Genital neoplasm-imitating gastrointestinal stromal tumor. Case report and literature review

Złośliwe stromalne guzy żołądkowo-jelitowe (GIST) to rzadkie nowotwory o niepoznanej dotychczas etiologii i patogenezie, stanowiące od 1% do 3% guzów złośliwych górnego odcinka przewodu pokarmowego [1]. Ich przebieg kliniczny jest trudny do przewidzenia [2]. Za czynniki rokujące niekorzystnie uważa się duże rozmiary guza (powyżej 10 cm) oraz w mniejszym stopniu niskie zróżnicowanie histologiczne, obecność martwicy, wysoką aktywność mitotyczną (powyżej 5 figur podziału na 10 pól widzenia w dużym powiększeniu) i dużą komórkowość [2–5]. Nowotwory te bardzo rzadko stanowią przedmiot zainteresowania ginekologów, choć mogą imitować guzy narządu rodnego. Taką właśnie sytuację kliniczną ilustruje opisany poniżej przypadek.


Opis przypadku


Chora J.G., lat 74, została skierowana do I Kliniki Ginekologii i Onkologii Ginekologicznej UM w Łodzi 13.03.2002 r. z powodu podejrzenia guza przydatków lewych. W chwili przyjęcia na oddział nie zgłaszała dolegliwości ze strony układu moczowo-płciowego ani pokarmowego. Dotychczas nie była operowana, nie stwierdzano u niej chorób towarzyszących ani obecności nowotworów złośliwych u krewnych pierwszego stopnia.

W badaniu ultrasonograficznym stwierdzono tyłozgięty prawidłowej wielkości trzon macicy oraz poszerzone, wybitnie niejednorodne endometrium z przestrzeniami płynowymi. Po lewej stronie trzonu macicy zobrazowano nieregularną i niejednorodną strukturę o wymiarach 70 x 67 mm oraz obustronnie struktury, mogące odpowiadać niezmienionym jajnikom. Pobrano materiał tkankowy z jamy macicy, w którym nie stwierdzono cech patologicznego rozrostu. Chorą zakwalifikowano do laparotomii zwiadowczej.

Podczas operacji stwierdzono niezmieniony narząd rodny oraz obecność guza krezki jelita czczego o wymiarach 7 x 7 x 11 cm, położonego na wysokości lewego talerza biodrowego. Pozostałe narządy jamy brzusznej były makroskopowo niezmienione. Guz, na którego powierzchni widoczna była przetoka prowadząca do torbielowatej przestrzeni w jego wnętrzu, uciskał ścianę jelita. W badaniu mikroskopowym rozpoznano stromalny guz żołądkowo-jelitowy (GIST). Wielkość guza oraz obecność martwicy przy niskim indeksie mitotycznym uznano za cechy przemawiające za potencjalnie niekorzystnym przebiegiem klinicznym. Ze względu na powyższe chorą skierowano do ośrodka onkologicznego, celem leczenia uzupełniającego.


Dyskusja


Stromalne guzy żołądkowo-jelitowe stanowią grupę nowotworów pochodzenia mezenchymalnego, różniącą się zasadniczo od innych nowotworów o podobnym pochodzeniu, jak np. mięśniaki i mięsaki gładkokomórkowe, czy też guzy układu nerwowego [6]. Lokalizują się w warstwie mięśniowej ściany przewodu pokarmowego, przede wszystkim w żołądku (60–70%) i w jelicie cienkim (30%), choć opisywano także inne lokalizacje tych guzów [1, 5]. Wykazują ujemną reakcję w kierunku markerów tkanki mięśniowej, przy jednoczesnej obecności wimentyny oraz dodatniej reakcji w kierunku CD117, a w części przypadków także i CD34 [7]. Zmiany te towarzyszą charakterystycznym mutacjom na poziomie genomu u większości chorych, przejawiających się utratą chromosomów 14. i 22. pary, a w późniejszym okresie choroby także innymi zaburzeniami [8]. Wykazanie obecności produktu zmutowanego genu c-kit (CD117) u chorych ze stromalnymi guzami żołądkowo-jelitowymi zdaje się wskazywać na pochodzenie tych guzów z wielopostaciowych komórek Cajala ściany jelita [2]. Ze względu na ich lokalizację mogą rosnąć do dużych rozmiarów, przy jednoczesnym braku subiektywnych dolegliwości u chorych [3].

W opisanej powyżej sytuacji klinicznej podczas operacji wykonano całkowitą resekcję guza wraz z odpowiednim marginesem chirurgicznym. Takie leczenie jest postępowaniem z wyboru w leczeniu GIST [2]. Mimo to wśród złośliwych nowotworów tego typu w znacznym odsetku przypadków (wg niektórych autorów dochodzącym nawet do 90%) stwierdza się nawrót choroby [6, 9]. GIST nie są wrażliwe na radioterapię i tradycyjną chemioterapię [6]. Zastosowanie w ostatnim okresie wybiórczego inhibitora kinazy tyrozynowej (STI571) w leczeniu zaawansowanych postaci nowotworu umożliwiło uzyskanie remisji u 60–80% tych chorych [5, 6]. Mimo to wyniki leczenia u chorych z GIST są nadal niezadowalające, co powoduje konieczność dalszych badań nad biologią tych nowotworów.



Piśmiennictwo


1. Clere F, Carola E, Halini C, et al. Current findings on gastrointestinal tumors: seven observations of malignant tumors. Rev Med Interne 2002; 23 (6): 499-507.

2. Adani GL, Marcello D, Sanna A, et al. Gastrointestinal stromal tumours: evaluation of biological and clinical current opinions. Chir Ital 2002; 54 (2): 127-31.

3. Esenwein SA, Martin D, Kuhnen C, et al. Retrogastral located gastrointestinal stromal tumor (GIST) as a sonographically detected rare incidental finding. Zentralbl Chir 2002; 127 (4): 322-5.

4. Kovac D, Petrovecki M, Jasic M, et al. Prognostic factors of gastrointestinal stromal tumors. Anticancer Res 2002; 22 (3): 1913-7.

5. Miettinen M, El-Rifai W, Sobin L, et al. Evaluation of malignancy and prognosis of gastrointestinal stromal tumors: a review. Hum Pathol 2002; 33 (5): 478-83.

6. Blanke CD, Eisenberg BL, Heinrich MC. Gastrointestinal stromal tumors. Curr Treat Options Oncol. 2001; 2 (6): 485-91.

7. Casper ES. Gastrointestinal stromal tumors. Curr Treat Options Oncol. 2000; 1 (3): 267-73.

8. Gunawan B, Bergmann F, Hoer J, et al. Biological and clinical significance of cytogenetic abnormalities in low-risk and high-risk gastrointestinal stromal tumors. Hum Pathol. 2002; 33 (3): 316-21.

9. Mosca F, Stracqualursi A, Persi A, et al. Chir Ital 2001; 53 (6): 809-20.



Adres do korespondencji

I Klinika Ginekologii

i Onkologii Ginekologicznej

Instytutu Ginekologii i Położnictwa

Uniwersytetu Medycznego w Łodzi

ul. Wileńska 37

94-029 Łódź