jednak przeważającą część dnia spędzał w pozycji półleżącej w łóżku. Mowa była spowolniona, ale kontakt słowny i logiczny zachowany. Zgłosił duszność wymagającą okresowej tlenoterapii.
Diagnozę stwardnienia zanikowego bocznego postawiono 2 lata wcześniej, w ostatnim czasie obserwowano systematyczne pogarszanie się funkcji motorycznych oraz narastanie duszności. Pacjent przyjmował riluzol od chwili rozpoznania choroby.
Podczas pobytu w hospicjum chory otrzymywał wsparcie psychologiczne zgodnie ze zgłaszanymi potrzebami. Stwierdzono wysoki stopień rezyliencji oraz świadomości choroby, jego obserwacje i oceny związane z opieką były trafne. Prowadzono fizjoterapię przyłóżkową (głównie ćwiczenia bierne oraz ćwiczenia oddechowe). Obserwowano jednak powolne pogarszanie się funkcji motorycznych z narastaniem cech plegii czterokończynowej, uporczywe zaparcia stolca oraz nawracające zakażenia układu oddechowego, wymagające antybiotykoterapii (trzykrotnie podczas 16 tygodni opieki). W przebiegu kolejnego zapalenia płuc wystąpiły objawy narastającej niewydolności oddechowej. Na wyraźne żądanie chory został przewieziony przez zespół pogotowia ratunkowego do pobliskiego szpitala specjalistycznego, gdzie rozpoznano zachłystowe zapalenie płuc.
Po zakończeniu hospitalizacji chory został ponownie przyjęty do hospicjum stacjonarnego. By zmniejszyć ryzyko nawracających zachłystowych zapaleń płuc związanych z postępującymi cechami zespołu opuszkowego, lekarz prowadzący przedstawił choremu możliwość założenia gastrostomii odżywczej w celu żywienia dojelitowego oraz z uwagi na narastające cechy niewydolności oddechowej ewentualnego wytworzenia tracheostomii. Chory nie wyraził zgody na powyższe procedury, wysunął jednak wyraźne żądanie hospitalizacji w przypadku ponownego zaostrzenia niewydolności oddechowej oraz podjęcia resuscytacji krążeniowo-oddechowej w przypadku nagłego zatrzymania krążenia.
Podczas pobytu w hospicjum stacjonarnym stan ogólny chorego stopniowo pogorszał się. Obserwowano niedowład wiotki czterokończynowy (aż do 1/5 w skali Lovetta zarówno w zakresie kończyn górnych, jak i dolnych), mowę coraz bardziej cichą i powolną wymagającą podjęcia znacznego wysiłku, jak również postępujące cechy zespołu opuszkowego. Zauważono obniżony nastrój oraz niechęć do podejmowania wysiłku fizycznego podczas fizjoterapii.
W 19. dobie pobytu stan chorego znacznie pogorszył się w związku z kolejnym epizodem zapalenia płuc. Z uwagi na narastające cechy niewydolności oddechowej chory wyraził zgodę na intensywne leczenie, w tym na inwazyjne wspomaganie oddechu. Został przewieziony do pobliskiego szpitala wielospecjalistycznego przez zespół pogotowia ratunkowego. Łącznie chory spędził w hospicjum stacjonarnym 136 dni.

L.T., 67-letni mężczyzna

W chwili przyjęcia do hospicjum stacjonarnego chory był przytomny, z zachowaną pełną świadomością. Przewlekle leżący od 2 miesięcy, z całkowitym nietrzymaniem moczu, wiotkim niedowładem kończyn dolnych (0/5 w skali Lovetta) i lewej kończyny górniej (1/5 w skali Lovetta) oraz postępującym niedowładem kończyny górnej prawej (3/5 w skali Lovetta). Zgłaszał dolegliwości bólowe lewego barku podczas zmian pozycji ciała oraz bóle brzucha związane z uporczywym zaparciem stolca. Negował duszność oraz zaburzenia połykania (przyjmował drogą doustną samodzielnie zarówno pokarmy płynne, jak i stałe). W badaniu przedmiotowym stwierdzono owrzodzenia odleżynowe w okolicy lędźwiowo-krzyżowej (III stopień według Torrance`a) oraz uogólnione obrzęki.
Rozpoznanie stwardnienia zanikowego bocznego zostało ustalone 7 miesięcy wcześniej. Pierwszymi objawami choroby było pogorszenie sprawności kończyn dolnych i górnych, trudności z wstawaniem z pozycji siedzącej i unoszeniem ramion. Chory był leczony riluzolem.
W 3. dniu hospitalizacji pacjent zgłosił duże trudności z odkrztuszaniem wydzieliny z dróg oddechowych. Włączono nebulizacje z soli fizjologicznej w celu ułatwienia odkrztuszenia. W 8. dobie pobytu z uwagi na zmianę charakteru wydzieliny z górnych dróg oddechowych włączono antybiotykoterapię, uzyskując poprawę w zakresie objawów ze strony układu oddechowego.
Stan chorego znacznie pogorszył się w 20. dobie pobytu w hospicjum. Ponownie zaobserwowano zaleganie dużej ilości gęstej wydzieliny w gardle i górnych drogach oddechowych, których chory nie był w stanie odkrztusić. Z wywiadu zebranego od opiekunów medycznych wiadomo było, że od kilku dni chory krztusił się podczas przyjmowania posiłków. Z uwagi na podejrzenie zachłystowego zapalenia płuc włączono antybiotykoterapię. Wobec narastających objawów opuszkowych lekarz prowadzący zaproponował choremu hospitalizację w celu wyłonienia gastrostomii odżywczej – pacjent poprosił o czas na podjęcie decyzji po konsultacji z rodziną. W nocy doszło do nagłego załamania stanu pacjenta z towarzyszącą silną dusznością oraz cechami narastającej niewydolności oddechowej. Dyżurująca pielęgniarka wezwała zespół ratownictwa medycznego, jednak pacjent dwukrotnie nie wyraził zgody na leczenie w warunkach szpitalnych. Następnego dnia rano stan pacjenta ustabilizował się, wobec czego lekarz prowadzący przeprowadził rozmowę na temat dalszego postępowania, przedstawiając informacje na temat możliwości postępowania w razie ponownego wystąpienia ostrej niewydolności oddechowej. Rodzina chorego starała się przekonać go do wyrażenia zgody na wentylację inwazyjną, jednak pacjent w pełni świadomie podjął decyzję o pozostaniu w hospicjum stacjonarnym i stosowaniu wyłącznie leczenia objawowego oraz poprosił o zastosowanie sedacji paliatywnej w przypadku narastającej duszności. Zdecydowanie odrzucił propozycję wykonania gastrostomii odżywczej oraz wentylacji inwazyjnej w razie nagłego pogorszenia stanu ogólnego. Tego samego dnia po południu zgłosił nasilenie duszności. Włączono morfinę, co zdecydowanie pomogło choremu. W kolejnych dobach stan ogólny chorego pogarszał się. Pomimo że chory negował dolegliwości bólowe i duszności, obserwowano znaczny wysiłek oddechowy oraz zalegającą wydzielinę w gardle bez możliwości efektywnego odkrztuszenia. Wobec narastających cech niewydolności oddechowej chory podtrzymał brak zgody na hospitalizację oraz prowadzenie oddechu zastępczego. Poprosił o włączenie sedacji paliatywnej. Tego samego dnia w godzinach wieczornych zmarł. Bezpośrednią przyczyną zgonu była ostra niewydolność oddechowa. Spędził w hospicjum 22 dni.

Dyskusja

Przedstawione w artykule przypadki pacjentów chorych na SLA jednoznacznie pokazują, że nie ma wspólnego dla wszystkich chorych obrazu klinicznego choroby ani scenariusza procesu umierania. W każdym przypadku inna jest świadomość chorych odnośnie do progresji choroby, a podejmowane przez nich decyzje o postępowaniu w stanach nagłych mogą istotnie różnić się.
Zgodnie ze stanowiskiem Polskiego Towarzystwa Medycyny Paliatywnej dotyczącym postępowania z chorym na SLA wskazane jest, aby niezwłocznie po przyjęciu chorego do hospicjum przeprowadzić z nim rozmowę o niekorzystnym rokowaniu oraz ustalić priorytety postępowania, szczególnie w momencie wystąpienia ostrej niewydolności oddechowej lub innego stanu nagłego. Zaplanowanie opieki z wyprzedzeniem, z uwzględnieniem woli chorego w zakresie procedur inwazyjnych (gastrostomia, tracheostomia, wentylacja inwazyjna i nieinwazyjna, resuscytacja krążeniowo-oddechowa) pozwala na adekwatne i zgodne z wolą chorego podejmowanie decyzji terapeutycznych w sytuacji kryzysowej. Nie mniej ważne jest poinformowanie najbliższych chorego o podjętych ustaleniach oraz udokumentowanie przeprowadzonej rozmowy oraz zgody (lub jej braku) na poszczególne interwencje.
Priorytetem opieki paliatywnej świadczonej w stacjonarnej jednostce powinno być postępowanie objawowe. Analiza przedstawionych powyżej przypadków klinicznych wykazała, że najczęstszymi problemami chorych był brak lub utrudnienie mobilności, trudności w komunikacji wynikające z dyzartrii oraz dysfagia. Spośród objawów somatycznych chorzy najczęściej wskazywali na uporczywe zaparcie stolca, nadmierne ślinienie, zaleganie wydzieliny w drogach oddechowych, duszność oraz ból.
Badania epidemiologiczne wykazały, że ponad połowa chorych na SLA doświadcza problemu zaparcia stolca [4, 5], które może być przyczyną nie tylko dolegliwości bólowych, ale również wpływa na powstawanie zaburzeń snu, depresyjnych i lękowych. Etiologia zaparć w SLA jest wieloczynnikowa, związana z osłabieniem mięśni brzucha, utrudnionym przyjmowaniem płynów i pokarmów, unieruchomieniem oraz przyjmowaniem leków, m.in. antycholinergicznych, opioidowych, trójpierścieniowych leków przeciwdepresyjnych oraz spazmolitycznych [2, 6].  
Szczególnie uciążliwym dla chorych objawem jest ślinotok. Z uwagi na jego nasilenie pacjenci zmuszeni są do częstego wycierania ust chusteczką, a w skrajnych przypadkach wkładają do ust papierowy ręcznik lub ściereczkę wchłaniającą nadmiar śliny, co prowadzi do ograniczania kontaktów towarzyskich. Co więcej, ślinotok prowadzić może do zachłyśnięcia oraz wystąpienia groźnego dla życia chorego zachłystowego zapalenia płuc [7].
Kolejnym objawem sygnalizowanym przez przedstawionych w artykule chorych było zaleganie w gardle trudnej do odkrztuszenia wydzieliny, najczęściej w godzinach porannych, krótko po przebudzeniu się. Objaw ten, związany z osłabieniem mięśni oddechowych, prowadzi do osłabienia odruchu kaszlowego, co w efekcie sprzyja kumulowaniu się wydzieliny w drogach oddechowych [2, 7]
Pacjenci chorzy na SLA często cierpią na niewydolność oddechową, jednak duszność jest rzadkim objawem przewlekłej niewydolności oddechowej [6]. Obserwowani przez nas pacjenci raczej zgłaszali objawy związane z nocnymi spadkami saturacji, takie jak częste wybudzanie się z snu, poranne bóle głowy oraz nadmierne zmęczenie i senność w ciągu dnia.
Ból występuje u około 50–70% pacjentów chorych na SLA, najczęściej jest to ból kończyn, szyi, pleców lub tułowia [6]. U chorych przedstawionych w pracy ból najczęściej związany był z pogarszającą się mobilnością, niezdolnością do poruszania się, ograniczonym zakresem ruchu w stawach kończyn górnych i dolnych oraz narastającą spastycznością, co prowadziło do istotnego pogorszenia jakości życia i wtórnie do gorszego funkcjonowania chorych.
Każdy spośród chorych wymagał fizjoterapii, jednak w każdym przypadku jej zakres był indywidualnie dostosowywany do potrzeb chorego. W zależności od mobilności i stopnia nasilenia niedowładów prowadzone były ćwiczenia czynne, bierne, pionizacja, ćwiczenia mające na celu efekt przeciwbólowy, zmniejszenie napięcia mięśni i zapobieganie odleżynom u chorych przewlekle leżących, z rehabilitacją oddechową włącznie.
Przedstawione powyżej przypadki chorych jednoznacznie wskazywały na potrzebę wsparcia psychologicznego. Chorzy na SLA często skarżą się na poczucie izolacji, wynikające z trudności komunikacyjnych oraz braku mobilności chorego. Uzależnienie od wsparcia osób drugich w wykonywaniu codziennych czynności bywa przyczyną silnej frustracji chorych, którzy do końca starają się zachować samodzielność, pomimo postępu choroby. Często niemożliwe bywa spędzanie przez chorego wolnego czasu zgodnie z jego wolą. Doskonałym przykładem może być agresywne zachowanie jednego z chorych, który wielokrotnie w ciągu dnia domagał się wyprowadzania go do ogrodu, by mógł zapalić papierosa. Prowadziło to do narastających napięć i konfliktów z opiekunami medycznymi. Nie mniej trudne dla chorego mogą być kontakty z najbliższymi, wyrażającymi sprzeciw wobec podejmowanych przez chorego decyzji terapeutycznych. Zdarzają się sytuacje, kiedy rodzina pragnie walczyć o życie chorego za wszelką cenę, jednak chory zmęczony przebiegiem choroby nie wyraża zgody na procedury inwazyjne, w tym respiratoroterapię, co prowadzi do konfliktu na linii pacjent-rodzina. Również w takich przypadkach niezbędne jest wsparcie psychologiczne ukierunkowane nie tylko na chorego, ale przede wszystkim na jego najbliższych. Każdy z chorych objętych stacjonarną opieką paliatywną ma prawo do opieki duchowej świadczonej w zakresie określonym przez chorego. Należy pamiętać, że podejmowane przez chorego decyzje terapeutyczne mogą wynikać z przekonań religijnych. Jeden spośród przedstawionych powyżej chorych deklarował się jako świadek Jehowy, co – jak podkreślał – wzbudzało w nim konieczność walki z chorobą za wszelką cenę aż do końca, jednocześnie nie wyrażał zgody na przetoczenie krwi.

Podsumowanie

Przebieg ostatniego okresu życia chorych na stwardnienie zanikowe boczne może być odmienny. W tym czasie narasta niesprawność funkcjonalna oraz nasilają się objawy choroby, takie jak dyzartria, dysfagia, ślinienie, ból i duszność. Narastająca niewydolność mięśni oddechowych prowadzi do niewydolności oddechowej będącej główną przyczyną zgonu w tej grupie chorych. Dysfagia jest istotnym czynnikiem ryzyka wystąpienia zachłystowego zapalenia płuc. Z kolei każde zakażenie dróg oddechowych może prowadzić do wystąpienia ostrej niewydolności oddechowej. Planowanie opieki z wyprzedzeniem powinno być nieodłącznym elementem opieki nad chorym na SLA. Uprzednie podjęcie przez chorego decyzji odnośnie do postępowania w przypadku nagłego stanu zagrożenia życia ułatwia personelowi opiekującemu się chorym wdrożenie odpowiedniego postępowania zgodnie z życzeniem chorego.

DEKLARACJE

1. Zgoda Komisji Bioetycznej na badania: Nie dotyczy.
2. Podziękowania: Brak.
3. Zewnętrzne źródła finansowania: Brak.
4. Konflikt interesów: Brak.

Piśmiennictwo