ISSN: -
Polish Journal of Pathology Supplement
Current supplement Archive Polish Journal of Pathology
1/2011
 
Share:
Share:

Znaczenie badania ultrastrukturalnego w diagnostyce kłębuszkowych chorób nerek

Marian Danilewicz

Pol J Pathol 2011; 1 (Suplement 1): s104-s105
Online publish date: 2011/08/19
Article file
Get citation
 
 
Mimo opinii, że diagnostyka glomerulopatii może być prowadzona jedynie na podstawie oceny w mikroskopie świetlnym i immunomorfologii, większość badań wskazuje, że mikroskopia elektronowa w wielu przypadkach koryguje błędy takich rozpoznań. Jest to metoda szczególnie cenna, gdy materiał do badania immunomorfologicznego nie zawiera kłębuszków. Pewnym ograniczeniem diagnostyki mikroskopowo-elektronowej jest jej pracochłonność oraz wysokie koszty aparatury i materiałów. Według większości autorów badanie mikroskopowo-elektronowe jest niezbędne lub pomocne w ustaleniu rozpoznania w ok. 50% przypadków glomerulopatii. Powszechnie akceptowana jest również opinia, że badanie to jest niezbędne w rozpoznawaniu glomerulopatii dziedzicznych. W zespole błon cienkich (ryc. 1.) stwierdzenie w badaniu ME błon podstawnych o grubości mniejszej niż 250 nm w przypadku osób dorosłych i 200 nm w biopunktatach pochodzących od dzieci umożliwia ustalenie prawidłowego rozpoznania. W zespole Alporta (ryc. 2.) błona podstawna wykazuje nieregularne odcinkowe zgrubienia naprzemiennie z ogniskami ścienienia oraz wyraźnymi cechami rozwarstwienia lamina densa. Różnicowanie zespołu Alporta i zespołu błon cienkich bywa niekiedy trudne nawet z użyciem techniki mikroskopii elektronowej, ponieważ te jednostki chorobowe są ze sobą ściśle związane. W takich przypadkach przydatne jest ocenienie immunoekspresji łańcuchów 3, 4 i 5 kolagenu IV, ponieważ u większości chorych z zespołem Alporta stwierdza się mutację genów kodujących te łańcuchy.

Bardzo charakterystyczny jest obraz mikroskopowo-elektronowy nerki w zespole Fabry’ego (ryc. 3.), gdzie w cytoplazmie komórek stwierdza się inkluzyjne ciała o lamellarnej strukturze przypominającej skórę zebry lub łuski cebuli.

Przydatność badania mikroskopowo-elektronowego w ustaleniu rozpoznania zmiany minimalnej szacowane jest na 70–80% przypadków tej glomerulopatii. Warto podkreślić, że w przypadkach zmiany minimalnej u osób dorosłych mikroskop świetlny ujawnia często przybytek komórek i macierzy mezangium, a nawet ogniska włóknienia śródmiąższowego. U takich chorych mikroskopia elektronowa jest najważniejszą metodą diagnostyczną umożliwiającą ustalenie prawidłowego rozpoznania. Podobnie rozróżnienie podtypów 1, 2 i 3 glomerulopatii błoniasto-rozplemowej i określenie stadium glomerulopatii błoniastej wg Churga i Ehrenreicha jest możliwe również tylko przez zastosowa-nie tej techniki badawczej. Pogrubienie błon podstawnych kłębuszka w nefropatii cukrzycowej może być widoczne w ME przed klinicznymi objawami tej choroby. Badanie to może być również pomocne w różnicowaniu zmiany minimalnej u osób dorosłych z wczesnymi stadiami glomerulopatii błoniastej, gdy pogrubienie ścian włośniczek kłębuszka jest jeszcze niewielkie, a materiał do badania immunofluorescencyjnego nie zawiera kłębuszków. Podobnie dużą wartość oceny biopunktatu nerki w mikroskopie elektronowym potwierdzono w przypadkach wczesnych postaci glomerulopatii błoniasto-rozplemowej z niewielkim rozplemem i glomerulopatii błoniastej. Stwierdzenie w ME mezangialnych, podnabłonkowych i śródbłonowych elektronowo gęstych depozytów w połączeniu z tubuloretikularnymi inkluzjami pozwala również na odróżnienie klasy V glomerulopatii toczniowej od idiopatycznej formy glomerulopatii błoniastej. Warto także podkreślić, że glomerulopatie: włókienkowa, immunotaktoidalna i kolagenu III mają podobny obraz w mikroskopie świetlnym i badaniu immunofluorescencyjnym, natomiast mogą być rozpoznane i zróżnicowane jedynie na podstawie oceny w mikroskopie elektronowym.

Praca finansowana z grantu MNiSW: N N402 088735.

Piśmiennictwo

 1. Burkholder PM, Marchand A, Krueger RP. Mixed membranous and proliferative glomerulonephritis. A correlative light, immunofluorescence, and electron microscopic study. Lab Invest 1970; 23: 459-479.  

2. Collan Y, Hirsimaki P, Aho H, et al. Value of electron microscopy in kidney biopsy diagnosis. Ultrastruct Pathol 2005; 29: 461-468.  

3. Dische FE. Measurement of glomerular basement membrane thickness an its application to the diagnosis of thin-membrane nephropathy. Arch Pathol Lab Med 1992; 116: 43-49.  

4. Ehrenreich T, Churg J. Pathology of membranous nephropathy. In: Pathology annual. Somers FC, Rosen P (eds.). Appleton-Century-Crofts, New York 1968; 3-145.  

5. Furness PN, Boyd S. Electron microscopy and immunocytochemistry in the assessment of renal biopsy specimens: actual and optimal practice. J Clin Pathol 1996; 49: 233-237.  

6. Gubler MC, Beaufils H, Noel LH, et al. Significance of thin glomerular basement membranes in hematuric children. Contrib Nephrol 1990; 80: 147-156.

 7. Gu X, Herrera GA. The value of electron microscopy in the diagnosis of IgA nephropathy. Ultrastruct Pathol 2002; 26: 203-210.  

8. Haas M. A revaluation of routine electron microscopy in the examination of native renal biopsies. J Am Soc Nephrol 1996; 8: 70-76.  

9. Herrera GA. The value of electron microscopy in the diagnosis and clinical management of lupus nephritis. Ultrastruct Pathol 1999; 23: 63-77.

10. Innes A, Furness PN, Cotton RE, et al. Diabetic glomerulosclerosis without diabetes mellitus- two case reports and a review of the literature. Nephrol Dial Transplant 1992; 7: 642-646.

11. Mandache E, Gherghiceanu M. Ultrastructural defects of the glomerular basement membranes associated with primary glomerular nephropathies. Ultrastruct Pathol 2004; 28: 103-108.

12. Mazzucco G, Barsotti P, Muda AO, et al. Ultrastructural and immunohistochemical findings in Alport’s syndrome: a study of 108 patients from 97 Italian families with particular emphasis on COL4A5 gene mutation correlations. J Am Soc Nephrol 1998; 9: 1023-1031.

13. Pearson JM, McWilliam LJ, Coyne JD, et al. Value of electron microscopy in diagnosis of renal disease. J Clin Pathol 1994; 47: 126-128.

14. Rivera A, Magliato S, Meleg-Smith S. Value of electron microscopy in the diagnosis of childhood nephrotic syndrome. Ultrastruct Pathol 2001; 25: 313-320.

15. Sementilli A, Moura LA, Franco MF. The role of electron microscopy for the diagnosis of glomerulopathies. Sao Paulo Med J 2004; 122: 104-109.

16. Sessa A, Meroni M, Battini G, et al. Renal pathologic changes in Fabry disease. J Inherit Metab Dis 2001; 24 (Suppl 2): 66-70.

17. Siegel NJ, Spargo BH, Kashgarian M, et al. An evaluation of routine electron microscopy in the examination of renal biopsies. Nephron 1973; 10: 209-215.

18. Skjorten F, Halvorsen S. A study of the value of resin-embedded semi-thin sections and electron microscopy in the diagnosis of renal biopsies. Acta Pathol Microbiol Scand 1981; 89: 257-262.

19. Wagrowska-Danilewicz M, Danilewicz M. Current position of electron microscopy in the diagnosis of glomerular diseases. Pol J Pathol 2007; 58: 87-92.
Copyright: © 2011 Polish Association of Pathologists and the Polish Branch of the International Academy of Pathology This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.
Quick links
© 2024 Termedia Sp. z o.o.
Developed by Bentus.