Wprowadzenie

Niezróżnicowana choroba tkanki łącznej charakteryzuje się obecnością klinicznych i serologicznych objawów świadczących o układowej chorobie z autoagresji, przy niespełnieniu kryteriów rozpoznania żadnej ze zdefiniowanych jednostek. Ponad 50% chorych ma zmiany skórne, które stanowią przyczynę konsultacji dermatologicznych.

Cel pracy

Przedstawienie charakterystyki klinicznej i immunologicznej pacjentów z niezróżnicowaną chorobą tkanki łącznej.

Materiał i metodyka

Spośród pacjentów hospitalizowanych z rozpoznaniem „inne zespoły nakładające się” (wg ICD-10 M35.1) w Klinice Alergii i Immunologii oraz Klinice Dermatologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie wyselekcjonowano i poddano analizie 60 chorych, u których stwierdzono obecność przeciwciał przeciwjądrowych, objawy świadczące o chorobie tkanki łącznej oraz zmiany skórne.

Wyniki

Kobiety stanowiły 90% chorych (mediana wieku całej grupy badanej: 55 lat). Najczęściej stwierdzanym objawem skórnym, objawem układowym i nieprawidłowością w badaniach laboratoryjnych były, odpowiednio: nadwrażliwość na promieniowanie UV (55%), dolegliwości bólowe stawów (55%) i umiarkowana leukopenia (17%). Bezobjawowe włóknienie płuc wykazano u 12 (20%) chorych spośród 60 poddanych analizie. Leczenia systemowego nie wymagało 47% chorych. U pozostałych pacjentów najczęściej stosowano ogólnie glikokortykosteroidy (43%) i hydroksychlorochinę (13%). W analizie statystycznej stwierdzono, że chorzy z objawem Raynauda mają 6-krotnie większe ryzyko współwystępowania zaburzeń motoryki przewodu pokarmowego, a u chorych z objawami zespołu suchości 5-krotnie zwiększa się ryzyko współistnienia włóknienia płuc (p < 0,05).

Wnioski

Niezróżnicowana choroba tkanki łącznej u większości chorych przebiega łagodnie i nie wymaga leczenia systemowego. Choroba wiąże się jednak z istotnym ryzykiem progresji do zdefiniowanej choroby tkanki łącznej. Wydaje się, że w opiece nad pacjentem z niezróżnicowaną chorobą tkanki łącznej niezwykle ważna jest znajomość rokowania, najczęstszych objawów klinicznych oraz współistnienia ze sobą poszczególnych symptomów, co pozwala odpowiednio ukierunkować dalszą diagnostykę i leczenie.