Zasady diagnostyki histoklinicznej i immunohistochemicznej chłoniaków pierwotnie skórnych

W 2008 r. pierwotne chłoniaki skórne (primary cutaneous lymphomas – PCL) zostały uwzględnione w Klasyfikacji Nowotworów Układu Krwiotwórczego i Chłonnego Światowej Organizacji Zdrowia (World Health Organization – WHO), stając się zagadnieniem interdyscyplinarnym z zakresu dermatologii i hematologii [1].

Definicja PCL obejmuje obecność zmiany skórnej, bez cech zajęcia innych narządów, przez co najmniej 6 miesięcy od ustalenia rozpoznania i stopnia zaawansowania [2]. Pierwotne chłoniaki skórne należy różnicować z wtórnym zajęciem skóry w przebiegu pozaskórnych chłoniaków, które charakteryzują się znacznie gorszym rokowaniem i wymagają agresywnej chemioterapii. Od dawna podkreślano, że sama diagnostyka histopatologiczna tej grupy chłoniaków, nawet z badaniem immunohistochemicznym, nie gwarantuje precyzyjnego rozpoznania bez dokładnej klinicznej analizy wyglądu i lokalizacji zmiany oraz przebiegu choroby – różnice histopatologiczne między poszczególnymi jednostkami są bowiem subtelne, a profile fenotypowe chłoniaków i zmian odczynowych uderzająco podobne [3–5].

Obowiązująca obecnie klasyfikacja WHO w odniesieniu do PCL (tab. I) zawiera jednostki chorobowe opisane uprzednio w opartej na analizie 1905 przypadków klasyfikacji WHO-EORTC z 2005 r. [6].

Pierwotnie skórne chłoniaki znalazły swoje miejsce obok odpowiedników węzłowych, ale jako odrębne jednostki, ze względu na specyfikę narządową, inny przebieg kliniczny i inne podejście terapeutyczne. Stanowią one drugą co do częstości występowania grupę chłoniaków pozawęzłowych po chłoniakach przewodu pokarmowego. Około 70–80% to skórne chłoniaki z komórek T, natomiast skórne chłoniaki z komórek B stanowią jedynie 20–25%. Ten stosunek T : B jest odwrócony w chłoniakach pozaskórnych.

W 2009 r., z upoważnienia Europejskiego Towarzystwa Onkologii Klinicznej (European Society of Medical Oncology – ESMO), opracowano rekomendacje kliniczne dotyczące diagnostyki, leczenia i dalszej obserwacji pierwotnie skórnych chłoniaków [7]. Podkreślono, że rozpoznanie wymaga korelacji obrazu klinicznego z histopatologicznym i immunohistochemicznym. Jak wielu innych autorów, Willemze i Dreyling [7] zwracają uwagę na zasadniczą rolę diagnozy klinicznej przy rozważaniu metody leczenia. Wspominają, że badanie klonalności TCR czy rearanżacji genów Ig w zmianie skórnej czy krwi obwodowej może być pomocne w wybranych przypadkach, ale nie wymaga rutynowego wykonywania. Tak doświadczeni...


View full text...