Zmiany w nerkach w toczniu rumieniowatym układowym i innych chorobach autoimmunologicznych

1. Toczeń rumieniowaty układowy

1.1. Definicja i patogeneza

Toczeń rumieniowaty układowy (systemic lupus erythematosus – SLE) jest ogólnoustrojową chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się utratą tolerancji na własne antygeny i produkcją autoprzeciwciał tworzących kompleksy immunologiczne odkładające się w różnych narządach i wywołujących reakcję zapalną. W rozwoju tocznia biorą udział czynniki genetyczne, środowiskowe i hormonalne. Patogeneza tocznia łączy w sobie zaburzone mechanizmy odpowiedzi immunologicznej wrodzonej i nabytej, a dominującym zaburzeniem jest utrata tolerancji na własne antygeny, która wynika z osłabienia supresyjno-regulatorowej funkcji limfocytów T. Nefropatia toczniowa (lupus nephritis, lupus nephropathy – LN; toczniowe zapalenie nerek – TZN) należy do częstych powikłań tocznia rumieniowatego układowego. Uważa się, że rozwija się ona u ok. 50–80% chorych z rozpoznaniem tego schorzenia, przy czym we wczesnym okresie objawy kliniczne choroby nerek występują tylko u 25–40% chorych. Jak ma to miejsce w innych chorobach autoimmunologicznych, kobiety chorują częściej niż mężczyźni (wskaźnik zachorowań: 8–13 do 1). Choroba dotyka osoby w każdym przedziale wiekowym, spora grupa pacjentów to osoby nastoletnie, przy czym zachorowania przed okresem dojrzewania i w wieku podeszłym zdarzają się rzadziej. Występowanie objawów nefropatii toczniowej w przebiegu tocznia rumieniowatego układowego jest w dużej mierze zależne nie tylko od wieku chorych, lecz także pochodzenia etnicznego i czynników genetycznych. Zachorowanie znacznie częściej dotyczy Afroamerykanów i Latynosów niż rasy kaukaskiej, a istotną rolę odgrywają powiązania z określonymi antygenami zgodności tkankowej (HLA DR3).

1.2. Objawy kliniczne nefropatii toczniowej

Przebieg nefropatii toczniowej może prezentować różnorodny obraz kliniczny, poczynając od niewielkich zmian w moczu (nieznaczny białkomocz z erytroceturią lub bez niej, co obserwuje się najczęściej), poprzez zespół nerczycowy z dobowym wydalaniem z moczem nawet do kilkunastu gramów białka, a kończąc na rozwoju postępującej niewydolności nerek. Często zespół nerczycowy rozwija się nagle, jako jeden z objawów bardzo aktywnej choroby układowej nawet u tych chorych, u których wcześniej nefropatii nie rozpoznawano. Przypadki gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek obserwuje się stosunkowo rzadko, ale są one obciążone poważnym rokowaniem odnośnie do przywrócenia funkcji nerek....


View full text...