Carcinoma ex pleomorphic adenoma (CXPA) to rzadki, agresywny nowotwór powstający na podłożu gruczolaka wielopostaciowego, częściej w śliniance przyusznej niż podżuchwowej, z wysokim ryzykiem nawrotów i przerzutów, zwłaszcza do płuc. Do czynników rokowniczych zaliczane są dodatnie lub bliskie marginesy chirurgiczne, wyższe stadium zaawansowania oraz wysoki stopień złośliwości. W artykule przedstawiono przypadek 79-letniej pacjentki z CXPA ślinianki podżuchwowej, u której po pierwotnej resekcji z marginesem 0 mm i pN0 wykonano poszerzenie resekcji oraz selektywną limfadenektomię. Wkrótce w tomografii komputerowej uwidoczniono przerzuty do płuc, a zastosowana chemioterapia przyniosła czasową stabilizację. Następnie doszło do progresji miejscowej wymagającej ponownej operacji – wykonano zabieg cytoredukcyjny, w którym ponownie obecne były komórki nowotworowe w linii cięcia. Przypadek podkreśla znaczenie pierwotnej radykalnej chirurgii z uzyskaniem ujemnych marginesów i leczenia węzłowego. W chorobie zaawansowanej skuteczność leczenia systemowego jest ograniczona.