Streszczenie
5/2010
vol. 97
Artykuł specjalny
Idiopatyczne miopatie zapalne w praktyce dermatologicznej (część I)
Przegl Dermatol 2010, 97, 291–302
Data publikacji online: 2010/12/03
Idiopatyczne miopatie zapalne stanowią heterogenną grupę chorób mięśni szkieletowych, w której stwierdza się osłabienie siły mięśni oraz, w części przypadków, charakterystyczne zmiany skórne. Dermatolog spotyka się najczęściej z zapaleniem skórno-mięśniowym (dermatomyositis – DM). Zmiany skórne w DM wyprzedzają zwykle objawy mięśniowe i mają znaczenie rozpoznawcze. Ze względu na pewne szczególne cechy kliniczne oraz przebieg choroby wyróżnia się, obok klasycznego DM, dziecięce zapalenie skórno-mięśniowe, zapalenie skórno-mięśniowe związane z nowotworami oraz DM bez objawów klinicznych zajęcia mięśni, w którym może się rozwinąć śródmiąższowa choroba płuc. Pomocne w diagnostyce i rokowaniu u chorych z DM jest oznaczanie w surowicy przeciwciał swoistych dla myositis – Mi-2 oraz przeciwciał skierowanych przeciw t-RNA syntetazom, natomiast znaczenie diagnostyczne i prognostyczne nowo wykrytych przeciwciał z tej grupy (CADM-145 i p-155) wymaga dalszych badań. Podstawowe znaczenie w leczeniu DM ma ogólna kortrykosteroidoterapia. Ponadto stosuje się różne leki immunosupresyjne (m.in. metotreksat i azatioprynę), wlewy dożylne immunoglobulin, a ostatnio pojawiły się doniesienia o próbach terapii lekami biologicznymi – rytuksymabem i inhibitorami TNF-, których skuteczność wymaga dalszych badań. Dermatomyositis u osób dorosłych jest uznanym zespołem paraneoplastycznym i dlatego w każdym przypadku należy przeprowadzić diagnostykę w kierunku nowotworów narządów wewnętrznych, które stwierdza się średnio u 50% chorych. Należy wykonać również dokładne badania w kierunku śródmiąższowej choroby płuc, która rozwija się u części pacjentów z DM i może stanowić zagrożenie życia.
Słowa kluczowe
dermatomyositis, dziecięce zapalenie skórno-mięśniowe, dermatomyositis związane z nowotworami, dermatomyositis amyopathica, przeciwciała swoiste dla myositis, MSA
Dostępne w
Zintergrowane z


