Bronchioloalveolar carcinoma in young people

WSTĘP


Rak oskrzelikowo-pęcherzykowy należy do kategorii raka niedrobnokomórkowego płuc, typu gruczołowego i stanowi 2-3 proc. wszystkich raków płuca [1, 2]. Jest najbardziej inwazyjnym rakiem gruczołowym płuc [3]. Zwykle pacjenci znajdują się w przedziale wiekowym między 40. a 70. rokiem życia. Dosjanh A. w Clinical Pediatrics w 1992 r. opisał przypadek 15-letniej pacjentki z rakiem oskrzelikowo-pęcherzykowym [4]. Zachorowania na raka oskrzelikowo-pęcherzykowego są niezależne od płci [5], a 30 proc. spośród chorych nigdy nie paliła [6].



Przedstawiamy 2 przypadki młodych chorych, u których rozpoznano raka oskrzelikowo-pęcherzykowego: 30-letniego mężczyzny i 17-letniej kobiety.



OPIS PRZYPADKÓW


Przypadek I


30-letni mężczyzna, nigdy niepalący, z zawodu informatyk, zgłosił się do Specjalistycznego Zespołu Gruźlicy i Chorób Płuc w Rzeszowie celem diagnostyki guzkowych zmian rozsianych stwierdzanych w RTG klatki piersiowej. Przy przyjęciu pacjent zgłaszał: stany podgorączkowe utrzymujące się od ok. 2 mies., utratę apetytu oraz spadek masy ciała ok. 3 kg w ciągu 6 tyg. W badaniu podmiotowym nie zaobserwowano odchyleń od normy. W RTG klatki piersiowej stwierdzano: w górnym polu płuca prawego słabo wysycone zacienienie o nieregularnych kształtach wielkości 2 x 2 cm, ponadto we wszystkich polach płucnych obecne liczne drobonoguzkowe zacienienia o słaby stopniu wysycenia. W wykonanej spirometrii parametry wentylacji płuc w normie. Bronchoskopowo drzewo oskrzelowo o prawidłowym świetle i ruchomości oddechowej. Śluzówka w całym drzewie oskrzelowym zaczerwieniona, nastrzyknięta licznymi znacznie poszerzonymi naczyniami podśluzówkowymi. W pobranych popłuczynach oskrzelowych nie znaleziono komórek nowotworowych, nie stwierdzono prątków kwasoopornych, wyhodowano normalną florę dróg oddechowych. Podczas konsultacji okulistycznej sugerowano zapalenie tęczówki oka prawego. W HRCT klatki piersiowej: w segmencie 2. płuca prawego w sąsiedztwie szczeliny międzypłatowej widoczne nacieczenie miąższu płuca o nieregularnych obrysach, kształtem zbliżone do owalnego o wymiarach 1,5 x 2,5 cm. W obydwu płucach głównie w górnych, a zwłaszcza środkowych polach widoczne liczne dobrze odgraniczone zacienienia drobnoguzkowe. Struktury śródpiersia prawidłowe. WN: Infiltratio pulmoni dex. Obraz zmian guzkowych niejednoznaczny: sugeruje sarkoidozę. Nie można wykluczyć procesu swoistego.



Ze względu na brak jednoznacznego rozpoznania pacjent został zakwalifikowany do torakotomii diagnostycznej. Podczas zabiegu stwierdzono rozsiane, drobne, białawo-perliste zmiany guzkowe w miąższu płuca, na opłucnej ściennej, przeponie i śródpiersiu. Pobrano wycinki do badania histopatologicznego ze śródpiersia, opłucnej ściennej i miąższu płuca. Wynik histopatologiczny: Carcinoma bronchioalveolare non mucinosum pulmonis dex. Metastasis carcinomatosa lymphonodi. Infiltratio multifocalis pleurae (fot. 1.).



Przypadek II


17-letnia pacjentka została przyjęta do Specjalistycznego Zespołu Gruźlicy i Chorób Płuc w Rzeszowie z powodu kaszlu, stanów podgorączkowych oraz utrzymujących się od 3 mies. zmian w RTG klatki piersiowej o charakterze zespołu płata środkowego. W wykonanej spirometrii: parametry wentylacji płuc w granicach normy. Bronchoskopowo krtań, tchawica i drzewo oskrzelowe o prawidłowym świetle oraz ruchomości oddechowej. Ujście płata środkowego nieco zaczerwienione, poza tym śluzówka bladoróżowa. W pobranych popłuczynach oskrzelowych nie stwierdzono komórek nowotworowych, nie znaleziono prątków kwasoopornych. Wyhodowano normalną florę dróg oddechowych. W KT klatki piersiowej: w płacie środkowym płuca prawego obecne dwie nieregularne jamy, z których dolna, obwodowa otoczona miękkotkankowym nieregularnym naciekiem z bronchogramem powietrznym oraz zagęszczeniem pęcherzykowym na obwodzie zajmującym prawie cały płat. Nieregularny naciek z bronchogramem powietrznym stwierdzono również w segmencie 9 płuca prawego o wymiarze ok. 2 cm oraz w segmencie 8 płuca lewego o średnicy ok. 1 cm. Struktury śródpiersia prawidłowe. Wykonano biopsję aspiracyjną cienkoigłową zmiany w płucu prawym, w której rozmazie komórek nowotworowych nie znaleziono. Ze względu na brak jednoznacznego rozpoznania pacjentka została zakwalifikowana do resekcji płata środkowego. Po otwarciu klatki piersiowej stwierdzono marski bliznowaty płat środkowy z torbielami płynowymi. Wynik histopatologiczny: carcinoma bronchioalveolare mucinosum lobi medii pulmonis dex. Infiltratio carcinomatosa pleurae pulmonalis (fot. 2.).



OMÓWIENIE


Rak oskrzelikowo-pęcherzykowy jest to wysoko zróżnicowany rak gruczołowy, pierwotnie zlokalizowany na obwodzie płuca, pozaoskrzelowo, wykazujący tendencję do szerzenia się drogą naczyń limfatycznych i przestrzeni powietrznych, bez wyraźnej destrukcji ścian oskrzelików i pęcherzyków płucnych. Stanowi on niejednorodną histogenetycznie grupę nowotworów, w której wyróżnia się 3 główne kategorie: rak śluzowy (przypadek II), rak włókniejący oraz rak nieprodukujący śluzu (przypadek I). Ponad połowa pacjentów z rakiem oskrzelikowo-pęcherzykowym jest bezobjawowa, a zmiany radiologiczne w RTG klatki piersiowej wykrywane są przypadkowo podczas badań rutynowych [7, 8]. Jeśli pojawiają się objawy, to nie są one charakterystyczne (przypadek I i II). Krwioplucie, występujące u mniej niż 10 proc. pacjentów [8] oraz ciężka hipoksemia są objawami późnymi i dotyczą zwłaszcza osób ze zmianami rozsianymi raka oskrzelikowo-pęcherzykowego. Rak oskrzelikowo-pęcherzykowy radiologicznie manifestuje się jako: pojedynczy, dobrze odgraniczony, obwodowy guz (przypadek I); drobnoguzkowe zmiany rozsiane (przypadek I) albo jako segmentalne lub płatowe konsolidacje (przypadek II). Cechą radiologiczną wyróżniającą raka oskrzelikowo-pęcherzykowego jest występowanie bronchogramu powietrznego, którego nie spotyka się w innych typach raków płuca [9] (przypadek II). Naciekanie opłucnej, poszerzenie wnęki i powiększenie węzłów chłonnych śródpiersia stwierdzane w KT klatki piersiowej występuje u 30 proc. pacjentów z rozsianą formą raka oskrzelikowo-pęcherzykowego [8, 10]. Rak oskrzelikowo-pęcherzykowy wymaga różnicowania ze zmianami zapalnymi swoistymi lub nieswoistymi, przerzutami nowotworowymi, sarkoidozą, zarostowym zapaleniem oskrzelików z organizującym się zapaleniem, ziarnicą, chłoniakami, zapaleniami naczyń, rozstrzeniami oskrzeli. U 30-letniego mężczyzny, który został przyjęty do diagnostyki zmian rozsianych w pierwszej kolejności podejrzewano zmiany o charakterze swoistym lub sarkoidozę, do czego impilikowały: młody wiek pacjenta, podejrzenie zmian o charakterze BBS lub swoistych w KT klatki piersiowej oraz podejrzenie zapalenia tęczówki, które może towarzyszyć sarkoidozie. U 17-letniej kobiety rak oskrzelikowo-pęcherzykowy rozwijał się pod maską zmian zapalnych płata środkowego. Ze względu na młody wiek pacjentki i obraz kliniczny podejrzewano rozstrzenie oskrzeli, a sugerując się obrazem KT klatki piersiowej zmiany o charakterze swoistym. Oboje pacjenci zostali skierowani do dalszego leczenia onkologicznego, które w rozsianych postaciach raka oskrzelikowo-pęcherzykowego jest metodą leczenia z wyboru. U pacjentów z pojedynczym guzem w I lub II stopniu zaawansowania TNM metodą leczenia z wyboru jest lobektomia wraz z węzłami chłonnymi. Rokowanie w raku oskrzelikowo-pęcherzykowym jest lepsze niż w innych typach raka niedrobnokomórkowego, ale w postaciach rozsianych rokowanie jest niekorzystne [11].



PIŚMIENNICTWO

1. Carter D, and Eggeelston JE. Tumors of the lover respiratpry tract. Armed Forces Institute of Pathology Washington 1983.
2. Sridhard KS, Raub W Jr, Duncan RC, Hilsenbeck S, Richman SP. Am J Clin Oncol 1991; 14 (6): 496-508.
3. Krzakowski M. Onkologia Kliniczna Borgis Warszawa 2001.
4. Dosajh A. Clin Pediatr 1992; 31 (4): 253-54.
5. Hodges CM, Kalemkerian GP. Primary Care&Cancer 2000; 20 (7).
6. Barkley JE, Green MRJ. Clin Oncol 1996; 14: 2377-85.
7. Greco RJ, Steiner RM, Goldman S, et al. American Thorac Surg 1986; 41: 652-56.
8. Lee KS, Kim Y, Han J, et al. Radiographics 1997; 17: 1345-56.
9. Sider L. Radio Clinics Am 1990; 28: 583-96.
10. Epstein D. Sem Roentgenogr 1990; 25: 105-11.
11. Feldman ER, Eagan RT, Schaid DJ. Mayo Cli Proc 1992; 67: 27-32.
12. Clayton F. Cancer 1986; 57: 1555-64.



ADRES DO KORESPONDENCJI

lek. med. Agnieszka Zalewska

Oddział Gruźlicy i Chorób Płuc

Specjalistyczny Zespół Gruźlicy

i Chorób Płuc

ul. Rycerska 2

35-241 Rzeszów

tel. (017) 861 14 21 w. 335