eISSN: 2299-0038
ISSN: 1643-8876
Menopause Review/Przegląd Menopauzalny
Current issue Archive Manuscripts accepted About the journal Special Issues Editorial board Abstracting and indexing Subscription Contact Instructions for authors Publication charge Ethical standards and procedures
Editorial System
Submit your Manuscript
SCImago Journal & Country Rank


6/2009
vol. 8
 
Share:
Share:
Case report

Malignant breast phyllodes tumor in pregnancy – a case report

Jacek Pytel
,
Marek Dedecjus
,
Maciej Naze
,
Grzegorz Stróżyk
,
Jan Brzeziński

Przegląd Menopauzalny 2009; 6: 331-333
Online publish date: 2010/02/08
Article file
- Zlosliwy guz.pdf  [0.06 MB]
Get citation
 
 
Guz liściasty gruczołu piersiowego (tumor phyllodes) zawdzięcza nazwę podobieństwu do struktury liścia na przekroju guza. Występuje od 0,2 do 1% wszystkich przypadków guzów sutka, u kobiet w każdym wieku, jednak najczęściej stwierdza się go u kobiet między 35. a 55. rokiem życia. Średnia zapadalność wynosi ok. 2,1/ 1 000 000 kobiet/rok [1, 2]. Guz wywodzi się z końcowej przewodowo-zrazikowej jednostki gruczołu piersiowego (terminal duct lobular unit – TDLU), będącej podstawową jednostką anatomiczną i czynnościową sutka. Morfologicznie jest guzem dobrze odgraniczonym od otaczających tkanek, niemającym własnej torebki. Na przekroju ponad powierzchnię uwypuklają się guzki barwy szarobrunatnej. W guzach złośliwych częściej niż w postaciach łagodnych występują ogniska martwicy. Guz liściasty może osiągać znaczne rozmiary. Opisano guzy o średnicy 30–40 cm i większe [1, 3, 4]. Istniejące klasyfikacje histopatologiczne dzielą guz liściasty na trzy stopnie złośliwości: łagodny, graniczny i złośliwy. W ocenie stopnia złośliwości bierze się pod uwagę zawartość komórek podścieliska, polimorfizm komórkowy, aktywność mitotyczną oraz zewnętrzny obrys guza, czyli granicę między guzem a otaczającą tkanką [3, 5]. Histologicznie łagodne guzy liściaste przypominają gruczolakowłókniaka wewnątrzprzewodowego (fibroadenoma intracanaliculare). W badaniu klinicznym stwierdza się guz policykliczny, dobrze odgraniczony od otaczających tkanek. Skóra w obrębie piersi i brodawka sutkowa nigdy nie są nacieczone, ale mogą wykazywać zmiany troficzne będące wynikiem ucisku guza na skórę. W obrazie mammograficznym guz ma zwykle policykliczne zarysy, jest dobrze odgraniczony od otaczającego gruczołu. W obrazie USG stwierdza się dobrze odgraniczoną zmianę, często o niehomogennej strukturze guza (zmiany lito-torbielowate). Klinicznie nie można jednoznacznie odróżnić łagodnej postaci guza o charakterze gruczolakowłókniaka od złośliwej postaci guza liściastego. W obrazie mammograficznym dochodzi czasami do pomyłek w interpretacji. Rozpoznanie ustala się na podstawie wyniku badania histopatologicznego usuniętego w całości guza. Istnieje możliwość transformacji gruczolakowłókniaka w guz liściasty, jak i łagodnej postaci guza liściastego w postać złośliwą [1]. W postaci granicznej nawroty miejscowe obserwuje się u ok. 25%, natomiast przerzuty odległe – szerzące się drogą krwiopochodną – u ok. 5% operowanych. W postaci złośliwej przerzuty (najczęściej do płuc i kości) stwierdza się u ok. 25% operowanych. Przerzuty do węzłów chłonnych pachy obserwuje się rzadko (ok. 3%). Leczenie guzów liściastych z wyboru jest chirurgiczne. Ze względu na słabą wrażliwość tego nowotworu nie stosuje się uzupełniającego leczenia energią promienistą. Chemioterapia jest również mało skuteczna. W postaci łagodnej wystarczy zachowanie wąskiego marginesu zdrowego gruczołu. W przypadkach granicznych zaleca się dodatkowe wycięcie blizny w celu uzyskania wystarczającego marginesu, tj. ok. 2 cm. W guzach złośliwych konieczna jest prosta amputacja gruczołu piersiowego. Nie zaleca się rutynowego usuwania układu chłonnego pachy. Pięcioletnie przeżycia w złośliwych guzach liściastych notuje się u ok. 65% operowanych. Zarówno nawroty miejscowe, jak i przerzuty obserwuje się najczęściej w ciągu pierwszych 3 lat.


Opis przypadku
Pacjentka, 27 lat, w 28. tyg. pierwszej ciąży, została przyjęta na Oddział Chirurgii Ogólnej, Onkologicznej i Gruczołów Dokrewnych Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki z rozpoznanym w biopsji cienkoigłowej złoś-liwym guzem liściastym lewego gruczołu piersiowego. Guz – zlokalizowany w górnym wewnętrznym kwadrancie lewego gruczołu piersiowego – pacjentka wyczuła 1,5 roku wcześniej. Wykonała wówczas badanie USG, które wykazało dobrze odgraniczony od otoczenia twór o średnicy 12 mm. Wykonano biopsję aspiracyjną cienkoigłową (BAC), w której stwierdzono: „płaty komórek nabłonka gruczołowego bez cytologicznych cech złośliwości, ogniskowo z tendencją do tworzenia układów brodawkowatych. Obraz może odpowiadać rozrostowi wewnątrzprzewodowemu. Wskazana weryfikacja histopatologiczna zmiany”. Na zaproponowane wówczas leczenie chirurgiczne nie wyraziła zgody. W omawianym okresie guz nie zmieniał się, był niebolesny, nie obserwowano cech progresji. Pacjentka nie otrzymywała środków hormonalnych. W początkowym okresie ciąży, wskutek powiększenia się gruczołów piersiowych, guz był niewyczuwalny. Zmiana stała się ponownie wyczuwalna ok. 24. tyg. ciąży. W 26. tyg. ciąży wykonano ponowne badanie USG piersi, w którym stwierdzono: „lewostronnie na godz. 11.00 nieregularnego kształtu, dobrze odgraniczoną litą zmianę 59 × 30 × 45 mm, wykazującą unaczynienie w badaniu power doppler z obszarami destrukcji”. Węzły chłonne pachy lewej były niepowiększone. Wykonano powtórną BAC: „tkanka zrębowa nienabłonkowa, której komórki wykazują nasiloną atypię oraz grupy względnie monomorficznych komórek nabłonka gruczołowego sutka, częściowo ulegające przemianie apokrynowej. Wniosek: Obraz mikroskopowy w korelacji z wynikiem USG przemawia za złośliwym guzem liściastym sutka”. Pacjentka została skierowana na Oddział z guzem o średnicy ok. 10 cm, dobrze odgraniczonym od otaczających tkanek, zlokalizowanym w górnym przyśrodkowym kwadrancie sutka lewego celem leczenia operacyjnego. Skóra nad guzem niezmieniona, przesuwalna. W dole pachowym po stronie lewej wyczuwalny węzeł o średnicy ok. 1,5 cm. Pacjentkę zakwalifikowano do wycięcia guza i rutynowego badania histopatologicznego. W trakcie zabiegu stwierdzono guz dobrze odgraniczony od otaczających tkanek, mający bardzo dobre ukrwienie i szeroką szypułę łączącą się z gruczołem piersiowym. Badanie histopatologiczne po zabiegu wykazało: policykliczny guz o największym wymiarze 9,5 cm ze zwyrodnieniem torbielowatym. Na przekroju dwa małe brodawkowe ogniska. Mikroskopowo: cystosarcoma phyllodes malignum. Zmiana nie została usunięta w całości. Przebieg pooperacyjny gładki, bez komplikacji z ciążą. Pacjentkę zakwalifikowano do ponownego zabiegu operacyjnego – prostego odjęcia gruczołu piersiowego. W trakcie zabiegu stwierdzono kilka węzłów chłonnych dołu pachowego lewego o średnicy ok. 1,5–2 cm. Gruczoł piersiowy usunięto z zawartością I piętra dołu pachowego. Po zabiegu pojawiła się czynność skurczowa macicy, którą wyhamowano lekami tokolitycznymi. Przebieg pooperacyjny bez powikłań. W pooperacyjnym badaniu histopatologicznym stwierdzono: stan po usunięcia guza, w okolicy blizny pooperacyjnej obecne są rozrośnięte zraziki z cechami ogniskowej martwicy. Ani w brodawce, ani w pozostałych wycinkach nie zaobserwowano ognisk rozrostu atypowego. Znaleziono 11 węzłów chłonnych z cechami zmian odczynowych. Przerzutów nie wykryto.


Dyskusja
Według danych z piśmiennictwa rak gruczołu piersiowego towarzyszący ciąży zdarza się 1 : 3000 ciężarnych [1]. Analizując piśmiennictwo na przestrzeni ostatnich 50 lat, stwierdzono kilkanaście przypadków złośliwego guza liściastego gruczołu piersiowego towarzyszącego ciąży. We wszystkich tych przypadkach wykryto owalny, dobrze odgraniczony twór o średnicy od 3 do 18 cm. Guz rozpoznawano na ogół w 3.–4. trymestrze ciąży, wskutek jego gwałtownego wzrostu [2, 3]. Leczeniem z wyboru jest proste odjęcie gruczołu piersiowego. Opisano przypadek wycięcia guza wraz z dość szerokim marginesem tkanek wskutek odmowy pacjentki na radykalne leczenie [3]. Nie ma danych zarówno co do okresu przeżycia, jak i wznowy miejscowej. W analizowanym przypadku możliwe było przekształcenie gruczolakowłókniaka wewnątrzprzewodowego w guz liściasty, a później w jego formę złośliwą. W przypadku autorów niniejszego opracowania ocena oparta była jedynie na biopsji cienkoigłowej. Przekształcenie to trwa na ogół wiele lat, powodując stopniowy wzrost guza. Gwałtowne zwiększenie guza opisywane w ciąży wiąże się z przemianą całego gruczołu piersiowego, jaka dokonuje się w czasie ciąży, a przede wszystkim ewidentnego wpływu estrogenów i progesteronu na wzrost guza [8]. Nie stwierdzono obecności receptorów estrogenowych i progesteronowych w guzie [3, 9]. Możliwe jest, że ludzka gonadotropina kosmówkowa (HCG), która jest fizjologicznie wydzielana w czasie ciąży, może stymulować wzrost guza pośrednio przez indukowanie angiogenezy wskutek zwiększenia syntezy czynników wzrostowych [3, 10]. Istnieją doniesienia o przekształcaniu form łagodnych guza liściastego w złośliwe [1]. Obecnie, mimo tendencji do obserwowania małych gruczolakowłókniaków, wydaje się, że w grupie młodych kobiet planujących zajście w ciążę postępowanie powinno być bardziej radykalne. W omawianym przypadku brak zgody pacjentki uniemożliwił wcześniejsze leczenie.

Piśmiennictwo
1. Pawlicki J, Król R, Kajor M, Ziaja J. Przypadek złośliwego guza liściastego z konwersją do włókniakomięsaka. Pol Merk Lek 2007; 22: 215-7.
2. Aranda C, Sotelo M, Torres A, Zárate M. Phyllodes tumor and pregnancy. A report of a case. Ginecol Obstet Mex 2005; 73: 387-92.
3. Nejc D, Pasz-Walczak G, Piekarski J, et al. Astonishingly rapid growth of maligant cystosarcoma phyllodes tumor in a pregnant woman – a case report. Int J Gynecol Cancer 2008; 18: 856-9.
4. Pricop M, Ioanid N, Muscă S, et al. Phyllodes tumor. The experience of the 4th Obstetrics-Gynecology Department. Rev Med Chir Soc Med Nat Iasi 2002; 106: 53-9.
5. Mrad K, Driss M, Maalej M, Romdhane KB. Bilateral custosarcoma phyllodes of the breast: a case report of malignant form with contralateral benign form. Ann Diagn Pathol 2000; 4: 370-2.
6. Keinan-Boker L, Lerner-Geva L, Kaufman B, Meirow D. Pregnancy – associated breast cancer. Isr Med Assoc J 2008; 10: 722-7.
7. Mathelin C, Annane K, Treisser A, et al. Pregnancy and post-partum breast cancer: a prospective study. Anticancer Res 2008; 28: 2447-52.
8. Scott-Conner CE, Schorr SJ. The diagnosis and management of breast problems during pregnancy and lactation. Am J Surg 1995; 170: 401-5.
9. Umekita Y, Yoshida H. Immunohistochemical study of hormone receptor and hormone-regulated protein expression in phyllodes tumor: comparison with fibroadenoma. Virchows Arch 1998; 433: 311-4.
10. Michel RM, Aguilar JL, Arrieta O. Human chorionic gonadotropin as an angiogenic factor in breast cancer during pregnancy. Med Hypotheses 2007; 68: 1035-40.
Copyright: © 2010 Termedia Sp. z o. o. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.
Quick links
© 2024 Termedia Sp. z o.o.
Developed by Bentus.