eISSN: 1897-4309
ISSN: 1428-2526
Contemporary Oncology/Współczesna Onkologia
Current issue Archive Manuscripts accepted About the journal Supplements Addendum Special Issues Abstracting and indexing Subscription Contact Instructions for authors
SCImago Journal & Country Rank
2/2005
vol. 9
 
Share:
Share:
more
 
 

Effusion to the pleural cavity as the clinical manifestation of the relapse of medulloblastoma – the case report

Maria Bernas, Grzegorz Słomian, Beata Utracka-Hutka, Elżbieta Nowara, Beata Maksymiuk

Współcz Onkol (2005) vol. 9; 2 (69–71)
Online publish date: 2005/04/13
Article file
- Wysięk.pdf  [0.06 MB]
Get citation
ENW
EndNote
BIB
JabRef, Mendeley
RIS
Papers, Reference Manager, RefWorks, Zotero
AMA
APA
Chicago
Harvard
MLA
Vancouver
 
 






Wstęp
Rdzeniak płodowy jest nowotworem złośliwym ośrodkowego układu nerwowego (OUN) występującym głównie u dzieci (85 proc. przypadków do 15. roku życia). U dorosłych stanowi mniej niż 1 proc. nowotworów OUN, najczęściej rozwija się między 21. a 40. rokiem życia, z częstością 0,05/100 tys., częściej u mężczyzn niż u kobiet (3: 1) [1]. Rdzeniak płodowy, podobnie jak wszystkie nowotwory OUN, wykazuje niewielką zdolność do rozsiewu pozaczaszkowego (3,9–7,1 proc. przypadków), ogniska przerzutowe najczęściej zlokalizowane są w kościach (77 proc.), węzłach chłonnych (33 proc.), płucach (17 proc.). Opłucna jako miejsce rozsiewu opisywana jest w 5–7 proc. przypadków pozaczaszkowej lokalizacji przerzutów [1, 2]. Średni czas od leczenia pierwotnego do ujawnienia się pozaczaszkowej wznowy wynosi u dorosłych 30–36 mies., średni czas przeżycia po wykryciu rozsiewu – ok. 9,5 mies. [1].
Poniżej przedstawiono opis przypadku nawrotu rdzeniaka płodowego móżdżku u dorosłego człowieka w postaci rozsiewu do klatki piersiowej (opłucna, płuco, żebra, mostek, kręgosłup Th), z towarzyszącym wysiękiem w jamie opłucnej powodującym znaczną duszność, dominującą w obrazie klinicznym.

Opis przypadku
36-letni pacjent został przyjęty do Kliniki Onkologii Klinicznej w lutym 2004 r. Przy przyjęciu u chorego występowała duszność oraz napady kaszlu, bóle prawego łuku żebrowego i nadbrzusza, osłabienie. Stan ogólny chorego oceniono jako 2 w skali ZUBROD.
W grudniu 2000 r. chory przebył zabieg operacyjny radykalnego usunięcia guza móżdżku o średnicy 4 cm, po którym z powodu ostrych powikłań pooperacyjnych (krwiak podtwardówkowy i wodogłowie) wykonano dwukrotnie zabiegi odbarczające i założono stały drenaż dokomorowy. W badaniu histopatologicznym ustalono rozpoznanie: medulloblastoma desmoplasticum. Następnie chory, od lutego do kwietnia 2001 r., był leczony uzupełniająco fotonami 6 i 20 MV na oś mózgowo-rdzeniową dawką frakcyjną 1,8 Gy/g do dawki 36 Gy/g, następnie boost na lożę po guzie móżdżku do dawki całkowitej 59,4 Gy/g. Chory zgłaszał się do badań kontrolnych w odstępach 6-miesięcznych. Objawy w postaci nudności, zawrotów głowy, zaburzeń chodu, obserwowane po zabiegu operacyjnym i w trakcie radioterapii, ustąpiły w ciągu roku od rozpoczęcia leczenia, w kolejnych badaniach TK lub MR głowy opisywano zmiany wsteczne pooperacyjne w obrębie robaka i lewej półkuli móżdżku. Nie stwierdzono wznowy miejscowej choroby w obrębie OUN.
Od listopada 2003 r. chory odczuwał narastającą duszność, osłabienie, bóle w prawej połowie klatki piersiowej. W badaniu radiologicznym uwidoczniono płyn w prawej jamie opłucnowej. Od grudnia 2003 r. chory przebywał w Klinice Pulmonologii, gdzie wykonano wielokrotnie punkcje odbarczające oraz przeprowadzono diagnostykę różnicową. W wykonanej biopsji opłucnej stwierdzono: medulloblastoma metastaticum (Vim+, NSE+, GFAP-, CHR-), potwierdzając pozaczaszkowy nawrót choroby.
W badaniu TK klatki piersiowej uwidoczniono płyn wypełniający całą prawą jamę opłucnową oraz guz 8,5x16x9 cm naciekający mięśnie międzyżebrowe, mięśnie klatki piersiowej oraz żebro IX na długości ok. 9 cm wraz z cechami jego destrukcji. Poza klatką piersiową ogniska przerzutowe stwierdzono także w mostku i odcinku piersiowym kręgosłupa.
Przed rozpoczęciem leczenia systemowego chory otrzymał radioterapię przeciwbólową jednorazową dawką 8 Gy/guz na obszar żeber po stronie prawej fotonami X 6MV.
27 lutego 2004 r. rozpoczęto wielolekową chemioterapię wg schematu ICE, w oparciu o DDP, VP 16, ifosfamid. W dniach 1.–3. podawano etoposid 100 mg/m2, w dniach 1.–5. ifosfamid 900 mg/m2 z uroprotekcją antiuronem, a w dniach 1.–5. cisplatynę 20 mg/m2, co 21–28 dni. Wśród objawów niepożądanych związanych z prowadzonym leczeniem obserwowano anemię w stopniu III wg WHO (Hb 7,0 mg/dL) z towarzyszącymi objawami klinicznymi (osłabienie, bóle i zawroty głowy, tachykardia), która wystąpiła po 3. cyklu leczenia. Przetoczono KKCz oraz podawano erytropoetynę (10 000 j s.c. 3 razy w tyg.). Uzyskano powrót parametrów krwi obwodowej do wartości umożliwiających kontynuację leczenia. Obserwowano również biegunkę w II stopniu wg WHO oraz całkowitą alopecję skóry głowy. Chory otrzymał 6 cykli leczenia.

Efekt leczenia
Poprawę kliniczną w postaci znacznego zmniejszenia duszności i zwiększenia wydolności fizycznej obserwowano już po 1. cyklu chemioterapii. W badaniu TK klatki piersiowej po 4. cyklu stwierdzono znaczną, powyżej 80 proc. regresję ilości płynu w jamie opłucnowej i regresję wielkości nacieku opłucnej i mięśni ściany klatki piersiowej (wymiary guza 4,5x2x15 cm). Po 6 cyklach chemioterapii w badaniu TK, w porównaniu do badania poprzedniego, widoczna jest dalsza regresja zmian w obrębie opłucnej płuca prawego (uwidoczniono zmiany włókniste oraz zrosty przeponowo-opłucnowe, a także nawarstwienia opłucnej u podstawy płuca prawego, jednakże bez obszarów o charakterze litym). Zmiany kostne w żebrach, mostku i kręgosłupie Th w kolejnych badaniach TK, w porównaniu z wyjściowym, przedstawiają się podobnie. Utrzymuje się dobry stan kliniczny chorego i brak dolegliwości.

Dyskusja
Rdzeniak płodowy jest guzem OUN wywodzącym się z neuroektodermy, zbudowanym z komórek drobnych, niezróżnicowanych lub posiadających cechy różnicowania neuronalnego, mającym tendencję do szerzenia się drogą płynu mózgowo-rdzeniowego (30–50 proc. pierwotnie leczonych przypadków) [3]. Natomiast zdolność do tworzenia przerzutów pozaczaszkowych jest w przypadku rdzeniaków, jak i innych guzów OUN, zdecydowanie mniejsza. Przyczyn rzadkiego tworzenia przerzutów odległych upatruje się w:
– nieobecności naczyń limfatycznych w ośrodkowym układzie nerwowym,
– zamykaniu się kanałów żylnych pod wpływem ucisku szybko rosnącego guza,
– oporności immunologicznej narządów i tkanek w stosunku do komórek wywodzących się z OUN,
– stosunkowo krótkim czasie przeżycia po leczeniu pierwotnym, nie dającym możliwości rozwinięcia się ognisk przerzutowych do wielkości umożliwiającej ich wykrycie [2, 3].

Za możliwe drogi szerzenia się i rozwoju przerzutów odległych uważa się:
– wprowadzenie komórek nowotworowych do naczyń krwionośnych lub limfatycznych w czasie zabiegu operacyjnego,
– cewniki odprowadzające nadmiar płynu mózgowo-rdzenio-
wego z loży po usuniętym guzie,
– mikronaciekanie naczyń struktur bezpośrednio otaczających guz,
– zdolność szerzenia się przez ciągłość wzdłuż pni nerwowych może prowadzić do inwazji naczyń limfatycznych [1, 3].

W opisywanym powyżej przypadku prawdopodobne są 2 drogi rozsiewu pozaczaszkowego: śródoperacyjna oraz przez układ drenujący prawą komorę boczną mózgu.
W leczeniu rozsianych poza OUN postaci medulloblastoma korzyści terapeutyczne uzyskuje się przy zastosowaniu chemioterapii wielolekowej, zawierającej cyklofosfamid, ifosfamid, winkrystynę, doksorubicynę, daktynomycynę, cisplatynę, etopozyd, ze średnim czasem trwania odpowiedzi ok. 15–18 mies. W niektórych przypadkach zmian mniej rozległych w leczeniu można rozważyć również wielolekową chemioterapię w skojarzeniu z radioterapią [4–6].
W przypadku opisywanego chorego zastosowaliśmy schemat wielolekowy z cisplatyną, etopozydem i ifosfamidem, co pozwoliło uzyskać prawie całkowitą regresję zmian chorobowych i przyniosło znaczną poprawę stanu klinicznego chorego.
Piśmiennictwo
1. Rochkind S, Blatt I, Sadeh M, Goldhammer Y. Extracranial metastases of medulloblastoma in adults: literature review. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1991; 54: 80-6.
2. Kato S, Aoki H, Tamura K, et al. Massive lung metastasis from cerebellar medulloblastoma: a report on one case and review of literature. Yanagi Acta Medica 1997; 40: 63-72.
3. Russell DS, Rubinstein LJ. Pathology of tumours of the nervous system. 5th ed. Baltimore; Wiliams & Wilkins 1989: 83-448.
4. Chamberlain MC, Silver P, Edwards MJ. Treatment of external metastatic medulloblastoma with combination of cyclophosphamid, adriamycin and vincristin. Neurosurgery 1988; 23: 476-9.
5. Leo E, Schlegel PG, Lindeman A. Chemotherapeutic induction of long-term remission in metastatic medulloblastoma. J Neurooncol 1997; 32: 149-54.
6. Naitoh T, Matsushita K, Asai Y, Suetsugu S. A patient with lung metastasis of medulloblastoma. Nihon Kyobu 1996; 34: 1260-3.
Adres do korespondencji
lek. Maria Bernas
Klinika Onkologii Klinicznej
Centrum Onkologii
Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie, Oddział w Gliwicach
ul. Wybrzeże Armii Krajowej 15
44-100 Gliwice
e-mail: mariabernas@interia.pl
Copyright: © 2005 Termedia Sp. z o. o. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.
Quick links
© 2019 Termedia Sp. z o.o. All rights reserved.
Developed by Bentus.
PayU - płatności internetowe