Pierwotne dermatozy perforujące (ang. primary perforating dermatoses – PTD) to grupa chorób rzadko spotykanych w codziennej praktyce dermatologicznej, do których zalicza się: elastosis perforans serpiginosa, reactive perforating collagenosis, chorobę Kyrlego i perforating folliculitis. Stwierdzono, że relatywnie częściej występują one u osób z rozpoznanymi aberracjami chromosomalnymi, przewlekłymi chorobami nerek, serca i wątroby. Każda z nich ma unikalne cechy histopatologiczne, które ułatwiają ustalenie właściwego rozpoznania. Należy jednak pamiętać, że w przebiegu innych, częściej spotykanych jednostek chorobowych o zróżnicowanej etiopatogenezie również dochodzi do zaburzenia przeznaskórkowej eliminacji materiału z głębszych warstw skóry. Niniejsze opracowanie ma na celu przypomnienie najważniejszych, aktualnych informacji dotyczących epidemiologii, patogenezy, obrazu klinicznego, możliwości terapeutycznych i różnicowania pierwotnych dermatoz perforujących.