Palliative care for people with intellectual disabilities

Wstęp

Niepełnosprawność intelektualna (ang. intellectual disability) to upośledzenie ogólnych zdolności poznawczych, które znacząco wpływa na funkcjonowanie danej osoby. Dotyczy ona ok. 1% światowej populacji [1, 2]. Osoby z niepełnosprawnością intelektualną doświadczają wielochorobowości w znacznie większym stopniu niż populacja ogólna, a jednym z czynników pogłębiających problem są bariery w dostępie do świadczeń zdrowotnych [3]. Mimo to obserwuje się systematyczne wydłużenie przeżycia osób z tej grupy, a wiele z nich osiąga wiek podeszły [4]. Potrzeby osób z niepełnosprawnością intelektualną w zakresie opieki paliatywnej są zbliżone do potrzeb ogółu populacji, jednakże istnieją większe trudności w ich zaspokojeniu [4]. Niniejsza praca ma na celu kompleksowe omówienie specyfiki i wyzwań związanych z opieką paliatywną u pacjentów z niepełnosprawnością intelektualną, określenie dobrych praktyk oraz podsumowanie rekomendacji dla personelu medycznego i opiekunów.

Metodologia

W celu wyodrębnienia literatury odpowiadającej tematyce pracy dokonano przeglądu z wykorzystaniem bazy PubMed poprzez kwerendę przedstawioną w tabeli 1. Wybrano prace z okresu od 2005 do 2025 r. W wyniku wyszukiwania systematycznego uzyskano 1318 publikacji. Na podstawie streszczeń wybrano do analizy 111 pełnotekstowych artykułów. Spośród nich wyłoniono 20 publikacji, które w pełni odpowiadały tematowi pracy, zawierały istotne dane dotyczące opieki paliatywnej nad osobami dorosłymi z niepełnosprawnością intelektualną oraz spełniały kryteria jakościowe i metodologiczne. Oparto na nich niniejszy artykuł. Ponadto dodano analizę 8 publikacji wyszukanych ręcznie.

Szczególne wyzwania w opiece paliatywnej nad osobami z niepełnosprawnością intelektualną

Opieka paliatywna nad osobami z niepełnosprawnością intelektualną stawia przed personelem medycznym, opiekunami oraz systemem ochrony zdrowia specyficzne wyzwania. Pacjenci wymagają nie tylko specjalistycznej opieki medycznej ukierunkowanej na łagodzenie objawów i cierpienia, lecz także szczególnego podejścia uwzględniającego ich ograniczone możliwości poznawcze i komunikacyjne. Osoby z niepełnosprawnością intelektualną często zmagają się z chorobami współistniejącymi, jednak mają trudności z wyrażeniem swoich potrzeb i określeniem dolegliwości wobec opiekunów czy personelu medycznego. Komunikacja z pacjentami z niepełnosprawnością intelektualną wymaga specjalistycznych umiejętności, bez których staje się czasochłonna i obarczona ryzykiem diagnostycznym [5]. Wyzwaniem jest przekazywanie pacjentowi informacji o zbliżającym się końcu życia, podejmowanie decyzji dotyczących leczenia, a także uzyskiwanie świadomej zgody na proponowane leczenie lub odstąpienie od niego. Wymienione trudności stanowią dla personelu medycznego istotne obciążenie, które może potęgować jego stres emocjonalny związany z opieką nad umierającym pacjentem o szczególnych potrzebach [6].

Planowanie opieki paliatywnej z wyprzedzeniem u osób z niepełnosprawnością intelektualną

Planowanie opieki z wyprzedzeniem (ang. advance care planning – ACP) to proces, w którym pacjenci i ich krewni omawiają życzenia i opcje dotyczące opieki w przyszłości [7]. Wśród obaw i życzeń rozważane są sfery fizyczna, psychologiczna, społeczna i duchowa. Takie zidentyfikowanie potrzeb chorego umożliwia lepszą kontrolę nad własnym zdrowiem. Jest to forma wsparcia, dzięki której można precyzyjnie realizować życzenia chorego na ostatnim etapie życia [7]. Badania Voss et al. [8] pokazują, że dostęp do tak kompleksowej opieki paliatywnej dla osób z niepełnosprawnością intelektualną jest mocno ograniczony. Najczęściej do rozpoczęcia procesu dochodzi w końcowej fazie życia pacjenta, w odpowiedzi na ostre pogorszenie się stanu zdrowia. Krewni i personel medyczny wskazują, że koniec życia jest trudnym i emocjonalnym tematem, dlatego starają się chronić chorych, dla których zachodzące zmiany mogą nie być w pełni zrozumiałe, przed trudnościami związanymi z umieraniem [8, 9]. Holistyczne podejście do wsparcia u schyłku życia – także pacjenta, który nie rozumie w pełni sytuacji – jest bardzo istotnym elementem, który pomoże mu przejść przez ten etap. W obliczu okoliczności umierania należy dostosować język i procedury, aby maksymalnie ułatwić zrozumienie choroby i wyjść naprzeciw oczekiwaniom i życzeniom pacjenta.

„Rozmowa o śmierci”

Komunikacja dotycząca śmierci i samego procesu umierania stanowi szczególne wyzwanie w opiece paliatywnej nad pacjentami z niepełnosprawnością intelektualną, na co zwracają uwagę Tuffrey-Wijne et al. [5]. Pacjenci z tej grupy, którzy są świadomi swojej choroby, często nie otrzymują informacji o jej śmiertelnym charakterze ani o zbliżającej się śmierci. W badaniu ankietowym przeprowadzonym w Wielkiej Brytanii wśród personelu medycznego opiekującego się chorymi z niepełnosprawnością intelektualną 52,6% pacjentów w stanie terminalnym zostało poinformowanych o chorobie, a 18,1% dowiedziało się, że wkrótce umrze. Personel medyczny wśród przyczyn zbyt rzadkiego i zbyt późnego przekazywania złego rokowania wskazuje brak zdolności komunikacyjnych zarówno u siebie, jak i u pacjenta, a także brak wystarczających zdolności zrozumienia pojęcia śmierci przez chorego z niepełnosprawnością intelektualną [10].
Opracowano zalecenia wspierające skuteczną komunikację z pacjentem z niepełnosprawnością intelektualną, określające zakres i sposób przekazywania informacji o stanie zdrowia, tak aby nie pogorszyć samopoczucia chorego, a jednocześnie uwzględnić jego indywidualne potrzeby i oczekiwania dotyczące informacji [11]. Podkreślono, że model przekazywania informacji jest procesem, a nie liniowym ciągiem zdarzeń. Zawiera pytania, które musi sobie zadać osoba przekazująca pacjentowi wiadomości o stanie zdrowia (np. czy informacje mogą wywołać niepokój u chorego), jak również pytania do chorego. Dalsze etapy przekazywania informacji mają być dostosowane do odpowiedzi pacjenta, aby umożliwić mu jak najlepsze zrozumienie obecnej sytuacji zdrowotnej. Istotne jest nakreślenie choremu zmian i problemów, które mogą się wiązać z procesem umierania, jak również jego oczekiwań i potrzeb. Nie można przy tym zapominać o wysłuchaniu obaw i poglądów opiekunów [11].

Ocena bólu i innych objawów

Kolejne wyzwanie w sprawowaniu opieki paliatywnej nad chorymi z niepełnosprawnością intelektualną stanowi ocena bólu, a także innych objawów fizycznych związanych z chorobami współwystępującymi [12]. Rodzaj i charakter bólu są często kwestią indywidualną dla danej osoby. Ich ocena jest oparta głównie na komunikacji werbalnej i niewerbalnej z pacjentem. Jeżeli występują trudności w zakresie komunikacji werbalnej, która jest uzależniona od stopnia niepełnosprawności intelektualnej, a czasem z uwagi na stan pacjenta może być wręcz niemożliwa, pozostaje jedynie płaszczyzna niewerbalna. Interpretacja tego rodzaju sygnałów stanowi duże wyzwanie. Na przykład, u niektórych pacjentów niepokój może manifestować się jako nadpobudliwość, z kolei u innych jako wycofanie [13]. Sztywne wzorce myślowe pacjenta mogą utrudniać ocenę objawów. Przykładem jest przypadek pacjenta z autyzmem, który nie komunikował swoich problemów związanych ze zdrowiem, ponieważ na jednej z wizyt u specjalistów usłyszał, że ,,wszystko, co jest związane z jego zdrowiem, jest w porządku” [14].
W ocenie bólu u pacjentów z niepełnosprawnością intelektualną wykorzystywane są m.in. skale Non-Communicating Adults Pain Checklist (NCAPC), Pain Assessment in Advanced Dementia (PainAD), Critical Care Pain Observation Tool (CCPOT) czy Doloplus 2.
Skala NCAPC składa się z sześciu ocenianych podskal, które obejmują reakcje wokalne, reakcje emocjonalne, wyraz twarzy, mowę ciała, reakcje obronne oraz reakcje fizjologiczne. Osiemnaście pozycji łącznie zawartych w skali ocenianych jest w punktacji od 0 do 3 (0 – brak zachowania, 1 – nieznacznie, 2 – dość często, 3 – bardzo często). Maksymalnym możliwym wynikiem są 54 punkty. Im wyższy wynik uzyska pacjent, tym większe prawdopodobieństwo i natężenie bólu [15, 16].
Skala PainAD jest przeznaczona do oceny bólu u osób z zaawansowaną demencją, które nie są w stanie komunikować się werbalnie. Ocenie podlega pięć kategorii: oddech, wokalizacja, mimika, język ciała i możliwość uspokojenia. Każda punktowana jest od 0 do 2, co daje łączny wynik od 0 do 10 punktów [17].
Do oceny bólu u pacjentów w stanie krytycznym służy skala CCPOT, która uwzględnia cztery elementy: mimikę twarzy, napięcie mięśni, ruchy kończyn oraz wokalizację (lub reakcję na respirator) [18]. Wynik punktowy mieści się w zakresie od 0 do 8 [18].
Do oceny bólu u pacjentów z zaburzeniami poznawczymi, zwłaszcza starszych, można również wykorzystać skalę Doloplus 2 [19]. Jest to narzędzie składające się z dziesięciu pozycji pogrupowanych w trzy obszary: somatyczny, psychomotoryczny, psychosocjalny. Każdy element ma cztery warianty odpowiedzi i jest punktowany od 0 (dla normalnego zachowania) do 3 (dla wysokiego poziomu zachowań związanych z bólem). Maksymalnym wynikiem jest 30 punktów. Wynik ≥ 5 sugeruje obecność bólu [19].

Zjawisko diagnostic overshadowing

Pacjenci w terminalnym stadium choroby często cierpią z powodu bólu, objawów neuropsychiatrycznych i nasilenia choroby podstawowej, na przykład nowotworu. Pojęcie diagnostic overshadowing oznacza przypisywanie występujących objawów chorobowych uznawanej za chorobę podstawową niepełnosprawności intelektualnej, co jest spowodowane niebraniem pod uwagę przez specjalistów diagnozujących pacjentów innych możliwych przyczyn dolegliwości [20]. To z kolei może prowadzić do zwłoki w postawieniu diagnozy, a w konsekwencji opóźnienia leczenia i pogorszenia stanu zdrowia pacjenta. Praktykujący specjaliści zwracają uwagę, że trudność diagnostyczna dotyczy szczególnie chorób, których rozpoznanie opiera się głównie na objawach zgłaszanych przez pacjentów [21]. Objawy neuropsychiatryczne, do których zalicza się depresję, majaczenie, psychozy oraz lęk, są względnie częste u osób z niepełnosprawnością intelektualną, co stwarza istotne trudności we wskazaniu etiologii występujących symptomów [20]. Odpowiednia diagnoza jest konieczna do poprawy komfortu chorych w końcowym etapie życia. Pomoc w tym zakresie stanowi możliwość zasięgnięcia opinii innych specjalistów, zajmujących się rozpoznawaniem konkretnych jednostek chorobowych. Przykładem może być konsultacja z psychiatrą w przypadku podejrzenia depresji lub innych zaburzeń psychicznych [21].
W opiece paliatywnej nad osobami z niepełnosprawnością intelektualną konieczne jest podejście wielowymiarowe, uwzględniające nie tylko aspekty medyczne, lecz także komunikacyjne, emocjonalne i społeczne. Istotną rolę odgrywają członkowie rodziny i opiekunowie medyczni, którzy dobrze znają codzienne zachowania chorego i są w stanie szybciej dostrzec subtelne zmiany mogące świadczyć o pogorszeniu zdrowia lub odczuwanym cierpieniu. Z tego względu ważne jest włączanie rodziny w procesy oceny stanu pacjenta i planowania opieki [22].
Przeciwdziałanie diagnostic overshadowing w opiece paliatywnej wymaga zatem systematycznego szkolenia personelu medycznego w zakresie specyfiki potrzeb pacjentów z niepełnosprawnością intelektualną [23], stosowania narzędzi diagnostycznych dostosowanych do poziomu komunikacji pacjenta [24], aktywnego poszukiwania potencjalnych niezależnych przyczyn nowych objawów [5], a także uwzględniania obserwacji osób bliskich pacjentowi [12].

Leczenie osób z niepełnosprawnością intelektualną w praktyce klinicznej

Leczenie osób z niepełnosprawnością intelektualną odbiega w wielu aspektach od standardowego postępowania, co wynika z uwarunkowań medycznych, psychospołecznych i systemowych. Terapia w tej grupie chorych często nie przynosi zamierzonych efektów i nie jest dostępna dla wszystkich potrzebujących [25]. Jednym z kluczowych problemów jest wyłączanie pacjentów z niepełnosprawnością intelektualną z badań naukowych, co uniemożliwia dostosowanie postępowania do ich specyficznych potrzeb oraz opracowanie adekwatnych wytycznych [26]. Podstawą działania w zakresie optymalizacji leczenia tej grupy chorych jest dostosowanie opieki medycznej do ich specyficznych potrzeb oraz barier. Wydłużony czas trwania wizyty, obecność pośrednika podczas spotkań czy wsparcie pielęgniarek ze specjalistycznym szkoleniem mogą usprawnić proces leczenia [27, 28]. Dodatkowo zwraca się uwagę na środowisko leczenia. Zarówno otoczenie, jak i specjaliści współpracujący z pacjentem powinni być mu znani, co zapewnia komfort oraz zwiększa skuteczność terapii [21]. Należy również zaznaczyć wagę stosowanej przez pracowników ochrony zdrowia komunikacji niewerbalnej, która odgrywa kluczową rolę w momentach, kiedy komunikacja werbalna jest niemożliwa lub zawodzi. Ashok et al. [21] zwracają uwagę na potrzebę prowadzenia treningów dla personelu medycznego w zakresie oceny objawów u pacjentów z niepełnosprawnością intelektualną oraz zagwarantowanie specjalistom możliwości wdrożenia zdobytych umiejętności w codziennej praktyce klinicznej.

Podsumowanie

Opieka paliatywna nad osobami z niepełnosprawnością intelektualną stanowi istotne wyzwanie zarówno dla opiekunów chorych, jak i personelu medycznego. Wynika to przede wszystkim z ograniczeń poznawczych i komunikacyjnych pacjentów oraz z niedostosowania systemu opieki zdrowotnej w obecnej formie do ich indywidualnych potrzeb. Mimo że liczba osób z niepełnosprawnością intelektualną wymagających opieki paliatywnej systematycznie rośnie, nadal występują istotne bariery w dostępie do kompleksowego wsparcia. Wielu pracowników ochrony zdrowia nie posiada odpowiedniego przygotowania do prowadzenia rozmów z pacjentami z niepełnosprawnością intelektualną, ma trudności z rozpoznawaniem ich dolegliwości, oceną objawów oraz skutecznym planowaniem leczenia.
Niezbędne jest opracowanie i wdrożenie kompleksowych programów edukacyjnych dla kadry medycznej obejmujących wszystkie etapy postępowania – od rozpoznania potrzeb chorego po planowanie opieki i prowadzenie rozmów o dalszym rokowaniu. Szkolenia powinny uwzględniać m.in. aktywne włączanie pacjenta i jego rodziny w proces decyzyjny, stosowanie odpowiednich narzędzi do oceny zgłaszanych objawów, a także rozwijanie umiejętności miękkich, nieodzownych w komunikacji na temat śmierci i procesu umierania. Zasadne i konieczne jest prowadzenie dalszych badań, które pozwolą na ocenę efektywności kursów oraz dopracowanie narzędzi diagnostycznych i terapeutycznych odpowiadających specyfice osób niepełnosprawnych intelektualnie objętych opieką paliatywną.

Deklaracje

1. Zgoda Komisji Bioetycznej na badania: Nie dotyczy.
2. Podziękowania: Brak.
3. Zewnętrzne źródła finansowania: Brak.
4. Konflikt interesów: Brak.

Piśmiennictwo