Quiz dermatologiczny

Mężczyzna, lat 53 zgłosił się z powodu występujących od 7 miesięcy różowo-czerwonych grudek o średnicy 3–5 mm zlokalizowanych na skórze kończyn górnych i dolnych oraz tułowiu (ryc. 1, 2). W chwili zgłoszenia u pacjenta stwierdzono poniżej 10 zmian skórnych na różnym etapie ewolucji. Grudki otoczone były promieniście teleangiektatycznymi naczyniami, a w części centralnej dłużej trwających zmian obecne było białawe przejaśnienie przypominające bliznę. Zmianom towarzyszył lekki świąd. Pacjent stosował miejscowo glikokortykosteroidy i inhibitory kalcyneuryny, bez istotnej poprawy. Poza tłuszczakowatością mnogą o rodzinnym występowaniu nie podawał żadnych chorób przewlekłych i nie przyjmował żadnych leków. Był w dobrym stanie ogólnym. Na rycinach 3 i 4 przedstawiono obraz dermoskopowy zmian, a na rycinie 5 obraz histopatologiczny wycinka zmiany skórnej. Obraz zmiany w liniowej konfokalnej optycznej tomografii koherentnej (LC-OCT) zaprezentowano na rycinie 6.

Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to:
A. Choroba Degosa
B. Twardzina ograniczona, postać grudkowa
C. Zespół antyfosfolipidowy
D. Toczeń rumieniowaty skórny
E. Cysty folikularne

Prawidłowa odpowiedź na stronie 473.
Quiz dermatologiczny 6/2024
Poniżej prawidłowa odpowiedź.
A. Choroba Degosa

Choroba Degosa, znana również jako grudkowatość zanikowa (atrophic papulosis), to rzadkie schorzenie. Choroba może być ograniczona do skóry i wtedy jest łagodna (benign atrophic papulosis), może też występować w postaci ogólnej (malignant atrophic papulosis) obejmującej, oprócz skóry, m.in. układ pokarmowy, ośrodkowy układ nerwowy, płuca, serce lub nerki i ma poważne rokowanie [1]. Łagodna forma występuje u 15% pacjentów. W większości przypadków choroba pojawia się między drugą a piątą dekadą życia, ale może dotyczyć także populacji dziecięcej [2]. Patogeneza choroby jest nieznana. Rozważane są czynniki genetyczne, infekcje wirusowe, nieprawidłowe krzepnięcie oraz zaburzenia autoimmunologiczne [3]. Za najbardziej prawdopodobny uważa się defekt komórek śródbłonka, które indukują na swojej powierzchni wykrzepianie, co prowadzi do zamknięcia naczynia i zawału tkanki.
W wyniku zmian zakrzepowych dochodzi do zamknięcia przepływu krwi w powierzchownych tętniczkach i do niedokrwienia skóry właściwej, która ulega martwicy i przebudowie. To miejsce odpowiada centralnej części grudki [1]. W obrazie histopatologicznym zmian skórnych widoczny jest ścieńczały naskórek z cechami uszkodzenia keratynocytów warstwy podstawnej z pogrubiałą warstwą rogową, natomiast w skórze właściwej włókna kolagenowe są uszkodzone, towarzyszą im rozporoszone erytrocyty i melanofagi. Naczynia krwionośne otoczone są limfocytarnym odczynem zapalnym, a ich ściany są pogrubiałe. Obraz LC-OCT odpowiada zmianom widocznym w badaniu mikroskopowym.
W diagnostyce różnicowej obrazu klinicznego należy uwzględnić: twardzinę ograniczoną w postaci grudkowej, grudki trądzikowe oraz cysty folikularne. Obraz histopatologiczny obejmuje natomiast różnicowanie z toczniem rumieniowatym skórnym, zespołem antyfosfolipidowym oraz zapaleniem skórno-mięśniowym.
Pacjenci, u których zostanie rozpoznana choroba Degosa, powinni być objęci regularną opieką medyczną, także w przypadku występowania u nich tylko skórnych objawów choroby, ponieważ postać łagodna choroby może przejść w postać złośliwą nawet wiele lat po rozpoznaniu [4]. Postać złośliwa może prowadzić m.in. do perforacji jelit, udaru niedokrwiennego mózgu, masywnego krwotoku domózgowego, zapalenia mózgu i opon mózgowo-rdzeniowych, co prowadzi do zgonu pacjenta.
W leczeniu choroby Degosa można zastosować leki przeciwpłytkowe i przeciwzakrzepowe (kwas acetylosalicylowy), inhibitory fosfodiesterazy (dipiridamol), a w cięższych przypadkach treprystonil (analog prostacykliny) oraz ekulizumab (przeciwciało monoklonalne przeciwko składowej C5 dopełniacza). Systemowe glikokortykosteroidy i leki immunosupresyjne w większości przypadków są nieskuteczne [3, 5, 6].

Piśmiennictwo