Quality of life in patients with pemphigus

Wprowadzenie

Jakość życia (ang. quality of life – QoL) jest pojęciem wielowymiarowym i trudnym do zdefiniowania. Jedną z pierwszych definicji jest powstała w 1976 r. koncepcja Campbella i wsp. [1], według której jakość życia zależy od zaspokojenia potrzeb we wszystkich dziedzinach, takich jak życie rodzinne, zdrowie, życie towarzyskie, zajęcia domowe, praca zawodowa, miejsce zamieszkania, warunki mieszkaniowe, standard życia, wykształcenie czy sposób spędzania wolnego czasu. Z kolei Levine [2] zwraca uwagę, że jakość życia determinuje ten obszar życia ludzkiego, który dotyczy bezpośrednio danego człowieka i który jest dla niego ważny.

Najsilniejszą determinantą warunkującą jakość życia człowieka jest zdrowie. W kontekście medycznym posługujemy się pojęciem jakości życia uwarunkowanej zdrowiem (ang. health related quality of life – HRQoL). Jest to subiektywna ocena funkcjonowania człowieka w wymiarze fizycznym, psychicznym i społecznym. Pojęciem tym pierwszy posłużył się Schipper [3] w latach 90. ubiegłego stulecia. Od 1995 r. istnieje definicja Światowej Organizacji Zdrowia, według której HRQoL jest to indywidualny odbiór swojej pozycji w życiu, w kontekście kulturowym, z uwzględnieniem wartości modeli, w których się żyje, i ich związków z celami, oczekiwaniami, standardami czy zainteresowaniami i obawami [4].

Najniższą ocenę jakości życia mają pacjenci cierpiący z powodu chorób przewlekłych. Wynika to nie tylko z samej naturalnej historii choroby, lecz także z uciążliwości terapii i jej efektów ubocznych. Systematyczna ocena jakości życia może pomóc w skuteczniejszej współpracy między lekarzem a pacjentem, a tym samym wpłynąć na jakość świadczonych usług me­dycznych.

Od dawna wiadomo, że choroby dermatologiczne bardzo silnie wpływają na status fizyczny, emocjonalny i społeczny pacjentów [5, 6]. Pęcherzyca jest przewlekłą chorobą dermatologiczną o podłożu autoimmunologicznym. Klinicznie manifestuje się powstawaniem pęcherzy i nadżerek na skórze i/lub na błonach

śluzowych. Poza tym pacjenci zgłaszają często takie dolegliwości, jak świąd, pieczenie, ból, zwiększona urażalność skóry. Dolegliwości fizykalne, przewlekły charakter choroby i związane z tym leczenie wpływają na stan psychofizyczny pacjentów.

Cel pracy

Przeprowadzone badanie miało na celu ocenę wpływu choroby na jakość życia u pacjentów z pęcherzycą.

Materiał i metodyka

Badaniem objęto 22 chorych na pęcherzycę (15 ko­biet i 7 mężczyzn; średnia wieku 61,59 ±12,96 roku) leczonych w latach 2010–2012 w Klinice i/lub Poradni Dermatologicznej Uniwersytetu Medycznego (UM) w Łodzi. W grupie badanej 18 pacjentów chorowało na pęcherzycę zwykłą, a 4 na odmianę liściastą. Grupę odniesienia stanowiło 22 ochotników z negatywnym wywiadem w kierunku chorób dermatologicznych, dobranych odpowiednio pod względem wieku i płci. Wszyscy uczestnicy badania wyrazili świadomą i dobrowolną zgodę na udział w projekcie. Badanie uzyskało pozytywną opinię Komisji Bioetyki UM w Łodzi (RNN/582/09/KB). U wszystkich pacjentów przeprowadzono badanie przedmiotowe i podmiotowe. Do oceny jakości życia użyto kwestionariusza ogólnego stanu zdrowia SF-36 (Medical Outcome Study 36-Item Short Form Health Survey) (nr licencji CT117624/OP001900) oraz dwóch kwestionariuszy specyficznych, stosowanych w chorobach dermatologicznych – SKINDEX-29 oraz DLQI (ang. Dermatology Life Quality Index). Grupę kontrolną badano z użyciem kwestionariusza SF-36.

Aktywność choroby oceniano na podstawie oznaczania miana przeciwciał pemphigus, obecności objawów przedmiotowych i podmiotowych. Nasilenie objawów przedmiotowych określono na podstawie badania klinicznego, w którym zastosowano skalę pięciopunktową, w której 0 lub 1 pkt oznacza bardzo łagodny i łagodny, 2 pkt – umiarkowany, 3 lub 4 pkt – ciężki i bardzo ciężki przebieg choroby. Największą grupę, stanowiącą niemal 73% wszystkich chorych, tworzyli pa­cjenci z łagodnym i bardzo łagodnym w chwili przeprowadzania badania przebiegiem choroby. U 9% pa­cjentów przebieg choroby oceniono jako umiarkowany, a u 18% badanych – ciężki i bardzo ciężki. Połowa pacjentów zgłaszała następujące dolegliwości podmiotowe: ból, świąd lub pieczenie skóry. Ze względu na czas trwania schorzenia pacjentów podzielono na trzy grupy: chorujących 0–2 lat, 3–4 lat oraz 5 lat i powyżej. Krócej niż 2 lata chorowało 23% pacjentów, 3 lub 4 lata – 18% pacjentów, a 5 lat i dłużej – 59% pacjentów.

W ocenie warunków socjodemograficznych uwzglę­dniono: wiek, płeć, wykształcenie, stan cywilny, aktywność zawodową i miejsce zamieszkania badanych.

Skrócona wersja SF-36 autorstwa Ware i Sherbourne [7] zawierała 11 pytań umożliwiających ocenę jakości życia w ciągu ostatnich 4 tygodni poprzedzających badanie. Pytania zgrupowane były w 8 domen: aktywność fizyczna (ang. physical functioning – PF), funkcjonowanie związane ze stanem somatycznym (ang. role physical – RP), ból (ang. bolidy pain – BP), ogólna ocena zdrowia (ang. general health – GH), żywotność (ang. vitality –VT), funkcjonowanie w rolach społecznych (ang. social functioning – SF), funkcjonowanie związane ze stanem psychicznym (ang. role emotional – RE) i zdrowie psychiczne (ang. mental health – MH). Skalę każdej domeny przeliczano zgodnie z instrukcją i oceniano w punktacji 0–100. Oznaczono także trzy parametry zbiorcze oceniające stan zdrowia fizycznego (ang. total physical health – TPH), psychicznego (ang. total mental health – TMH) oraz całkowity stan zdrowia (TOTAL SF-36), będący średnią otrzymanych wyników. Uzyskanie większej liczby punktów było równoznaczne z lepszą jakością życia.

Narzędzie DLQI opracowane przez Finlaya i Khana jest szybkim i prostym kwestionariuszem składającym się z 10 pytań [8, 9]. Autorem polskiej adaptacji kwestionariusza jest Szepietowski i wsp. [10]. Celem kwestionariusza jest zbadanie, w jakim stopniu dolegliwości skórne wpływały na życie pacjenta w ciągu minionego tygodnia. Każde pytanie oceniano w skali 0–3. Im więcej uzyskano punktów, tym gorsza była jakość życia pacjenta. Wynik interpretowano w zależności od liczby uzyskanych punktów: 0–1 jako brak wpływu choroby na jakość życia pacjenta, 2–5 – mały wpływ, 6–10 – umiarkowany wpływ, 11–20 – bardzo duży wpływ i 21–30 – skrajnie duży wpływ.

Autorem kwestionariusza SKINDEX-29 jest Chren i wsp. [11]. Polską wersję językową pierwsi opracowali i użyli w badaniach z pacjentami chorymi na łuszczycę Steuden i Jankowski [12]. Zawiera on 29 za­gadnień, dzięki którym pacjenci oceniają jakość swojego życia w ciągu ostatniego miesiąca w kontekście choroby dermatologicznej. Odpowiedziom przyporządkowano liczbę punktów 1–5. Im niższa była punk­tacja, tym lepsza jakość życia pacjenta. Z użyciem kwestionariusza SKINDEX-29 można ocenić poszczególne aspekty wpływające na jakość życia: fizyczny (7 pytań), psychiczny (10 pytań) i psychospołeczny (12 pytań).



Analiza statystyczna



Uzyskane wyniki poddano analizie statystycznej przy użyciu oprogramowania Statistica v.10. We wszystkich analizach za znamienny statystycznie przyjęto poziom istotności p < 0,05.

Wyniki

Wyniki uzyskane przez pacjentów w kwestionariuszach DLQI, SKINDEX-29 i SF-36



Średnia wyników uzyskanych przez pacjentów w kwestionariuszu DLQI wynosiła 4 ±5,87 pkt. Połowa badanych otrzymała 0 lub 1 pkt, co było równoznaczne z brakiem wpływu pęcherzycy na jakość ich życia. U 27% chorych pęcherzyca miała mały wpływ na jakość życia, a u 4,5% umiarkowany. Spośród pa­cjentów 18% uzyskało w tej ankiecie 11–20 pkt, co oznacza, że pęcherzyca bardzo istotnie obniżała ich jakość życia.

Średnia wyników uzyskanych przez pacjentów w kwestionariuszu SKINDEX-29 wynosiła 56 ±23,44. Na obniżenie jakości życia najsilniej wpłynęły zaburzenia dotyczące sfery emocjonalnej (20,59 ±11,01) i psychospołecznej (20,00 ±10,16), natomiast mniejszy wpływ miały dolegliwości fizyczne (15,73 ±7,25). W kwestionariuszu SF-36 pacjenci uzyskali we wskaźniku TOTAL SF-36 średnio 49,39 ±26,80 pkt, w domenie zbiorczej badającej zdrowie fizyczne TPH 55,00 ±19,73 i psychiczne TMH 53,00 ±25,54.



Porównanie wyników uzyskanych przez chorych na pęcherzycę w kwestionariuszu SF-36 z grupą odniesienia



Wykazano istotne obniżenie jakości życia ocenianej TOTAL SF-36 u chorych na pęcherzycę (54,13 vs 72,00, p = 0,01) w porównaniu z grupą kontrolną (ryc. 1.). Wyniki uzyskane w poszczególnych domenach

SF-36 przedstawiono na rycinie 2. Stwierdzono istotne statystycznie obniżenie jakości życia u chorych na pęcherzycę w porównaniu z grupą kontrolną w domenach RP (12,50 vs 87,50, p < 0,01), RE (33,33 vs 100,00, p < 0,01) oraz domenach zbiorczych – TPH (54,00 vs 67,80, p = 0,04) i TMH (53,60 vs 70,88, p = 0,02).

Ocena zależności między czasem trwania choroby i jakością życia



Nie wykazano istotnych różnic między czasem

trwania choroby i jakością życia pacjentów mierzoną DLQI, SKINDEX-29 i TOTAL SF-36.



Ocena korelacji między nasileniem objawów przedmiotowych a jakością życia



Zależności między nasileniem objawów przedmio­towych a wynikami kwestionariuszy DLQI,

SKINDEX-29 oraz wskaźnika TOTAL SF-36 przedstawiono na rycinach 3.–5. U chorych na pęcherzycę stwierdzono dodatnią zależność między nasileniem objawów przedmiotowych a wynikami kwestionariusza DLQI (r = 0,89, p < 0,01) i SKINDEX-29 (r = 0,80, p < 0,01) oraz korelację ujemną (r = –0,47, p = 0,02) w odniesieniu do wyników TOTAL SF-36.



Wpływ obecności objawów podmiotowych na jakość życia pacjentów



Korelacje między nasileniem objawów podmiotowych a wynikami kwestionariuszy DLQI, SKINDEX-29 oraz wskaźnika TOTAL SF-36 przedstawiono na rycinach 6.–8. Wykazano istotną statystycznie zależność między występowaniem objawów podmiotowych w pęcherzycy a liczbą punktów uzyskaną w DLQI (p = 0,002), SKINDEX-29 (p = 0,01) oraz TOTAL SF-36 (p < 0,01).



Ocena korelacji pomiędzy mianem przeciwciał pemphigus i jakością życia pacjentów chorych na pęcherzycę mierzoną DLQI, SKINDEX-29 i TOTAL SF-36



Zależności między mianem przeciwciał pemphigus i wynikami kwestionariuszy DLQI, SKINDEX-29 i wskaźnikiem TOTAL SF-36 przedstawiono na rycinach 9.–11.

Stwierdzono dodatnie korelacje między mianem przeciwciał pemphigus a liczbą punktów uzyskanych w kwe­stionariuszu DLQI (r = 0,5, p = 0,02) oraz w kwestionariuszu SKINDEX-29 (r = 0,59, p < 0,01), a także ujemną korelację (r = –0,52, p = 0,01) między mianem przeciwciał pemphigus a wynikami TOTAL SF-36.



Wpływ warunków socjodemograficznych na jakość życia chorych na pęcherzycę



Wiek, płeć, wykształcenie, aktywność zawodowa, miejsce zamieszkania oraz stan cywilny nie miały wpływu na jakość życia chorych.

Omówienie

Skóra odgrywa istotną rolę w kontaktach międzyludzkich. Jest tą częścią ciała, przez którą postrzega nas otoczenie oraz przez którą sami kreujemy swój wizerunek. Dlatego przewlekłe choroby skóry w szczególny sposób obniżają jakość życia. W badaniu autorzy posłużyli się jednym kwestionariuszem ogólnego stanu zdrowia SF-36 oraz dwoma kwestionariuszami specyficznymi dla chorób dermatologicznych – DLQI oraz SKINDEX-29, co miało zapewnić najlepszą ocenę ja­-kości życia pacjentów chorujących na pęcherzycę.

W piśmiennictwie światowym można znaleźć pojedyncze badania dotyczące wpływu pęcherzycy na jakość życia chorych, które wskazują na silny negatywny wpływ choroby na funkcjonowanie fizyczne, psychiczne i społeczne pacjentów. W badaniu wykazano gorszą jakość życia osób z pęcherzycą w stosunku do grupy kontrolnej, a istotne statystycznie różnice dotyczyły parametrów zbiorczych TOTAL SF-36 (54,13 vs 72,00, p = 0,01), domeny zależnej od zdrowia fizycznego – TPH (54,0 vs 67,8, p = 0,04) i domeny zależnej od sfery emocjonalnej TMH (53,6 vs 70,88, p = 0,02) oraz dwóch domen szczegółowych – RP (12,50 vs 87,50, p = 0,01) i RE (33,33 vs 100,0, p = 0,01). Wyniki badań wskazują na istotnie niższą ocenę funkcjonowania fizycznego i psychicznego badanych pacjentów. Podobne wyniki uzyskali Terrab i wsp. [13], Paradisi i wsp. [14] oraz Tabolli i wsp. [15].

Średnia wyników uzyskanych w kwestionariuszu DLQI u badanych chorych wynosiła 4 ±5,87 pkt. Jest to wynik zdecydowanie gorszy w porównaniu z wynikami osób zdrowych (bez dolegliwości skórnych), które uzyskały w tym kwestionariuszu 0,5 ±1,1 pkt. W przeprowadzonych wcześniej przez innych autorów badaniach opartych na kwestionariuszu DLQI wyniki uzyskane przez pacjentów chorych na pęcherzycę były wyższe niż w przedstawionym badaniu i oscylowały w zakresie od 10 pkt w badaniu niemieckim autorstwa Mayrshofen i wsp. [16] do 13,8 pkt w badaniu Arbabi i wsp. [17]. Różnice te wynikają prawdopodobnie z niejednorodnej kwalifikacji chorych. Arbabi i wsp. badali pacjentów hospitalizowanych, będących w aktywnym okresie choroby [17]. Wyższa jakość życia u badanych przez nas chorych wynikała z faktu, że większość z nich to pacjenci ambulatoryjni (73%) będący najczęściej w okresie remisji, a jedynie 27% badanych chorych to pacjenci hospitalizowani, w aktywnym okresie choroby. Analiza wartości uzyskanych przez chorych w kwestionariuszu DLQI wykazała brak wpływu choroby na jakość życia aż u 50% badanych, mały wpływ u 27% badanych, umiarkowany wpływ u 4,5% lub duży wpływ u 18% chorych. U nikogo nie stwierdzono skrajnie dużego wpływu choroby na jakość życia.

Wyniki uzyskane przez badanych pacjentów w kwestionariuszu SKINDEX-29 są niższe niż w populacji ogólnej pacjentów dermatologicznych. Oznacza to, że pęcherzyca mniej niż inne choroby dermatologiczne wpływa na obniżenie jakości życia. Chorzy na pęcherzycę uzyskali średnio w tej ankiecie 55,82 ±23,44 pkt. Średnie wyniki uzyskiwane przez polskich pacjentów z chorobami dermatologicznymi według doniesień autorów polskiej wersji językowej SKINDEX-29 [12] wynoszą 82,16 ±26,14. Pęcherzyca jest chorobą niejednorodną klinicznie, co powoduje trudności w utworzeniu obiektywnej skali oceniającej jej aktywność. Dotychczas nie ma powszechnie zaakceptowanego narzędzia do oceny aktywności choroby. W dotychczasowych badaniach oceniano ją na podstawie badań klinicznych, pomiaru miana przeciwciał oraz wyników leczenia.

Istnienie zależności między aktywnością choroby a mianem krążących przeciwciał potwierdzono już w badaniach przeprowadzanych w drugiej połowie ubiegłego wieku przez Samsa i Jordana [18] oraz Chorzelskiego i wsp. [19]. W przedstawionej pracy potwierdzono zależność między mianem przeciwciał pemphigus a wynikami wszystkich kwestionariuszy dotyczących oceny jakości życia.

Wykazano również, że obecność i nasilenie zmian na skórze i/lub błonach śluzowych oraz występowanie świądu, bólu lub pieczenia obniżają ocenę jakości życia chorych. Nie stwierdzono istotnej statystycznie zależności między czasem trwania choroby a jakością życia ocenianą wszystkimi trzema kwestionariuszami. Wyniki te różnią się od otrzymanych przez Tabolli i wsp. [15] oraz Arbabi i wsp. [17]. Nie wykazano również wpływu badanych czynników socjodemograficznych na jakość życia pacjentów.

Na podstawie uzyskanych wyników można stwierdzić, że pęcherzyca wpływa na obniżenie jakości życia osobistego i zawodowego pacjentów. Zastosowanie kwestionariuszy dotyczących oceny jakości życia może być przydatnym elementem konsultacji medycznej u tych chorych.



Praca finansowana ze stypendium wspierającego innowacyjne badania naukowe doktorantów w ramach projektu ZORP (umowa nr 505-07-174/WP i P/RNSD/2009 oraz pracy statutowej nr 503/1-152-01/503-01).

Piśmiennictwo

 1. Campbell A., Converse P.E., Rogers W.L.: The quality of American life: perception, evaluation and satisfactions. Russell Sage Foundation, New York, 1976.

 2. Levine N.M.: Incorporation of quality of life assessment into clinical trials in: effect of cancer on quality of life. [w:] Effect of cancer. D. Osoba (ed.). CRC Press, Boston, 1991, 105-111.

 3. Schipper H.: Quality of life: principles of the clinical paradigm. J Psychosoc Oncol 1990, 8, 171-185.

 4. WHOQOL Group.: The World Health Organization quality of life assessment: position paper from the World Health Organization. Soc Sci Med 1995, 41, 1403-1409.

 5. Halioua B., Beumont M.G., Lunel F.: Quality of life in dermatology. Int J Dermatol 2000, 39, 801-806.

 6. Jankowski K.: Problematyka jakości życia w chorobach dermatologicznych. [w:] Jakość życia w chorobie. S. Steuden, W. Okła (red.). KUL, Lublin, 2007, 49-62.

 7. Ware J.E., Sherbourne C.D.: The MOS 36 Item Short Form Health Survey (SF-36). Conceptual framework and item selection. Med Care 1992, 30, 437-483.

 8. Finlay A.Y., Khan G.K.: Dermatology Life Quality Index (DLQI): a simple practical measure for routine clinical use. Clin Exp Dermatol 1994, 19, 210-216.

 9. Finlay A.Y.: Quality of life assessments in dermatology. Semin Cutan Med Surg 1998, 17, 291-296.

10. Szepietowski J., Salomon J., Finlay A.Y., Klepacki A., Chodynicka B., Marionneau N. i inni: Wskaźnik wpływu dolegliwości skórnych na jakość życia – Dermatology Life Quality Index (DLQI): polska wersja językowa. Derm Klin 2004, 6, 63-70.

11. Chren M.M., Lasek R.J., Flocke S.A., Zyzanski S.J.: Im­proved discriminative and evaluative capability of refined version of skindex, a quality of life instrument for patients with skin diseases. Arch Dermatol 1997, 133, 1433-1440.

12. Steuden W., Jankowski K: Zastosowanie kwestionariusza SKINDEX do pomiaru jakości życia u pacjentów z łuszczycą. Przegl Dermatol 2001, 88, 41-48.

13. Terrab Z., Benchikhi H., Maaroufi A., Hassoune S., Amine M., Lakhdar H.: Quality of life and pemphigus. Ann Dermatol Venereol 2005, 132, 321-328.

14. Paradisi A., Sampogna F., Di Pietro C., Cianchini G., Didona B., Ferri R. i inni: Quality-of-life assessment in patient with pemphigus using minimal set of evaluation tools. J Am Acad Dermatol 2009, 60, 261-269.

15. Tabolli S., Mozzetta A., Antinone V., Alfami S., Cianchini G., Abeni D.: The health impact of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus assessed using the medical outcomes study 36-item short health survey questionnaire. Br J Der­matol 2008, 158, 1029-1034.

16. Mayrshofer F., Hertl M., Skinkgraven R., Sticherling M., Pfeiffer C., Zillikens D. i inni: Significant decrease in quality of life in patients with pemphigus vulgaris. Results from the German Bullous Skin Disease (BSD) study group. J Dtsch Dermatol Ges 2005, 3, 431-435.

17. Arbabi M., Ghodsi Z., Mahdanian A., Noormohamma-

di N., Shalileh K., Ashrafinia N. i inni: Mental health in patients with pemphigus: an issue to worth consideration. Indian J Dermatol 2011, 56, 541-545.

18. Sams W.M., Jordon R.E.: Correlation of pemphigoid and pemphigus antibody titre with activity of disease. Br J Dermatol 1971, 84, 7-13.

19. Chorzelski T.P., von Weiss J.F., Lever W.F.: Clinical significance of autoantibodies in pemphigus. Arch Dematol 1966, 93, 570-576.





Otrzymano: 7 V 2013 r.

Zaakceptowano: 4 VI 2013 r.