WSTĘP
Koncepcja perinatalnej opieki paliatywnej (perinatal palliative care – PPC) zaczęła się rozwijać w latach 80. XX wieku [1, 2]. W 1982 r. Whitfield i współpracownicy jako jedni z pierwszych zaproponowali adaptację zasad opieki paliatywnej stosowanej dotąd w odniesieniu do pacjentów dorosłych do potrzeb noworodków oraz ich rodzin [3]. Inicjatywa ta stanowiła punkt wyjścia dla powstania i dalszego rozwoju ruchu hospicjów perinatalnych w Stanach Zjednoczonych. W ostatnich dekadach obserwuje się systematyczny wzrost zainteresowania tematyką PPC w Polsce, czego wyrazem jest rosnąca liczba publikacji naukowych poświęconych tej problematyce [4–7].
Perinatalna opieka paliatywna jest definiowana jako kompleksowa, ciągła opieka sprawowana nad kobietami ciężarnymi, u których prenatalnie rozpoznano nieprawidłowości rozwojowe płodu o śmiertelnym rokowaniu. Opiekę nad tą grupą kobiet sprawuje interdyscyplinarny zespół specjalistów, w skład którego wchodzą m.in. ginekolodzy, neonatolodzy, genetycy, psychiatrzy, psychologowie, pielęgniarki oraz położne. Zespół ten zapewnia wsparcie medyczne, psychologiczne, a w razie potrzeby również duchowe, obejmujące nie tylko kobietę, lecz całą rodzinę, towarzysząc jej na wszystkich etapach ciąży, porodu i opieki poporodowej sprawowanej zarówno nad nią, jak i nad terminalnie chorym dzieckiem [5, 8, 9].
Celem PPC jest zapewnienie kompleksowego wsparcia rodzinom oczekującym narodzin dziecka, u którego prenatalnie rozpoznano nieuleczalną wadę rozwojową skutkującą śmiercią w okresie okołoporodowym, zarówno w życiu wewnątrzmacicznym, jak i bezpośrednio po porodzie. Głównym założeniem PPC jest poprawa jakości życia dziecka oraz jego bliskich poprzez interdyscyplinarne, holistyczne podejście uwzględniające potrzeby medyczne, psychologiczne, społeczne i duchowe. Opieka ta obejmuje również wsparcie w okresie żałoby, towarzysząc rodzinie w procesie adaptacji do życia po stracie dziecka [10]. W ramach systemu PPC rodziny dzieci z rozpoznaną wadą letalną mogą korzystać z kompleksowego wsparcia oferowanego przez wyspecjalizowane instytucje świadczące PPC zwane hospicjami perinatalnymi [11]. Świadczenia te obejmują m.in. konsultacje lekarskie, pomoc psychologiczną, koordynację opieki między placówkami medycznymi (w tym oddziałami położniczymi, ginekologicznymi i neonatologicznymi), współpracę z domowym hospicjum dziecięcym (o ile stan dziecka umożliwia wypisanie ze szpitala), a także dostęp do specjalistycznych ośrodków diagnostyki prenatalnej, kardiologii prenatalnej i genetyki. Dodatkowo rodzice otrzymują informacje dotyczące możliwości pożegnania się ze zmarłym dzieckiem, zasad organizacji pochówku, a także wyjaśnienia dotyczące procedur w przypadku zgonu dziecka. Istotnym elementem wsparcia jest również zapewnienie ciągłości adekwatnego leczenia oraz pomoc w procesie żałoby, w tym możliwość uczestnictwa w grupach wsparcia [12, 13].
Pionierami PPC w Polsce są dr hab. n. med. Joanna Szymkiewicz-Dangel, która w latach 1998–2005 stworzyła pierwszy w kraju ośrodek oferujący zintegrowany system tej formy opieki paliatywnej, oraz dr hab. n. med. Tomasz Dangel, autor i redaktor licznych publikacji poświęconych tej tematyce [14].
Według „Standardów perinatalnej opieki paliatywnej” opracowanych przez zespół Fundacji Warszawskiego Hospicjum dla Dzieci, wśród głównych celów tej opieki wymienia się: zapewnienie wsparcia rodzicom dzieci z wadami letalnymi w okresie przedporodowym, opiekę postnatalną chorego dziecka na oddziale neonatologii lub w domu, zapewnienie komfortu dzieciom urodzonym w wyniku poronienia, jeżeli przejawiają oznaki życia, oraz zapewnienie wsparcia w żałobie rodzicom dzieci zmarłych zarówno przed, jak i po urodzeniu [14].
W ostatnich dwóch dekadach obserwuje się wyraźny wzrost zainteresowania badaczy oraz praktyków tematyką PPC. W literaturze naukowej pojawiło się wiele publikacji poświęconych analizie doświadczeń kobiet (lub szerzej – rodziców), które zdecydowały się kontynuować ciążę pomimo niepomyślnej diagnozy prenatalnej, opisowi mechanizmów adaptacyjnych oraz sposobów radzenia sobie w tej szczególnie trudnej sytuacji. Równolegle autorzy koncentrują się na opisie modeli praktycznych PPC, obejmujących strategie wspierania rodziny oraz zalecenia dotyczące interdyscyplinarnego prowadzenia opieki perinatalnej w przypadkach letalnych lub ciężkich wad płodu [6, 15–19].
Niniejsza publikacja koncentruje się na okresie poporodowym, ze szczególnym uwzględnieniem możliwości poprawy jakości życia noworodków urodzonych w stanie terminalnym. Celem opracowania jest przedstawienie działań mających na celu łagodzenie cierpienia tych pacjentów, w tym przede wszystkim skutecznego uśmierzania bólu, minimalizowania bodźców wywołujących stres i ograniczania interwencji medycznych mogących potęgować dyskomfort. Pacjentami objętymi wyżej wspomnianą opieką są najczęściej noworodki z ciężkimi lub złożonymi wadami wrodzonymi, wadami letalnymi, po ciężkim niedotlenieniu okołoporodowym oraz skrajne wcześniaki, tj. noworodki urodzone między 22. a 25. tygodniem ciąży [20]. Równocześnie podkreślono znaczenie kompleksowego wsparcia psychologicznego i duchowego udzielanego rodzicom, którzy towarzyszą dziecku w ostatnim etapie jego życia, jako istotnego elementu opieki paliatywnej w neonatologii.
DLACZEGO TEMAT JEST ISTOTNY?
Postęp technologiczny w zakresie diagnostyki prenatalnej znacząco zwiększył wykrywalność wad wrodzonych, umożliwiając identyfikację anomalii płodu na coraz wcześniejszym etapie ciąży [21]. Dzięki zaawansowanym technikom obrazowania oraz badaniom genetycznym możliwe stało się dokładniejsze prognozowanie rokowania płodu, co w krajach o wysokim dochodzie przyczynia się do częstszego rozpoznawania śmiertelnych wad wrodzonych. Szacuje się, że ok. 2–3% kobiet ciężarnych w tych krajach otrzymuje diagnozę wskazującą na letalną chorobę płodu [22]. Letalna choroba płodu jest definiowana jako stan patologiczny, który z dużym prawdopodobieństwem doprowadzi do śmierci płodu w macicy lub w ciągu pierwszych godzin życia dziecka bądź tygodni po urodzeniu.
Przez długi czas głównym obszarem zainteresowania badaczy były doświadczenia kobiet decydujących się na przerwanie ciąży w następstwie niepomyślnego rozpoznania prenatalnego [23, 24]. Dopiero w ostatniej dekadzie zaczęto systematycznie badać doświadczenia kobiet, które – pomimo śmiertelnej diagnozy płodu – decydują się na kontynuację ciąży. Decyzja rodziców o kontynuacji ciąży jest podyktowana różnymi względami: etycznymi, religijnymi, kulturowymi, niekiedy wątpliwościami rodziców co do trafności prenatalnej diagnozy o letalnym rokowaniu dla ich dziecka [10, 25]. Prace w tym obszarze podkreślają znaczenie wsparcia emocjonalnego, duchowego oraz komunikacji kobiet z personelem medycznym w procesie przeżywania ciąży i przygotowania się na śmierć dziecka [26].
Wzrost liczby takich rozpoznań pociąga za sobą istotne konsekwencje zarówno medyczne, jak i psychologiczne, wpływając na decyzje dotyczące dalszego prowadzenia ciąży i potrzebę zapewnienia odpowiedniego wsparcia psychospołecznego dla kobiet i ich rodzin [27].
W październiku 2020 r. Trybunał Konstytucyjny Rzeczypospolitej Polskiej wydał orzeczenie, w którym uznał, że przerywanie ciąży z powodu ciężkich i nieodwracalnych wad płodu, w tym również w przypadkach śmiertelnej diagnozy, jest niezgodne z Konstytucją [28]. W praktyce oznacza to, że od momentu publikacji wyroku taki powód przestał stanowić legalną podstawę do terminacji ciąży. Według dostępnych danych, przed wprowadzeniem zmian w prawie liczba takich zabiegów wynosiła ok. 1000 rocznie (1074 w 2019 r., 1050 w 2018 r.), natomiast po nowelizacji przepisów zmniejszyła się do 107 (w 2021 r.) [29]. Na podstawie informacji z wyżej zacytowanego artykułu można wnioskować, że wzrosła liczba kobiet, które po niepomyślnej diagnozie prenatalnej kontynuują ciążę i rodzą letalnie chore dziecko, co wiąże się ze zwiększonym zapotrzebowaniem na świadczenia z zakresu PPC. Z tego powodu rozwój tej dziedziny medycyny w Polsce jest szczególnie istotny w celu zapewnienia profesjonalnej, wysokospecjalistycznej opieki nad kobietami i ich rodzinami w przebiegu ciąży, porodu oraz w okresie poporodowym, w sytuacji rozpoznania wad letalnych u płodu. Dążenie do poprawy jakości opieki nad noworodkami z rozpoznaniem nieuleczalnych wad wrodzonych oraz potrzeba wypracowania spójnych standardów postępowania klinicznego i etycznego w sytuacjach granicznych stanowią istotne uzasadnienie wyboru tematyki niniejszej publikacji.
DOSTĘPNOŚĆ PERINATANEJ OPIEKI PALIATYWNEJ W POLSCE
W Polsce gwarantowane świadczenia z zakresu PPC po raz pierwszy zostały uregulowane w Rozporządzeniu Ministra Zdrowia z dnia 6 listopada 2017 r. w sprawie świadczeń gwarantowanych z zakresu opieki paliatywnej i hospicyjnej. Zgodnie z postanowieniami tego aktu prawnego świadczenia te mogą być realizowane w różnych typach placówek medycznych, w tym w ośrodkach diagnostyki prenatalnej, ośrodkach kardiologii prenatalnej, na oddziałach genetyki klinicznej, w klinikach medycyny paliatywnej, a także w hospicjach domowych dla dzieci oraz hospicjach stacjonarnych [30]. Kryteria kwalifikacyjne do PPC obejmują wybrane stany chorobowe rozpoczynające się w okresie okołoporodowym, a także wrodzone wady rozwojowe, anomalie oraz aberracje chromosomowe. Jednostki te są sklasyfikowane zgodnie z Międzynarodową Klasyfikacją Chorób ICD-10 w grupach kodów P00–P96 oraz Q00–Q99 [31].
W 2018 r. istniało 13 placówek na terenie 10 województw realizujących świadczenia w ramach PPC. W 2022 r. liczba takich placówek zwiększyła się do 17, a jedynymi województwami bez ww. świadczeń były województwa kujawsko-pomorskie, świętokrzyskie i zachodniopomorskie [32]. Większość placówek funkcjonuje w ramach hospicjów dla dzieci, rzadziej w obrębie struktur szpitalnych [11]. Do roku 2022 r. skorzystało z nich 1860 kobiet ciężarnych z diagnozą letalnej choroby płodu oraz czterech ojców [32]. Świadczenia dostępne w ramach opieki paliatywnej noworodków wymienione są w tabeli 1 [12, 33].
Dostępność do PPC w Polsce jest niewystarczająca, co znajduje potwierdzenie w wynikach analiz ilościowych [32] oraz w treści dokumentów strategicznych, takich jak Mapa Potrzeb Zdrowotnych 2020 oraz Krajowy Plan Transformacji 2019 [34]. Wskazują one na istotne deficyty terytorialne oraz organizacyjne w zakresie świadczenia PPC, podkreślając potrzebę systemowego rozwoju tej formy opieki w skali ogólnokrajowej.
ZASADY POSTĘPOWANIA Z CHORYM LETALNIE NOWORODKIEM W POLSCE
Na tle niedostatecznej dostępności PPC w Polsce szczególnego znaczenia nabierają krajowe rekomendacje regulujące postępowanie z noworodkami z ciężkimi i letalnymi wadami wrodzonymi, stanowiące podstawę dla podejmowania decyzji terapeutycznych w sytuacjach granicznych. Zgodnie z „Rekomendacjami dotyczącymi postępowania z matką i noworodkiem urodzonym na granicy możliwości przeżycia” decyzje terapeutyczne zależą głównie od wieku ciążowego oraz stanu noworodka. Noworodki urodzone w 22.–24. tygodniu ciąży obejmuje się opieką paliatywną lub podejmuje działania resuscytacyjne, natomiast noworodki urodzone po 24. tygodniu powinny być z zasady resuscytowane. Resuscytację należy przerwać, jeśli w ciągu 10 minut od jej rozpoczęcia nie stwierdza się czynności serca. Niepodjęcie resuscytacji może nastąpić wyłącznie w przypadku wcześniejszej pisemnej opinii zespołu interdyscyplinarnego oraz zgody rodziców. W innych sytuacjach należy podjąć działania resuscytacyjne w oczekiwaniu na ostateczną decyzję [20].
W przypadku ciężkich, zwłaszcza letalnych wad wrodzonych rozmowy o ewentualnym odstąpieniu od resuscytacji na sali porodowej powinny być przeprowadzane jeszcze przed zakończeniem ciąży. Dyskusje w ramach zespołu interdyscyplinarnego oraz z rodzicami powinny być dokumentowane w formie streszczenia umieszczonego na oddzielnej karcie dołączonej do historii choroby [20].
ZASADY POSTĘPOWANIA Z CHORYM LETALNIE NOWORODKIEM W INNYCH PAŃSTWACH EUROPEJSKICH
Podejmowanie decyzji o rozpoczęciu postępowania paliatywnego zwykle wiąże się z jednym z następujących działań: odstąpieniem od resuscytacji krążeniowo-oddechowej, niepodjęciem leczenia (withholding) lub odstąpieniem (withdrawing) od wcześniej rozpoczętej terapii [20]. Projekt EURONIC przeprowadzony w latach 90. XX wieku wykazał, że powyższe podejścia stosowane są w każdym z 11 krajów europejskich biorących udział w badaniu [35].
W celu zobrazowania, jak te procedury funkcjonują w praktyce, warto przytoczyć holenderskie badanie przeprowadzone w okresie od września 2005 r. do października 2006 r., które objęło 367 noworodków zmarłych na 10 różnych oddziałach intensywnej terapii w Holandii. Głównymi przyczynami zgonu donoszonych noworodków były zamartwica (47%) i wrodzone malformacje (37%). W przypadku wcześniaków urodzonych przed ukończonym 30. tygodniem ciąży najczęstszymi przyczynami zgonu były niewydolność wielonarządowa wywołana sepsą lub martwicze zapalenie jelit (necrotizing enterocolitis – NEC) (34%) oraz inne powikłania związane z wcześniactwem (31%). W 95% (340 z 359) przypadków śmierć była poprzedzona decyzją o wstrzymaniu terapii uznanej za daremną (end-of-life decision), natomiast 5% zgonów miało miejsce w trakcie resuscytacji krążeniowo-oddechowej. Niepodjęcie leczenia stanowiło przyczynę 83% zgonów, podczas gdy wstrzymanie podjętej terapii było przyczyną 12% zgonów [35].
Wyniki badania wskazują, że kluczowym czynnikiem dla lekarzy podczas podejmowania decyzji o dalszym postępowaniu była prognoza dotycząca przyszłej jakości życia pacjenta, w tym możliwości komunikowania się z otoczeniem – zarówno werbalnie, jak i niewerbalnie. Podjęcie decyzji „w najlepszym interesie” noworodka stanowiło podstawę dla wielu decyzji, jednak, jak podkreślono w badaniu, nadal pozostaje pytanie, czym dokładnie jest ten najlepszy interes i czy lekarze są odpowiednimi osobami, by samodzielnie podejmować decyzje w tej kwestii [8].
ROLA RODZICÓW W PODEJMOWANIU DECYZJI
Jednym z elementów wyróżniających opiekę paliatywną w porównaniu z innymi dziedzinami medycyny jest to, że w skład zespołu zajmującego się pacjentem wchodzą nie tylko medycy, lecz także najbliższe osoby, w tym rodzice [36].
Rola rodziców w procesie podejmowania decyzji może się znacznie różnić, zależnie od ich preferencji. Część rodziców chce aktywnie uczestniczyć w podejmowaniu decyzji, traktując to jako integralną część swoich rodzicielskich obowiązków. W takich przypadkach ważne jest, aby zapewnić im dostęp do wszelkich niezbędnych informacji na temat zdrowia dziecka, jednocześnie nie zrzucając na nich całkowitej odpowiedzialności za dalsze decyzje. W razie potrzeby należy udzielić profesjonalnej opinii i wsparcia. Powinno się również pamiętać, że niektórzy rodzice nie czują się wystarczająco kompetentni, by brać aktywny udział w podejmowaniu decyzji, jednak zależy im na biernym uczestnictwie w całym procesie, m.in. poprzez wyrażanie swoich opinii na temat opieki nad ich dzieckiem. Ważne jest, aby nie zapominać o ich obecności i roli, jaką pełnią w tym procesie. Jeszcze innym podejściem jest całkowity brak chęci uczestniczenia, zarówno czynnego, jak i biernego, w podejmowaniu decyzji dotyczących postępowania. Wpływ na to może mieć poczucie braku kompetencji, a także niewłaściwa komunikacja z personelem medycznym lub nawet dezinformacja [36–38].
Do czynników, które zachęcają rodziców do aktywnego uczestniczenia w podejmowaniu decyzji, należy zaliczyć: otwarte dyskusje pomiędzy personelem a rodzicami, poczucie odpowiedzialności za los dziecka, zaufanie do personelu medycznego oraz jasno zdefiniowane kompetencje obu stron [37]. Dlatego tak istotne jest, aby komunikacja między rodzicami a personelem medycznym była klarowna i efektywna [38].
Przekazywanie rodzicom informacji o niekorzystnym rokowaniu noworodka jest bardzo trudnym zadaniem dla lekarza. Przed rozmową warto zorientować się, jaką wiedzę początkową na temat stanu zdrowia dziecka posiadają rodzice, np. poprzez zadawanie zamkniętych (Tak/Nie) lub otwartych pytań. Umożliwi to dostosowanie sposobu przekazywania trudnych informacji do poziomu wiedzy rodziców [39]. Ważne jest również, aby kluczowe rozmowy dotyczące rokowania prowadził jeden lekarz, który zna historię medyczną dziecka i ma pełną świadomość specyfiki sytuacji rodziny. Taki sposób komunikacji pozwala na utrzymanie spójności i przejrzystości informacji [40].
Wszystkie podjęte wspólnie decyzje powinny być starannie udokumentowane, aby zapewnić ich pełną przejrzystość i możliwość późniejszej weryfikacji [41].
W obliczu śmiertelnej choroby u nowo narodzonego dziecka rodzice zazwyczaj przeżywają bardzo intensywne i zróżnicowane emocje, takie jak zaprzeczenie, wyparcie, bezsilność. Emocje te są wówczas swoistym mechanizmem obronnym dla rodziców i choć mogą wydawać się przeszkodą, w istocie pełnią ważną rolę w procesie adaptacji i są często początkiem odbudowy wizji życia, którą zburzyła prenatalna diagnoza [42].
TWORZENIE WIĘZI MIĘDZY NOWORODKIEM A RODZICAMI
W trakcie krótkiego życia noworodka należy w maksymalnym stopniu umożliwić rodzicom nawiązanie więzi z dzieckiem, np. poprzez spędzanie czasu przy jego łóżeczku czy noszenie go na rękach [43, 44]. Należy również umożliwić ochrzczenie dziecka, jeśli jest to zgodne z wolą rodziców [40].
Ponadto należy pamiętać, że proces budowania więzi nie kończy się wraz ze śmiercią noworodka. Zgodnie z dostępnymi danymi, możliwość umycia czy przebrania zmarłego dziecka przez rodziców daje im poczucie pewnego „zamknięcia” i ułatwia przejście przez proces żałoby [45]. Ważne jest również umożliwienie rodzicom zabrania pamiątek po zmarłym dziecku, jeśli wyrażają taką chęć. Mogą to być np. tekstylia, w których leżało dziecko, opaski szpitalne, które miało na rękach, czy pukle włosów [36]. Badania wskazują również, że posiadanie zdjęć dziecka ma korzystny wpływ na proces żałoby, dlatego warto uświadamiać rodziców o możliwości ich wykonania [46].
TRUDNE DECYZJE DOTYCZĄCE ZAKOŃCZENIA TERAPII
Decyzje dotyczące dekaniulacji wcześniej podłączonego ciągłego pozaustrojowego natleniania krwi (extracorporeal membrane oxygenation – ECMO) czy humanitarnej ekstubacji są szczególnie trudne zarówno dla rodziców, jak i dla personelu medycznego. W takich przypadkach kluczowy wpływ mają obecna i przewidywana jakość życia noworodka, brak możliwości wyleczenia, ale także przekonania i wartości osób podejmujących decyzje oraz ogólnie przyjęte zasady etyki. Zdarza się, że zespół medyczny uznaje, że w najlepszym interesie noworodka leży odłączenie go od ECMO lub respiratora, podczas gdy dla rodziców wartość życia samego w sobie jest na tyle ważna, że nie potrafią oni zgodzić się na celowe zakończenie terapii, mimo że jest ona daremna. Co więcej, zarówno rodzice, jak i zespół medyczny podejmują te decyzje w imieniu noworodka, co dodatkowo obciąża ich poczuciem odpowiedzialności i zwiększa stres [40].
Zgodnie z wynikami badania EURONIC różnice zdań między rodzicami a personelem medycznym zdarzają się rzadko. Jeśli jednak się pojawią, stanowisko rodziców powinno mieć pierwszeństwo w sytuacji, kiedy opowiadają się za podtrzymaniem terapii i przedłużeniem życia, nie zaś gdy – w opozycji do lekarzy – są za jego skróceniem [35].
DIAGNOSTYKA I MONITOROWANIE BÓLU U NOWORODKÓW
Rozpoznawanie i łagodzenie bólu to jeden z kluczowych elementów opieki paliatywnej nad noworodkami. Badania wskazują, że noworodki mogą być bardziej wrażliwe na ból niż starsze dzieci czy dorośli [47]. Ból u noworodków powoduje zmiany w zachowaniu oraz parametrach życiowych, co można zidentyfikować przy użyciu odpowiednich skal [48, 49]. Do typowych objawów bólu należą: zwiększenie tętna, zwiększenie ciśnienia tętniczego, przyspieszenie oddechu, zwiększone zużycie tlenu, rozszerzenie źrenic, grymas na twarzy, zaciskanie piąstek, wyginanie ciała. Ból powinien być oceniany i dokumentowany co 4–6 godzin. Ponadto należy pamiętać, że skrajne wcześniaki, ważące mniej niż 800 g, mogą wykazywać inne wzorce zachowań, co w konsekwencji może utrudniać prawidłowe rozpoznanie i leczenie bólu [50].
W tabeli 2 przedstawiono przykładowe skale oceny bólu u noworodków. Wśród innych narzędzi wymienia się: BPSN, COVERS, EDIN, NFCS, PAT [59].
Najczęściej rekomendowaną skalą do stosowania na oddziałach noworodkowych jest Neonatal Infant Pain Scale (NIPS). Zaleca się jej stosowanie przed, w trakcie oraz po przeprowadzeniu potencjalnie bolesnej procedury. Wynik 0–2 pkt oznacza brak bólu lub ból łagodny, wynik 3–4 pkt wskazuje na ból łagodny/umiarkowany, natomiast wynik > 4 pkt sugeruje ból o dużym natężeniu. Przy bólu umiarkowanym zaleca się rozpoczęcie leczenia od metod niefarmakologicznych, natomiast w przypadku bólu o znacznym nasileniu leczenie powinno obejmować zarówno metody niefarmakologiczne, jak i farmakologiczne, z ponowną oceną stopnia nasilenia bólu po 30 minutach [47].
Do oceny zarówno bólu, jak i stopnia sedacji można posłużyć się Neonatal Pain, Agitation and Sedation Scale (N-PASS). Wynik od –10 do –5 pkt wskazuje na głęboką sedację, natomiast od –5 do –2 pkt na lekką sedację. Na ból wskazują wartości dodatnie skali: po uzyskaniu ≥ 3 pkt należy rozpocząć leczenie przeciwbólowe. Noworodki po zabiegach medycznych powinny być oceniane co 2 godziny przez 24–48 godzin, następnie co 4 godziny aż do zakończenia leczenia przeciwbólowego. W przypadku noworodków urodzonych przedwcześnie do wyniku dodaje się jeden punkt [47]. Należy jednak zaznaczyć, że skala N-PASS nie jest wiarygodna przy ocenie bólu innego niż ostry [60].
LECZENIE BÓLU U NOWORODKÓW OBARCZONYCH WADĄ LETALNĄ
Leczenie bólu u noworodków obejmuje zarówno metody niefarmakologiczne, jak i farmakologiczne. Obie grupy metod mają na celu złagodzenie cierpienia, przy czym priorytetowo należy stosować metody niefarmakologiczne. Ponadto zaleca się jednoczesne stosowanie różnych metod w celu zwiększenia ich skuteczności [61].
Metody niefarmakologiczne
Do najczęściej stosowanych należą: karmienie piersią, tzw. ssanie nieodżywcze, owijanie w pieluszki, trzymanie na rękach oraz kołysanie [60, 61]. Jedną z metod szczególnie skutecznych w przypadku ostrego bólu proceduralnego jest doustne podawanie sacharozy. Badania wykazują, że nie wywołuje ona efektów ubocznych [61–64]. Należy również zwrócić uwagę na minimalizowanie liczby procedur medycznych i ich wykonywanie w krótkich odstępach czasu, aby zapewnić noworodkowi odpowiednią ilość odpoczynku. Dodatkowo warto zredukować ekspozycję na jatrogennie generowane światło i dźwięki oraz utrzymywać odpowiednią temperaturę otoczenia [60].
Metody farmakologiczne
Najczęściej stosowanymi lekami przeciwbólowymi u noworodków leczonych paliatywnie są opioidy. Można je podawać doustnie, donosowo (fentanyl), podskórnie, doodbytniczo lub dożylnie. Do najważniejszych efektów ubocznych opioidów należą zwolnienie perystaltyki jelit oraz zatrzymanie moczu [61].
W literaturze występują odniesienia do tzw. podwójnego efektu opioidów, który obejmuje działanie przeciwbólowe oraz potencjalnie przyspieszające śmierć. Stosowanie opioidów w celu skrócenia życia jest zabronione, jednak ich użycie w celu łagodzenia bólu jest jak najbardziej uzasadnione [65].
Paracetamol jest lekiem przeciwbólowym najniższego szczebla drabiny analgetycznej, który może być stosowany w leczeniu bólu już u noworodków. Chociaż nie jest zalecany jako samodzielny lek przeciwbólowy, może zmniejszyć potrzebną dawkę opioidów, co wiąże się z mniejszym ryzykiem działań niepożądanych. Paracetamol można podawać doustnie, dożylnie lub doodbytniczo, chociaż droga doodbytnicza jest najmniej preferowana [61, 66].
W leczeniu bólu miejscowego, często wywołanego procedurami medycznymi, stosuje się leki z grupy znieczulających, takie jak lidokaina (maksymalna dawka 7 mg/kg m.c.), bupiwakaina (maksymalna dawka 2–3 mg/kg m.c.) i ropiwakaina (maksymalna dawka 3–4 mg/kg m.c.), podawane w formie zastrzyków [61]. Tabela 3 przedstawia kilka z wyżej wymienionych leków wraz z ich dawkowaniem i zastosowaniem.
LECZENIE INNYCH DOLEGLIWOŚCI
Oprócz bólu, noworodki mogą doświadczać niepokoju i pobudzenia. W takim przypadku zastosowanie mają opioidy, benzodiazepiny, barbiturany oraz α2-adrenomimetyki. Często wystarczające może być podanie leków w dawkach niezaburzających świadomości, aby noworodek mógł być w obecności rodziców i budować z nimi więź. Jednak w przypadku noworodków będących w agonii, należy zastosować odpowiednio większe dawki [61].
Opioidy są skutecznymi środkami uspokajającymi w krótkim okresie, jednak w przypadku konieczności długotrwałego uspokojenia należy rozważyć ich połączenie z midazolamem. Zalecana dawka początkowa midazolamu wynosi 0.05–0.1 mg/kg m.c., a dawka podtrzymująca 0.1–0.2 mg/kg m.c./godz. Alternatywą dla midazolamu jest fenobarbital w dawce 5 mg/kg m.c. doustnie [61].
Klonidyna jest lekiem stosowanym powszechnie w pediatrii, ale u noworodków stosowana jest głównie off-label ze względu na brak wystarczających danych. Niemniej jednak wykazuje działanie uspokajające i ma mniej efektów ubocznych niż opioidy [61].
Gabapentyna (2–5 mg/kg m.c. p.o.) może zmniejszyć zapotrzebowanie na opioidy i benzodiazepiny oraz zwiększyć tolerancję na karmienie [60].
U noworodków z chorobami neurologicznymi należy monitorować możliwość nadmiernej sekrecji przez narządy wydzielania zewnętrznego, np. przez ślinianki. W takim przypadku pomocne może być odpowiednie układanie dziecka, odsysanie nadmiaru wydzieliny i monitorowanie ilości przyjmowanych płynów. Gdy metody niefarmakologiczne są niewystarczające, można zastosować leki przeciwcholinergiczne lub atropinę [39, 60].
Drgawki są stosunkowo częstym objawem u pacjentów objętych opieką neuropaliatywną [60]. W tabeli 4 zaprezentowano leki stosowane w ich leczeniu.
Należy mieć na uwadze, że drgawki mogą być jednym z objawów agonii – towarzyszą im wówczas zrywne łapanie oddechu, mioklonie lub bezdech [60].
Wśród innych możliwych dolegliwości u noworodka leczonego paliatywnie można wymienić: zwiększone lub zmniejszone napięcie mięśniowe, zaburzenia snu, zaburzenia motoryki jelit [39].
PROCEDURA HUMANITARNEJ EKSTUBACJI
W trakcie leczenia paliatywnego noworodka może pojawić się potrzeba wykonania humanitarnej ekstubacji, czyli usunięcia rurki intubacyjnej w celu zaprzestania terapii daremnej. Należy pamiętać o odpowiednim zabezpieczeniu przeciwbólowym opioidami jeszcze przed rozpoczęciem procedury oraz o zastosowaniu benzodiazepin. Należy unikać kontynuowania podaży leków blokujących przewodnictwo nerwowo-mięśniowe, gdyż mogą one maskować odczuwanie bólu. Po ekstubacji, aby zapobiec wystąpieniu stridoru, który może być nieprzyjemnym doświadczeniem zarówno dla noworodka, jak i jego rodziców, można zastosować metyloprednizolon. Dodatkowym środkiem zapobiegawczym jest zakończenie żywienia parenteralnego na 6 godzin przed ekstubacją oraz zredukowanie ilości podawanych płynów, co zmniejsza zaleganie i sekrecję wydzielin w drogach oddechowych [61].
Hipoksja uważana jest za tzw. naturalny środek sedujący, dlatego zalecane jest zmniejszenie stężenia podawanego tlenu tuż przed ekstubacją i zakończenie suplementacji tuż po procedurze. Należy również podkreślić, że mogące wystąpić po ekstubacji gwałtowne łapanie powietrza (gasping) nie jest oznaką bólu i dyskomfortu noworodka, a częścią naturalnego procesu agonii i nie wymaga dodatkowych interwencji [61].
WSTRZYMANIE PODAŻY PŁYNÓW I ŻYWIENIA
Wstrzymanie sztucznego żywienia i nawadniania noworodka również należy do działań prowadzonych w ramach opieki paliatywnej. Mimo że większość badań na ten temat zostało przeprowadzonych na populacji dorosłych, można znaleźć również dane dotyczące dzieci [67]. Wstrzymanie podaży płynów i żywienia może w niektórych sytuacjach, takich jak np. ciężkie stany neurologiczne, poprawić jakość ostatnich dni życia noworodka. Odwodnienie zmniejsza mdłości, wymioty, biegunkę i sekrecję moczu, co bezpośrednio redukuje dyskomfort u noworodka, a odpowiednia pielęgnacja błon śluzowych wraz zaopatrzeniem przeciwbólowym i sedatywnym eliminują uczucie pragnienia [61]. Należy jednak podkreślić, że żywienie i pojenie noworodka powinny być prowadzone tak długo, jak pozwala na to jego stan, i zostać wstrzymane dopiero, gdy faktycznie powodują u niego dyskomfort [65, 68].
OPIEKA PALIATYWNA A TERAPIA DAREMNA
Spektakularny rozwój technologii medycznych w ostatnich dekadach znacząco poszerzył zakres interwencji terapeutycznych dostępnych współczesnej medycynie, stawiając przed nią nowe wyzwania etyczne. Szczególnie dynamiczny postęp w zakresie intensywnej terapii przyczynił się do dylematów dotyczących zasad etyki medycznej. Coraz częściej kwestionowana jest zasada bezwarunkowego nakazu podejmowania wszelkich możliwych działań mających na celu przedłużenie życia za wszelką cenę. W tym kontekście coraz wyraźniej wybrzmiewa pytanie o fundamentalne cele medycyny: czy rzeczywiście jej głównym zadaniem jest maksymalne wydłużenie ludzkiego życia, czy raczej zapewnienie człowiekowi życia o godnej jakości i umożliwienie godnej śmierci, gdy dalsze podtrzymywanie funkcji biologicznych nie służy już dobru pacjenta? Ta refleksja wskazuje na konieczność ponownego zdefiniowania takich pojęć, jak „dobro pacjenta”, „jakość życia” czy „zasadność terapii”. Zwraca się również uwagę na istotną rolę indywidualnych wartości, autonomii osoby chorej oraz odpowiedniego wyważenia interwencji medycznych w procesie podejmowania decyzji terapeutycznych [69–71].
Według Zespołu powołanego przy Rzeczniku Praw Pacjenta ds. opracowania standardów postępowania w terapiach medycznych stosowanych w okresie kończącego się życia: „Postępowanie terapeutyczne, które nie osiąga zamierzonego celu, definiowane jest jako terapia daremna (ang. futile therapy). W praktyce medycznej określenie to odnosi się zazwyczaj do leczenia podtrzymującego życie. Oznacza ono wówczas postępowanie, które nie przynosi dla pacjenta korzyści terapeutycznych albo wynikające z niego obciążenie znacznie przekracza spodziewany postęp w leczeniu” [72].
Postęp techniczny w neonatologii w krótkim czasie przesunął granicę możliwości utrzymania przy życiu skrajnie niedojrzałych noworodków. Jednocześnie rozwój intensywnej terapii noworodków, choć zwiększa możliwości leczenia, może prowadzić do daremnego podtrzymywania funkcji życiowych u pacjentów z nieuleczalnymi wadami rozwojowymi. W przypadkach, gdy terapia nie przynosi korzyści w postaci przeżycia i możliwości opuszczenia oddziału intensywnej terapii, kontynuowanie leczenia może wiązać się z nasileniem cierpienia dziecka i obciążeniem emocjonalnym dla jego bliskich. W takich sytuacjach uzasadnione jest niepodejmowanie lub odstąpienie od nieskutecznych interwencji przy zachowaniu pełnej opieki paliatywnej. Celem tego podejścia jest zapewnienie dziecku maksymalnego komfortu poprzez łagodzenie bólu i innych objawów, odpowiednie żywienie i nawodnienie oraz kompleksową opiekę pielęgniarską. Leczenie paliatywne stanowi integralny element opieki, nawet gdy rezygnuje się z terapii podtrzymującej życie [73–75].
Potrzeba uregulowania zasad postępowania medycznego w sytuacjach, w których utrzymywanie funkcji narządów przestaje przynosić korzyści pacjentowi i staje się działaniem daremnym, jest szeroko dostrzegana przez środowisko medyczne zaangażowane w intensywną terapię pacjentów w stanie krytycznym. W odpowiedzi na tę potrzebę Kübler i współpracownicy [76] opracowali wytyczne postępowania wobec braku skuteczności podtrzymywania funkcji narządów (terapii daremnej), adresowane do zespołów terapeutycznych opiekujących się pacjentami pozbawionymi możliwości świadomego składania oświadczeń woli. Głównym celem opracowanych wytycznych jest wskazanie najlepszych praktyk klinicznych w odniesieniu do chorych leczonych na oddziałach intensywnej terapii, u których kontynuacja terapii podtrzymującej życie staje się medycznie nieuzasadniona. Dokument ten podkreśla konieczność zapewnienia pacjentowi możliwie najwyższego poziomu komfortu w fazie terminalnej oraz ustanowienia formalnej, spójnej procedury podejmowania decyzji o niepodejmowaniu lub odstąpieniu od działań terapeutycznych ocenianych jako nieskuteczne w obliczu nieodwracalnego procesu umierania. Zgodnie z art. 33 Kodeksu Etyki Lekarskiej: „Lekarzowi nie wolno stosować terapii daremnej” [78]. Jeśli więc postępowanie medyczne nie przynosi pacjentowi korzyści terapeutycznych, należy od niego odstąpić, gdyż wydłuża ono proces agonii i zwiększa cierpienie. Odstąpienie od terapii daremnej nie oznacza rezygnacji z opieki nad pacjentem, lecz zmianę celu tej opieki z leczenia przyczynowego na podnoszenie komfortu i jakości życia umierającego pacjenta [72]. Wyniki badań empirycznych przeprowadzonych w USA potwierdzają zasadność koncepcji wdrażania wytycznych dotyczących opieki paliatywnej, wykazując istotną zmianę orientacji opieki na oddziałach NICU (Neonatal Intensive Care Unit) z leczenia inwazyjnego na opiekę paliatywną. Zmiana ta koreluje ze zwiększonym stosowaniem leków zapewniających komfort pacjentowi (benzodiazepiny i/lub opioidy), co przyczynia się do zmniejszenia niepotrzebnego cierpienia hospitalizowanych noworodków, które umierają [4, 78, 79].
PODSUMOWANIE
Perinatalna opieka paliatywna jest stosunkowo nową dziedziną medycyny, wymagającą ciągłego pogłębiania i weryfikowania wiedzy. Opracowanie uniwersalnych schematów postępowania jest trudne, gdyż na decyzje podejmowane przez zespół medyczny oraz opiekunów noworodka wpływa wiele czynników. Duże znaczenie mają czynniki etyczne, religijne i światopoglądowe, co skutkuje koniecznością bardzo indywidualnego podejścia do każdego pacjenta. Należy pamiętać o bardzo ważnej roli rodziców i angażować ich w proces podejmowania decyzji, gdyż ma to pozytywny wpływ zarówno na pacjenta, jak i jego otoczenie. Leczenie bólu jest jednym z najważniejszych elementów opieki paliatywnej, dlatego warto aktualizować wiedzę w tym zakresie. Ponadto należy pamiętać, że to, co jest najbardziej istotne w procesie terapeutycznym, to dobro pacjenta. Dlatego jeśli dane postępowanie nie przynosi korzyści, to trzeba od niego w odpowiedni sposób odstąpić i zgodnie z etyką nie stosować terapii.
DEKLARACJE
1. Zgoda Komisji Bioetycznej na badania: Nie dotyczy.
2. Podziękowania: Brak.
3. Zewnętrzne źródła finansowania: Brak.
4. Konflikt interesów: Brak.
PIŚMIENNICTWO
1. Kain VJ, Chin SD. Conceptually redefining neonatal palliative care. Adv Neonatal Care 2020; 20: 187-195. DOI: 10.1097/ANC.0000000000000731.
2.
Szawarski Z, Tulczyński A. Treatment of defective newborns – a survey of paediatricians in Poland. J Med Ethics 1988; 14: 11-17. DOI: 10.1136/jme.14.1.11.
3.
Whitfield JM. The application of hospice concepts to neonatal care. Arch Pediatr Adolesc Med 1982; 136: 421. DOI: 10.1001/archpedi.1982.03970410039009.
4.
Dombrecht L, Chambaere K, Beernaert K, Roets E, De Vilder De Keyser M, De Smet G, et al. Components of perinatal palliative care: an integrative review. Children 2023; 10: 482. DOI: 10.3390/children10030482.
5.
Jalowska A, Krzeszowiak J, Stembalska A, Szmyd K, Zimmer M, Jagielska G, et al. Perinatal palliative care performed in obstetrics and neonatology wards and hospices for children - own experience. Dev Period Med 2019; 23: 253-262. DOI: 10.34763/devperiodmed.20192304.253262.
6.
Korzeniewska-Eksterowicz A, Przysło Ł, Moczulska H. Development and results of perinatal palliative care program: a retrospective cohort study. Eur J Pediatr 2025; 184: 404. DOI: 10.1007/s00431-025-06210-9.
7.
LoGiudice JA, O’Shea E. Perinatal palliative care: integration in a United States nurse midwifery education program. Midwifery 2018; 58: 117-119. DOI: 10.1016/j.midw.2017.12.024.
8.
Cole JCM, Moldenhauer JS, Jones TR, Shaughnessy EA, Zar-rin HE, Coursey AL, et al. A proposed model for perinatal palliative care. J Obstet Gynecol Neonatal Nurs 2017; 46: 904-911. DOI: 10.1016/j.jogn.2017.01.014.
9.
Martín-Ancel A, Pérez-Mu¼uzuri A, González-Pacheco N, Boix H, Espinosa Fernández MG, Sánchez-Redondo MD, et al.; en representación del Comité de Estándares, Sociedad Espa¼ola de Neonatología. Perinatal palliative care. An Pediatr (Engl Ed) 2022; 96: 60.e1-60.e7. DOI: 10.1016/j.anpede.2021. 10.003.
10.
Côté-Arsenault D, Denney-Koelsch E. “Have no regrets:” parents’ experiences and developmental tasks in pregnancy with a lethal fetal diagnosis. Soc Sci Med 2016; 154: 100-109. DOI: 10.1016/j.socscimed.2016.02.033.
11.
Jarzębińska A. Perinatalna Opieka Paliatywna w Polsce. Charakterystyka Ilościowa Wybranych Aspektów. Zeszyty Naukowe Katolickiego Uniwersytetu Lubelskiego Jana Pawła II 2022; 65: 29-41. DOI: 10.31743/znkul.13594.
12.
Rozporządzenie Ministra Zdrowia z dnia 29 października 2013 r. w sprawie świadczeń gwarantowanych z zakresu opieki paliatywnej i hospicyjnej.
13.
Sobolewska E, Harasim-Piszczatowska E, Kułak-Bejda A, Bejda G, Krajewska-Kułak E. Perinatal hospice – is there a need for such units to function in the opinion of Polish society? Palliat Med 2021; 13: 145-152. DOI: 10.5114/mp.2021.108692.
14.
Bednarska I, Dangel T, Dębska M, Grenda R, Januszaniec A, Karwacki M, et al. Standardy Postępowania i Procedury Medyczne Pediatrycznej Domowej Opieki Paliatywnej w Hospicjach Dla Dzieci. Standardy Perinatalnej Opieki Paliatywnej. Fundacja Warszawskie Hospicjum dla Dzieci, 2019. ISBN ISBN978-83-938474-2-6.
15.
Tataj-Puzyna U, Węgrzynowska M, Ryś M, Sys D, Bączek G, Baranowska B. “This pregnancy makes sense”: experiences of women who have decided to continue pregnancy after lethal fetal diagnosis. Death Stud 2023; 47: 149-158. DOI: 10.1080/07481187.2022.2038310.
16.
Tataj-Puzyna U, Baranowska B, Szlendak B, Szabat M, Węgrzynowska M. Parental experiences of prenatal education when preparing for labor and birth of infant with a lethal diagnosis. Nurs Open 2023; 10: 6817-6826. DOI: 10.1002/nop2.1928.
17.
Tataj-Puzyna U, Szlendak B, Szabat M, Krzeszowiak J, Sys D. This birth is difficult but beautiful – parents’ experience of giving birth to a baby with a lethal foetal diagnosis. Palliat Med Pract 2023; 17: 225-232. DOI: 10.5603/PMPI.a2023.0017.
18.
Perinatal Palliative Care: ACOG COMMITTEE OPINION, Number 786. Obstet Gynecol 2019; 134: e84-e89. DOI: 10.1097/AOG.0000000000003425.
19.
Cortezzo DE, Ellis K, Schlegel A. Perinatal palliative care birth planning as advance care planning. Front Pediatr 2020; 8: 556. DOI: 10.3389/fped.2020.00556.
20.
Rutkowska M, Szczepaniak S, Walas W, Pawlik D, Karwacki M, Szeroczyńska M, Kmita G, Śmigiel R. Zasady podejmowania decyzji o wszczęciu postępowania paliatywnego w neonatologii. Standardy opieki medycznej nad noworodkiem w Polsce. Zalecenia Polskiego Towarzystwa Neonatologicznego. Media-Press, Warszawa 2021, str. 24-45.
21.
Sun S, Yang M, Zhang J, Zhou X, Jia G, Yu X. Family support for pregnant women with foetal abnormality requiring pregnancy termination in China. Health Soc Care Community 2020; 28: 1020-1029. DOI: 10.1111/hsc.12935.
22.
Coleman PK. Diagnosis of fetal anomaly and the increased maternal psychological toll associated with pregnancy termination. Issues Law Med 2015; 30: 3-23.
23.
Jones K, Baird K, Fenwick J. Women’s experiences of labour and birth when having a termination of pregnancy for fetal abnormality in the second trimester of pregnancy: a qualitative meta-synthesis. Midwifery 2017; 50: 42–54. DOI: 10.1016/ j.midw.2017.03.014.
24.
Kamranpour B, Noroozi M, Bahrami M. Supportive needs of women who have experienced pregnancy termination due to fetal abnormalities: a qualitative study from the perspective of women, men and healthcare providers in Iran. BMC Public Health 2019; 19: 507. DOI: 10.1186/s12889-019-6851-9.
25.
Côté-Arsenault D, Denney-Koelsch E. “My baby is a person”: parents’ experiences with life-threatening fetal diagnosis. J Palliat Med 2011; 14: 1302-1308. DOI: 10.1089/jpm.2011.0165.
26.
Cope H, Garrett ME, Gregory S, Ashley-Koch A. Pregnancy continuation and organizational religious activity following prenatal diagnosis of a lethal fetal defect are associated with improved psychological outcome. Prenat Diagn 2015; 35: 761-768. DOI: 10.1002/pd.4603.
27.
Power S, Meaney S, O’Donoghue K. The incidence of fatal fetal anomalies associated with perinatal mortality in Ireland. Prenat Diagn 2020; 40: 549-556. DOI: 10.1002/pd.5642.
28.
Wyrok Trybunału Konstytucyjnego z dnia 22 października 2020 r. Sygn. Akt K 1/20. Dziennik Ustaw 2020. Dostępne na: https://sip.lex.pl/akty-prawne/dzu-dziennik-ustaw/wyrok-trybunalu-konstytucyjnego-sygn-akt-k-1-20-19075113.
29.
10-krotnie mniej legalnych aborcji w Polsce. Aż 14-krotny spadek w przypadku ciężkiej wady płodu. Puls Medycyny, 2023.
30.
Rozporządzenie Ministra Zdrowia z dnia 31 stycznia 2017 r. zmieniające rozporządzenie w sprawie świadczeń gwarantowanych z zakresu opieki paliatywnej i hospicyjnej. Dostępne na: https://sip.lex.pl/akty-prawne/dzu-dziennik-ustaw/zmiana- rozporzadzenia-w-sprawie-swiadczen-gwarantowanych- z-zakresu-18568259.
31.
Obwieszczenie Ministra Zdrowia z dnia 17 grudnia 2021 r. w sprawie ogłoszenia jednolitego tekstu rozporządzenia ministra zdrowia w sprawie świadczeń gwarantowanych z zakresu opieki paliatywnej i hospicyjnej. Dostępne na: https://www.infor.pl/akt-prawny/DZU.2022.034.0000262,rozporzadzenie-ministra-zdrowia-w-sprawie-swiadczen-gwarantowanych-z-zakresu-opieki-paliatywnej-i-hospicyjnej.html.
32.
Tataj-Puzyna U, Szlendak B, Kaptacz I, Sys D, Węgrzynow- ska M, Baranowska B. Accessibility and challenges of perinatal palliative care in Poland. Palliat Med Pract 2023; 17: 111-120. DOI: 10.5603/PMPI.a2023.0015.
33.
Najwyższa Izba Kontroli. Zapewnienie opieki paliatywnej i hospicyjnej. Warszawa 2019. Dostępne na: https://www.nik.gov.pl/plik/id,21371,vp,24011.pdf.
34.
Obwieszczenie Ministra Zdrowia z dnia 15 października 2021 r. w sprawie krajowego planu transformacji. Dostępne na: https://dziennikmz.mz.gov.pl/DUM_MZ/2021/80/oryginal/akt.pdf.
35.
Cuttini M, Casotto V, de Vonderweid U, Garel M, Kollée LA, Saracci R; EURONIC Study Group. Neonatal end-of-life decisions and bioethical perspectives. Early Hum Dev 2009; 85: S21-S25. DOI: 10.1016/j.earlhumdev.2009.08.007.
36.
Kenner C, Press J, Ryan D. Recommendations for palliative and bereavement care in the NICU: a family-centered integrative approach. J Perinatol 2015; 35: S19-S23. DOI: 10.1038/jp.2015.145.
37.
Pellikka HK, Axelin A, Sankilampi U, Kangasniemi M. Shared responsibility for decision-making in NICU: a scoping review. Nurs Ethics 2023; 30: 462-476.
38.
Ma Y, Gao J, Zhang C, Zhang L, Lu L. Parental experiences of end-of-life decision making in neonatal intensive care unit: a systematic review and qualitative data synthesis. Patient Educ Couns 2025; 131: 108546. DOI: 10.1016/j.pec.2024.108546.
39.
Peralta D, Bogetz J, Lemmon ME. Seminars in fetal & neonatal medicine: palliative and end of life care in the NICU. Semin Fetal Neonatal Med 2023; 28: 101457. DOI: 10.1016/j.siny. 2023.101457
40.
Kirsch R, Munson D. Ethical and end of life considerations for neonates requiring ECMO support. Semin Perinatol 2018; 42: 129-137. DOI: 10.1053/j.semperi.2017.12.009.
41.
De Rooy L, Aladangady N, Aidoo E. Palliative care for the newborn in the United Kingdom. Early Hum Dev 2012; 88: 73-77. DOI: 10.1016/j.earlhumdev.2011.12.009.
42.
Łuczak-Wawrzyniak J, Borkowska-Kłos M, Gruca-Stryjak K. Opieka psychologiczna w paradygmacie opieki paliatywnej w perinatologii nad rodzicami po potwierdzeniu wad letalnych u płodu/dziecka. Doświadczenia Ginekologiczno- -Położniczego Szpitala Klinicznego Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu. Człowiek i Społeczeństwo 2024; 57: 67-95. DOI: 10.14746/cis.2024.57.4.
43.
Bartrug WC. Maintaining parental roles during neonatal end-of-life care: a review of the literature. Crit Care Nurs Clin North Am 2024; 36: 289-294. DOI: 10.1016/j.cnc.2023.11.008.
44.
Spénard S, Metras ME, Gélinas C, Shah V, Doré-Bergeron MJ, Dekoven K, et al. Morphine versus hydromorphone in pediatrics: a narrative review of latest indications and optimal use in neonates and children. Minerva Pediatr (Torino) 2024; 76: 777-789. DOI: 10.23736/S2724-5276.23.07275-0.
45.
Wilson C, Atkins B, Molyneux R, Storey C, Blencowe H. Parents’, families’, communities’ and healthcare professionals’ experiences of care following neonatal death in healthcare facilities in LMICs: a systematic review and meta-ethnography. BJOG 2025; 132: 346-354. DOI: 10.1111/1471-0528.17982.
46.
Blood C, Cacciatore J. Best practice in bereavement photography after perinatal death: qualitative analysis with 104 parents. BMC Psychol 2014; 2: 15. DOI: 10.1186/2050-7283-2-15.
47.
Kwinta P. Leczenie i ocena bólu u noworodka – podstawy postępowania. Dostępne na: https://standardy.pl/artykuly/id/649.
48.
Anand KJ. International evidence-based group for neonatal pain consensus statement for the prevention and management of pain in the newborn. Arch Pediatr Adolesc Med 2001; 155: 173-180. DOI: 10.1001/archpedi.155.2.173.
49.
Mathew PJ, Mathew JL. Assessment and management of pain in infants. Postgrad Med J 2003; 79: 438-443. DOI: 10.1136/pmj.79.934.438.
50.
Matthews AL, O’Conner-Von S. Administration of comfort medication at end of life in neonates: effects of weight. Neonatal Netw 2008; 27: 223-227. DOI: 10.1891/0730-0832.27.4.223.
51.
Carbajal R, Paupe A, Hoenn E, Lenclen R, Olivier-Martin M. APN: evaluation behavioral scale of acute pain in newborn infants. Arch Pediatr 1997; 4: 623-628. DOI: 10.1016/s0929-693x(97)83360-x [Article in French].
52.
Lawrence J, Alcock D, McGrath P, Kay J, MacMurray SB, Dulberg C. The development of a tool to assess neonatal pain. Neonatal Netw 1993; 12: 59-66.
53.
Krechel SW, Bildner J. CRIES: a new neonatal postoperative pain measurement score. Initial Testing Of Validity And Reliability. Paediatr Anaesth 1995; 5: 53-61. DOI: 10.1111/j.1460-9592.1995.tb00242.x.
54.
Gibbins S, Stevens BJ, Yamada J, Dionne K, Campbell-Yeo M, Lee G, et al. Validation of the Premature Infant Pain Profile- Revised (PIPP-R). Early Hum Dev 2014; 90: 189-193. DOI: 10.1016/j.earlhumdev.2014.01.005.
55.
Arias MCC, Guinsburg R. Differences between uni-and multidimensional scales for assessing pain in term newborn infants at the bedside. Clinics (Sao Paulo) 2012; 67: 1165-1170. DOI: 10.6061/clinics/2012(10)08.
56.
Van Dijk M, Roofthooft DWE, Anand KJS, Guldemond F, de Graaf J, Simons S, et al. Taking up the challenge of measuring prolonged pain in (premature) neonates: the COMFORTneo scale seems promising. Clin J Pain 2009; 25: 607-616. DOI: 10.1097/AJP.0b013e3181a5b52a.
57.
Hummel P, Puchalski M, Creech SD, Weiss MG. Clinical reliability and validity of the N-PASS: neonatal pain, agitation and sedation scale with prolonged pain. J Perinatol 2008; 28: 55-60. DOI: 10.1038/sj.jp.7211861.
58.
Holsti L, Grunau RE. Initial validation of the Behavioral Indicators of Infant Pain (BIIP). Pain 2007; 132: 264-272. DOI: 10.1016/j.pain.2007.01.033.
59.
Jean-Michel Roué MP. Assessment of Pain in Neonates. UpToDate. Dostępne na: https://www.uptodate.com/contents/assessment-of-pain-in-neonates/print.
60.
Rent S, Bidegain M, Lemmon ME. Neonatal neuropalliative care. Handb Clin Neurol 2023; 191: 185-199. DOI: 10.1016/B978-0-12-824535-4.00008-2.
61.
Garten L, Bührer C. Pain and distress management in palliative neonatal care. Semin Fetal Neonatal Med 2019; 24: 101008. DOI: 10.1016/j.siny.2019.04.008.
62.
Asmerom Y, Slater L, Boskovic DS, Bahjri K, Holden MS, Phillips R, et al. Oral sucrose for heel lance increases adenosine triphosphate use and oxidative stress in preterm neonates. J Pediatr 2013; 163: 29-35.e1. DOI: 10.1016/j.jpeds.2012.12.088.
63.
Carbajal R, Chauvet X, Couderc S, Olivier-Martin M. Randomised trial of analgesic effects of sucrose, glucose, and pacifiers in term neonates. BMJ 1999; 319: 1393-1397. DOI: 10.1136/bmj.319.7222.1393.
64.
Gibbins S, Stevens B, Hodnett E, Pinelli J, Ohlsson A, Darlington G. Efficacy and safety of sucrose for procedural pain relief in preterm and term neonates. Nurs Res 2002; 51: 375-382. DOI: 10.1097/00006199-200211000-00005.
65.
Warrick C, Perera L, Murdoch E, Nicholl RM. Guidance for withdrawal and withholding of intensive care as part of neonatal end-of-life care. Br Med Bull 2011; 98: 99-113. DOI: 10.1093/bmb/ldr016.
66.
Van Lingen RA, Deinum HT, Quak CM, Okken A, Tibboel, D. Multiple-dose pharmacokinetics of rectally administered acetaminophen in term infants. Clin Pharmacol Ther 1999; 66: 509-515. DOI: 10.1016/S0009-9236(99)70014-7.
67.
Rapoport A, Shaheed J, Newman C, Rugg M, Steele R. Parental perceptions of forgoing artificial nutrition and hydration during end-of-life care. Pediatrics 2013; 131: 861-869. DOI: 10.1542/peds.2012-1916.
68.
Nelson LJ, Rushton CH, Cranford RE, Nelson RM, Glover JJ, Truog RD. Forgoing medically provided nutrition and hydration in pediatric patients. J Law Med Ethics 1995; 23: 33-46. DOI: 10.1111/j.1748-720X.1995.tb01328.x.
69.
Bołoz W. Utrzymywanie życia za wszelką cenę czy rezygnacja z uporczywej terapii. Punkt widzenia etyka. Medycyna Paliatywna w Praktyce 2013; 7: 69-74.
70.
Alichniewicz A. Terapia daremna – problemy definicyjne. Przegląd Prawa Medycznego 2024; 6: 5-32.
71.
Bugajska Z. Aspekty etyczne w medycynie paliatywnej. Studia Medyczne 2011; 22: 31-37.
72.
Rzecznik Praw Pacjenta. Standardy postępowania w terapiach medycznych stosowanych w okresie kończącego się życia; Warszawa, 2021.
73.
Królak-Olejnik B. Terapia daremna w neonatologii. W: Noworodek – pacjent wielospecjalistyczny: wybrane aspekty diagnostyki i terapii. Wrocław, 2020; str. 11-22.
74.
Rutkowska M. Noworodek skrajnie niedojrzały – między życiem a śmiercią. Granice medycznej interwencji. Etyka 2014; 49: 41-58. DOI: 10.14394/etyka.476.
75.
Rutkowska ME, Szczepaniak S, Walas W, Pawlik D, Karwa- cki M, Szeroczyńska M, Kmita, GI. Zasady postępowania w neonatologii przy podejmowaniu decyzji o objęciu opieką paliatywną uwzględniające racje etyczne. W: Standardy opieki medycznej nad noworodkiem w Polsce. Zalecenia Polskiego Towarzystwa Neonatologicznego. Media Press, Warszawa 2017, str. 16-32.
76.
Kübler A, Siewiera J, Durek G, Kusza K, Piechota M, Szkulmowski Z. Guidelines regarding the ineffective maintenance of organ functions (futile therapy) in ICU patients incapable of giving informed statements of will. Anaesthesiol Intensive Ther 2014; 46: 215-220. DOI: 10.5603/AIT.a2014.0038.
77.
Naczelna Rada Lekarska. Kodeks Etyki Lekarskiej. Dostępne na: https://nil.org.pl/dokumenty/kodeks-etyki-lekarskiej.
78.
Samsel C, Lechner BE. End-of-life care in a regional level IV neonatal intensive care unit after implementation of a palliative care initiative. J Perinatol 2015; 35: 223-228. DOI: 10.1038/jp.2014.189.
79.
Younge N, Smith PB, Goldberg RN, Brandon DH, Simmons C, Cotten CM, Bidegain M. Impact of a palliative care program on end-of-life care in a neonatal intensive care unit. J Perinatol 2015; 35: 218-222. DOI: 10.1038/jp.2014.193.
