eISSN: 2084-9834
ISSN: 0034-6233
Reumatologia/Rheumatology Supplements
Current supplement Archive Rheumatology
Editorial System
Submit your Manuscript
1/2016
 
Share:
Share:
Guidelines/recommendations

Cryoglobulinaemic vasculitis

Joanna Kur-Zalewska

Reumatologia 2016; supl. 1: 65-67
Online publish date: 2016/10/11
Article file
- Zapalenie naczyn.pdf  [0.06 MB]
Get citation
 
PlumX metrics:
 
Zapalenie naczyń w przebiegu krioglobulinemii (cryoglobulinaemic vasculitis – CV) to zapalenie małych naczyń zajmujące przeważnie skórę, stawy, obwodowy układ nerwowy i nerki [1, 2]. Większość przypadków ma charakter wtórny do infekcji HCV (80%), chorób limfoproliferacyjnych (ok. 5%), chorób autoimmunologicznych (6%, głównie zespół Sjögrena) i innych infekcji [1, 2]. Pozostałe niecałe 10% to postacie o nieznanej etiologii, czyli samoistne lub idiopatyczne [1, 2].
Największe znaczenie diagnostyczne ma wykrycie krioglobulin, czyli białek wytrącających się z surowicy w temperaturze 4°C i ponownie rozpuszczających się po jej ogrzaniu do temperatury 37°C [1–3] (tab. I, ryc. 1). Wyróżnia się 3 typy krioglobulin:
• typ I – immunoglobuliny monoklonalne,
• typ II – składający się z poliklonalnych IgG i monoklonalnych IgM o aktywności czynnika reumatoidalnego,
• typ III – składający się z poliklonalnych IgG i poliklonalnych IgM o aktywności czynnika reumatoidalnego [1–3].
• Typ I krioglobulin występuje w chorobach limfoproliferacyjnych, w tym w gammapatii monoklonalnej o nieokreślonym znaczeniu – MGUS, a mieszana krioglobulinemia (typ II i III krioglobulin) w przebiegu chorób limfoproliferacyjnych, autoimmunologicznych i infekcji [1–3].
Innymi nieprawidłowościami w badaniach laboratoryjnych typowymi dla CV i pośrednio świadczącymi o obecności krioglobulin w surowicy są:
• hipokomplementemia (zmniejszenie stężenia składowej C4 dopełniacza, zmniejszenie całkowitej zdolności hemolitycznej dopełniacza CH50), występuje u 70–90% chorych z mieszaną krioglobulinemią,
• obecność immunoglobulin monoklonalnych w surowicy,
• stwierdzenie czynnika reumatoidalnego [1–3].
Wybór leczenia zapalenia naczyń w przebiegu krioglobulinemii (CV) zależy od ciężkości i przyczyny choroby [1, 2, 5].
Podstawą leczenia łagodnej i umiarkowanej postaci CV związanej z infekcją HCV jest interferon  (IFN-) i rybawiryna podawane przez 12 miesięcy [1, 2, 4, 5]. U chorych z ciężką postacią CV związaną z infekcją HCV, zwłaszcza z zajęciem nerek i szybkim postępem zmian, należy rozważyć dołączenie do standardowego leczenia przeciwwirusowego rytuksymabu (4 wlewy po 375 mg/m2 p.c. co tydzień) [1, 2, 4, 5]. Nie wykazano skuteczności glikokortykosteroidów, metotreksatu, azatiopryny i cyklofosfamidu w tej grupie chorych [1].
W łagodnej i umiarkowanej postaci idiopatycznej CV można stosować leczenie objawowe (unikanie niskiej temperatury, oszczędzający tryb życia, NLPZ), kolchicynę, dapson lub leki immunosupresyjne (metotreksat, azatiopryna) [1, 2, 5]. Ciężkie postacie wymagają natomiast terapii skojarzonej dużymi dawkami glikokortykosteroidów i cyklofosfamidu (2 mg/kg m.c. na dobę doustnie, pulsy dożylne 0,5–1,0 g/m2 p.c. co 4 tygodnie przez 6 miesięcy lub wg schematu EUVAS: 3 pulsy dożylne 15 mg/kg m.c., maks. 1,2 g, co 2 tygodnie, a następnie 3–6 pulsów co 3 tygodnie) lub rytuksymabu (4 wlewy po 375 mg/m2 p.c. co tydzień) (ryc. 2 i 3) [1, 2, 5].

Piśmiennictwo

1. Terrier B, Cacoub P. Cryoglobulinemia vasculitis: an update. Curr Opin Rheumatol 2013; 25: 10-18.
2. Kur-Zalewska J, Tłustochowicz W. Zapalenia małych naczyń. W: Wielka Interna. Reumatologia. Tom 9. Puszczewicz M (red.). Warszawa 2011; 192-213.
3. De Vita S, Soldano F, Isola M,et al. Preliminary classification criteria for the cryoglobulinaemic vasculitis. Ann Rheum Dis 2011; 70: 1183-1190.
4. Cacoub P, Terrier B, Saadoun D. Hepatitis C virus-induced vasculitis: therapeutic options. Ann Rheum Dis 2014; 73: 24-30.
5. Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC, et al. EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis. Ann Rheum Dis 2009; 68: 310-317.
This is an Open Access journal, all articles are distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0). License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.
Quick links
© 2024 Termedia Sp. z o.o.
Developed by Bentus.