en POLSKI
eISSN: 2084-9834
ISSN: 0034-6233
Reumatologia/Rheumatology
Current issue Archive Manuscripts accepted About the journal Supplements Editorial board Reviewers Abstracting and indexing Subscription Contact Ethical standards and procedures
Editorial System
Submit your Manuscript
SCImago Journal & Country Rank


6/2009
vol. 47
 
Share:
Share:
Case report

Takayasu disease

Joanna Zalewska
,
Piotr Ignaczak
,
Halina Bilińska-Reszkowska
,
Sławomir Jeka

Reumatologia 2009; 47, 6: 376-380
Online publish date: 2010/04/08
Article file
- Choroba Takayasu.pdf  [0.15 MB]
Get citation
 
 
Wstęp
Choroba Takayasu, nazywana również „chorobą bez tętna”, została opisana po raz pierwszy w 1905 r. przez japońskiego profesora okulistyki Mikito Takayasu. Przedstawił on przypadek 21-letniej pacjentki, pozbawionej tętna na jednej z kończyn górnych, u której w wyniku niedrożności tętnic szyjnych w badaniu dna oka wykazano obecność anastomoz, czyli połączeń tętniczo-żylnych [1, 2].
Etiologia choroby jest nieznana. Istotą choroby jest przewlekłe zapalenie aorty oraz jej odgałęzień. W przydance oraz warstwie środkowej naczyń tworzą się nacieki komórkowe. W dalszym etapie dochodzi do włóknienia warstwy środkowej oraz rozplemu komórek śródbłonka, co prowadzi do zwężenia przekroju naczyń, a następnie powstawania zakrzepów i tętniaków. Choroba Takayasu występuje najczęściej u młodych kobiet przed 40. rokiem życia. Największą zapadalność odnotowano w Japonii – 150 przypadków/rok, w Europie – od 1 do 3/mln w roku [4]. Według kryteriów American College of Rheumatology (ACR) z 1990 r. do ustalenia rozpoznania konieczne jest spełnienie 3 z 6 kryteriów, takich jak: początek choroby przed 40. rokiem życia, chromanie – pojawienie się lub nasilenie uczucia zmęczenia w mięśniach kończyny lub kończyn, zwłaszcza górnych, zmniejszenie wysokości fali tętna na jednej lub obu tętnicach ramiennych, różnica wartości ciśnienia skurczowego > 10 mm Hg pomiędzy tętnicami ramiennymi, szmer naczyniowy nad tętnicami podobojczykowymi lub aortą oraz niezwiązane z miażdżycą lub dysplazją włóknisto-mięśniową, zwężenie lub zamknięcie światła aorty i jej odgałęzień w arteriografii [5, 6].


Opis przypadku
Kobieta, 32 lata, z rozpoznaną chorobą Takayasu, została przyjęta na Oddział Kliniczny Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej w lipcu 2008 r. z powodu występujących od lutego 2008 r. następujących objawów: utraty przytomności trwającej 2–3 min, mimowolnego oddawania moczu, trudności w mówieniu oraz stanów podgorączkowych (temperatura do 37,5°C).
W dniu przyjęcia do szpitala chora zgłaszała znaczne osłabienie, zaburzenia widzenia, silne bóle głowy okolicy skroniowej, zawroty głowy oraz uczucie „szumu” w głowie. W lutym 2008 r. u pacjentki wystąpił udar móz-gu z niedowładem połowiczym lewostronnym i afazją. Od tego czasu chorą kilkakrotnie hospitalizowano w Klinice Neurochirurgii w celu wykluczenia procesu rozrostowego ośrodkowego układu nerwowego. W marcu 2008 r. wykonano arteriografię, w której stwierdzono nierówny obrys łuku aorty, drożność wyłącznie pnia ramienno-głowowego, nie uwidoczniły się początkowe odcinki RCCA (prawa tętnica szyjna wspólna), LCCA (lewa tętnica szyjna wspólna) oraz LSA (lewa tętnica podobojczykowa), wykazano przewężenie 60% pnia ramienno-głowowego na wysokości anatomicznego odejścia RCA (prawa tętnica wieńcowa). Wysunięto podejrzenie choroby Takayasu. Pacjentka została przekazana do Katedry i Kliniki Gastroenterologii, Angiologii i Chorób Wewnętrznych. W czerwcu 2008 r. wykonano angio-TK jamy brzusznej, w którym stwierdzono poszerzenie części wstępującej aorty piersiowej do ok. 3–3,2 cm, części zstępującej do ok. 2–2,2 cm, poszerzenie łuku aorty do ok. 3,2 cm, krytyczne zwężenie tętnicy szyjnej wspólnej lewej oraz tętnicy podobojczykowej lewej w odległości ok. 3–5 mm od odejścia od łuku aorty. U pacjentki zaplanowano angioplastykę ze wszczepieniem stentu.
W lipcu 2008 r. pacjentka została przekazana na Oddział Kliniczny Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej w celu przygotowania do zabiegu. W dniu przyjęcia w badaniu przedmiotowym stwierdzono brak tętna na lewej tętnicy promieniowej, w pomiarze ciśnienia tętniczego na kończynach górnych, różnicę wartości ciśnienia skurczowego przekraczającą 10 mm Hg: prawa – 100/70 mm Hg, lewa – 80/40 mm Hg, niedowład, ból, drżenie i zasinienie lewej kończyny górnej oraz szmer naczyniowy nad tętnicami szyjnymi. W badaniach laboratoryjnych wykazano niedokrwistość normocytarną z HGB – 10,4 g/dl, podwyższenie OB – 28 mm/godz. i zwiększenie stężenia CRP – 13,24 mg/l, hipoalbuminemię (3,48 g/dl – 47,2%), zwiększenie stężenia frakcji a1 (0,32 g/dl – 4,4%) i a2 (0,96 g/dl – 13%) oraz hipergammaglobulinemię (1,83 g/dl – 24,8%). Podczas konsultacji neurologicznej stwierdzono śladowy niedowład połowiczy lewostronny oraz śladowe objawy piramidowe prawostronne. W konsultacji okulistycznej nie wykazano znaczących odchyleń. Pacjentkę poddano leczeniu immunosupresyjnemu, podając jej pulsy Solu Medrol 1500 mg (5 cykli od lipca 2008 r.) i cyklofosfamidu (Endoxan) (tab. I).
We wrześniu 2008 r. u pacjentki wykonano angio-MR naczyń mózgowych, w którym wykazano osłabienie sygnału z lewej tętnicy przedniej mózgu. W USG tętnic szyjnych w grudniu 2008 r. wykazano pogrubienie obu tętnic szyjnych wspólnych na całej długości z obecnością hiperechogenicznych mas z hipoechogenicznym rdzeniem. W tętnicy szyjnej wspólnej lewej stwierdzono brak przepływu w odcinku dystalnym, natomiast w tętnicy szyjnej wspólnej prawej istotne zwężenie, z zachowaną drożnością naczynia. W styczniu 2009 r., po 5. cyklu leczenia immunosupresyjnego (obniżenie wartości wskaźników ostrej fazy – ryc. 1 i 2) w Klinice Gastroenterologii, Angiologii i Chorób Wewnętrznych Szpitala Uniwersyteckiego Nr 2 w Bydgoszczy przeprowadzono u pacjentki angioplastykę i wszcze-pienie stentu do tętnicy podobojczykowej prawej. Uzyskano następujące wyniki: prawa tętnica szyjna wspólna wykazuje szczelinowate światło, odzyskuje właściwą średnicę przed rozwidleniem, tętnice szyjne wewnętrzna i zewnętrzna są drożne i niezwężone. W kontrolnej angiografii stwierdzono bardzo dobry efekt poszerzenia tętnicy podobojczykowej prawej – naczynie drożne i niezwężone oraz prawidłowe umiejscowienie i rozprężenie stentu. Po zabiegu pacjentka otrzymała jeszcze 2 cykle leczenia (ryc. 3–5, tab. II).
W maju 2009 r. w kontrolnym badaniu dopplerowskim tętnic wykazano, że tętnice szyjne wspólne są zwężone do 6 mm, prawie na całej długości, o pogrubiałym kompleksie IM, światło przepływu L – 1 mm, P – 2 mm. Tętnica szyjna wewnętrzna nie wykazywała przepływu po stronie lewej, po stronie prawej przepływ turbulentny 0,8 m/s. Tętnica szyjna zewnętrzna charakteryzowała się słabym przepływem po stronie lewej.



Omówienie
Leczenie choroby Takayasu polega na podawaniu glikokortykosteroidów – prednizolonu w dawce 1 mg/ /kg m.c. na dobę. Po uzyskaniu poprawy zaleca się przyjmowanie prednizolonu 10–20 mg/dobę przez 3–6 miesięcy, a następnie 5–10 mg przez 12 miesięcy [5, 7]. W przypadku braku remisji należy dołączyć metotreksat, cyklofosfamid lub azatioprynę. Leczeniu immunosupresyjnemu towarzyszy podawanie doustnych leków przeciwkrzepliwych.
Ważny element terapii stanowi również leczenie interwencyjne (angioplastyka lub przeszczepy omijające), konieczne w przypadku obecności zwężeń tętnic, które powodują objawy niedokrwienia. Do głównych wskazań do zabiegu zalicza się: nadciśnienie ze zwężeniem tętnicy nerkowej, nasilone chromanie przestankowe, niedokrwienie mózgu lub krytyczne zwężenie co najmniej trzech tętnic dogłowowych, niedokrwienie serca ze zmianami w naczyniach wieńcowych oraz niedomykalność aortalną [5].
Po wnikliwej ocenie przypadku klinicznego i przeglądzie dostępnego piśmiennictwa zdecydowano się na zastosowanie terapii skojarzonej, opartej na leczeniu immunosupresyjnym, które przeprowadzono przed i po leczeniu inwazyjnym. Terapię immunosupresyjną zastosowano w celu obniżenia wskaźników ostrej fazy i kontroli aktywności choroby. Pil-Ki Min i wsp. przeprowadzili badania w grupie 22 kobiet w średnim wieku 37,8 ±15,5 roku, z chorobą Takayasu, które poddano leczeniu endowaskularnemu od stycznia 1998 r. do czerwca 2003 r. Wskazanie do angioplastyki stanowiły: objawowe zwężenie tętnicy powyżej 70% lub hemodynamiczne zmniejszenie przepływu > 50 mm Hg w tętnicy. Przed leczeniem interwencyjnym wszystkie pacjentki otrzymały terapię immunosupresyjną trwającą 17,6 ±21,5 dnia (3–66 dni), w postaci prednizolonu w dawce 1 mg/kg m.c. na dobę lub w przypadku nieskuteczności leczenia – prednizolonu i metotreksatu 7,5 mg/tydzień. U pacjentek kontrolowano wartości OB przed leczeniem immunosupresyjnym oraz po leczeniu. Uzyskano zmniejszenie OB z 35,6 ±26,2 mm/godz. (2–106 mm/godz.) do 18,5 ±7,8 mm/godz. (2–32 mm/godz.). Autorzy podkreślają, że angioplastykę przeprowadzono dopiero po normalizacji OB. Nieodzowność stosowania terapii immunosupresyjnej tłumaczą postępującą, zapalną naturą czy przebiegiem choroby. Leczenie immunosupresyjne stosowane przed leczeniem inwazyjnym i po nim zapewnia ścisłą kontrolę aktywności choroby. Badacze twierdzą, że intensywność i czas trwania leczenia immunosupresyjnego zależą od oceny stanu klinicznego pacjenta oraz aktywności choroby. Autorzy wskazują na celowość dalszych badań przeprowadzonych na większej grupie populacyjnej w celu potwierdzenia długoterminowej skuteczności leczenia zwężeń tętnic w przebiegu choroby Takayasu [8].
Według Fieldsa i wsp. po przeprowadzeniu angioplastyki w aktywnej fazie choroby dochodzi częściej do postępu choroby, nawrotów zwężenia tętnic lub wystąpienia zwężenia naczyń w innej lokalizacji. Autorzy opisują również częstsze przypadki rewizji po zabiegach, a także mniejszą skuteczność leczenia endowaskularnego oraz większą śmiertelność [9].
Byung i wsp. opisali przypadek 17-letniej pacjentki z 2-letnim wywiadem w kierunku chromania kończyn dolnych, ciężkim nadciśnieniem tętniczym oraz podwyższonymi wskaźnikami ostrej fazy: OB – 83 mm/ /godz., CRP – 6,19 mg/l. W TK stwierdzono zwężenie aorty wstępującej i zstępującej, łuku aorty i jego odgałęzień. U pacjentki zdiagnozowano typ II β choroby Takayasu. Chorą poddano angioplastyce odcinka piersiowego aorty. Po leczeniu zabiegowym zalecono leczenie immunosupresyjne: prednizolon w dawce 50 mg/dobę, cyklofosfamid 100 mg/dobę oraz MTX 10 mg/tydzień. Podczas 2-letniej obserwacji uzyskano obniżenie wartości OB do 2 mm/godz. oraz stężenia CRP do 0,3 mg/l [10].



Wnioski
Na podstawie doświadczeń własnych oraz dostępnego piśmiennictwa autorzy mogą stwierdzić, iż leczenie endowaskularne pacjentów z chorobą Takayasu jest bezpieczne i skuteczne. Skuteczność leczenia inwazyjnego zależy od stosowania w pierwszym etapie leczenia immunosupresyjnego, do momentu obniżenia wskaźników ostrej fazy oraz stabilizacji aktywności choroby [11].


Piśmiennictwo
1. Numano F. Introduction remarks for this special issue on Takayasu arteritis. Heart Vessels 1982; 7: 3-5.
2. Numano F. The story of Takayasu arteritis. Rheumatology 2002; 41: 103-106.
3. Krishna MV, Namratha S, et al. Takayasu’s Arteritis – Stroke as an Initial Presentation. Journal Indian Academy of Clinical Medicine 2004; 5: 274-276.
4. Koide K. Takayasu arteritis in Japan. Heart Vessels 1992; 7: 48-54.
5. Wardyn KA, Życińska K. Pierwotne układowe zapalenia naczyń. Wyd. Urban & Partner 2004; 205-208.
6. Reumatologia kliniczna. Zimmermann-Górska I (red.). Wyd. Lek. PZWL, Warszawa 2008; 1015.
7. Standardy postępowania opracowane przez PTR. Dostępne na: stud.pam.szczecin.pl/.../reumatologia/reumatologia%20-%20standardy.doc
8. Pil-Ki Min, Sungha Park, et al. Endovascular Therapy Combined With Immunosuppressive Treatment for Occlusive Arterial Disease in Patients With Takayasu’s. Arteritis J Endovasc Ther 2005; 12: 28-34.
9. Fields CE, Bower TC, Cooper LT. Takayasu's arteritis: Operative results and influence of disease activity. JVasc Surg 2006; 43: 64-71.
10. Byung-Ju S, Ho-Joong Y, et al. Takayasu’s Arteritis Treated by Percutaneous Transluminal Angioplasty with Stenting in the Descending Aorta. Korean Med Sci 2008; 23: 551-555.
11. Min-Ho Song, Nakayama, et al. Aortic root aneurysm in Taka- yasu arteritis syndrome: Exploration in active phase and repair in inactive phase. J Thoracic Cardiovasc Surg 2008; 136: 1084-1085.
Copyright: © 2010 Narodowy Instytut Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji w Warszawie. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.



Quick links
© 2024 Termedia Sp. z o.o.
Developed by Bentus.