en POLSKI
eISSN: 2084-9834
ISSN: 0034-6233
Reumatologia/Rheumatology
Current issue Archive Manuscripts accepted About the journal Supplements Editorial board Reviewers Abstracting and indexing Subscription Contact Instructions for authors Ethical standards and procedures
SCImago Journal & Country Rank


 
6/2009
vol. 47
 
Share:
Share:
more
 
 
Case report

Relapsing polychondritis in a patient with viral hepatitis C

Piotr Ignaczak
,
Joanna Zalewska
,
Sławomir Jeka

Reumatologia 2009; 47, 6: 392-395
Online publish date: 2010/04/08
Get citation
ENW
EndNote
BIB
JabRef, Mendeley
RIS
Papers, Reference Manager, RefWorks, Zotero
AMA
APA
Chicago
Harvard
MLA
Vancouver
 
 
Wstęp
Nawracające zapalenie chrząstek (relapsing polychondritis) to ciężka, nawracająca i postępująca choroba zapalna, obejmująca struktury chrzęstne głównie ucha zewnętrznego, nosa, krtani oraz dróg oddechowych. Może także obejmować narząd wzroku [1], układ sercowo-naczyniowy [2], stawy obwodowe, skórę [3, 4], ucho środkowe i wewnętrzne oraz ośrodkowy układ nerwowy (tab. I).
Jest to rzadka choroba (3–4 przypadki na milion) o nieznanej etiologii. Jej patogeneza jest prawdopodobnie autoimmunologiczna (nacieki T-komórkowe, obecność kompleksów antygen–przeciwciało, cechy komórkowej i humoralnej reakcji immunologicznej przeciw kolagenowi, odpowiedź na leki immunosupresyjne). Często towarzyszy innym schorzeniom autoimmunologicznym: zapalenie naczyń, reumatoidalne zapalenie stawów (RZS), choroby tarczycy, toczeń rumieniowaty układowy (SLE), spondyloartropatie. Do znanych współistniejących procesów chorobowych należą też infekcje, wśród nich wirusowe zapalenie watroby (WZW) [5]. vW pracy opisano przypadek 53-letniego chorego, u którego wystąpiło zapalenie chrząstek współistniejące z WZW typu C.

Opis przypadku
Chory, lat 53, został przyjęty na tutejszy oddział w lutym 2007 r. w celu weryfikacji rozpoznania i modyfikacji leczenia. Początek objawów wystąpił nagle w listopadzie 2006 r. Początkowo dominowały stany podgorączkowe i gorączki oraz znaczne osłabienie. Po kilkunastu dniach rozpoczęły się bóle okolicy chrząstek o coraz większym nasileniu. Wystąpiły bóle obustronne małżowin usznych, nosa, krtani, chrząstek, żeber. Pacjent skarżył się także na bóle stawów obwodowych: stawów śródręczno-paliczkowych (MCP) i międzypaliczkowych bliższych (PIP) oraz ból i nawracający obrzęk stawu kolanowego prawego. Z powodu bardzo silnych dolegliwości przy braku skuteczności leków przeciwzapalnych (NLPZ) pacjenta przyjęto w trybie pilnym.
W badaniu przedmiotowym stwierdzono wyraźne zaczerwienienie skóry okolic nad chrząstką obu małżowin usznych (ryc. 1), nosa, krtani oraz nad chrząstkami żeber. Zaczerwienieniu towarzyszyła znaczna tkliwość chrząstek. Chrząstki małżowin usznych i nosa miały wyraźnie zmniejszoną elastyczność. Stwierdzono obrzęk stawu kolanowego prawego. Występowało zaczerwienienie spojówek (ryc. 2).
W wykonanych badaniach wykazano podwyższenie wskaźników ostrej fazy w przebiegu zapalenia – wzrost OB (66 mm/godz.) i stężenia białka C-reaktywnego (86 mg/l). Prawidłowe były parametry hematologiczne i podstawowe testy biochemiczne (z wy- jątkiem umiarkowanego zwiększenia stężenia aminotransferaz) oraz markery nowotworowe.
Wśród wykonanych badań wirusologicznych stwierdzono w surowicy obecność przeciwciał anty-HCV, które potwierdzono testem PCR HCV RNA. Nie stwierdzono krioglobulinemii. Nie obserwowano istotnych odchyleń w badaniach obrazowych (badanie rentgenowskie klatki piersiowej, rąk stóp i kręgosłupa, ultrasonografia jamy brzusznej i szyi), z wyjątkiem wyniku badania ultrasonograficznego (USG) stawów kolanowych. Stwierdzono wysięk, obrzęk i przerost błony maziowej obu stawów kolanowych oraz torbiel prawego dołu podkolanowego (ryc. 3).
Pacjenta konsultowano okulistycznie. Potwierdzono zapalenie spojówek bez zajęcia innych struktur oka i istotnego upośledzenia widzenia. Badanie laryngologiczne połączone z badaniem audiometrycznym wykazało niedosłuch typu odbiorczego.
Po konsultacji specjalisty chorób zakaźnych potwierdzono WZW typu C w okresie replikacji wirusa. Zalecono biopsję wątroby (po wykonanej ambulatoryjnie biopsji chory nie został zakwalifikowany do leczenia interferonem).

Leczenie
Początkowo zastosowana doustna steroidoterapia umiarkowanymi dawkami (prednizon do 50 mg/dobę) przyniosła jedynie częściowe ustąpienie objawów. Z uwagi na małą skuteczność i objawy niepożądane wprowadzono kolchicynę oraz cyklosporynę, uzyskując dobrą odpowiedź na leczenie. Po uzyskaniu zmniejszenia objawów zredukowano stopniowo dawki steroidów (metylprednizon 8 mg/dobę), utrzymując stosowanie pozostałych leków.
Pacjent pozostaje pod opieką reumatologicznej poradni przyklinicznej. Okresowo występują u niego niewielkie zaostrzenia reagujące na czasowe zwiększenie dawki metylprednizonu do 16–20 mg/dobę.

Omówienie
To rzadkie schorzenie, opisane po raz pierwszy niespełna 90 lat temu, tj. w 1923 r. przez Jaksch-Wartenhorsta [6], jest rozpoznawane głównie na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego (zajęcie chrząstek). W badaniach laboratoryjnych brak typowych zmian dla tej jednostki chorobowej. Często, ale nieswoiście, towarzyszą jej: wzrost OB, zwiększenie stężenia CRP, niedokrwistość, leukocytoza, hipergammaglobulinemia, obecność czynnika reumatoidalnego czy przeciwciał przeciwjądrowych w surowicy.
Najbardziej swoiste dla nawracającego zapalenia chrząstek wydają się przeciwciała przeciw matrilinie 1, białku zewnątrzkomórkowej macierzy chrząstek. Jednak dostępność testów wykrywających te przeciwciała jest bardzo ograniczona. Znalazło to odzwierciedlenie w kryteriach rozpoznania choroby (tab. II).
Badanie histopatologiczne chrząstek ma znaczenie rozpoznawcze w przypadkach o niepełnym obrazie klinicznym. Opisywany chory spełniał 5 na 6 kryteriów McAdama i do ustalenia rozpoznania nie było konieczne wykonanie badania histopatologicznego. Ze względu na odbiorczy typ niedosłuchu prawdopodobne wydaje się również zajęcie ucha wewnętrznego. Równie istotne jak rozpoznanie jest określenie rokowania i prawidłowe leczenie. W określeniu rokowania istotne znaczenie ma identyfikacja tzw. czynników złej prognozy. Należą do nich: zapalenie naczyń, zajęcie oskrzeli, stawów, anemia oraz zajęcie nerek.
W leczeniu stosuje się prednizon w dawce 20–60 mg w ostrej fazie, 5–25 mg jako dawkę podtrzymującą, a w ciężkim zaostrzeniu: 80–100 mg/dobę lub pulsy metyloprednizolonu do 1 γ przez 3 dni. Ponadto zastosowanie znalazły Dapson [11], kolchicyna, metotreksat [12], azatiopryna i cyklosporyna A. Istnieją doniesienia o skutecznym zastosowaniu leków biologicznych: infliksymabu [13], etanerceptu czy anakinry. W przypadkach o ciężkim przebiegu stosuje się plazmaferezę i immunoglobuliny. Leczenie chirurgiczne znalazło zastosowanie głównie jako leczenie deformacji chrząstek małżowin usznych i chrząstek nosa. Przy zniszczeniu chrząstek oskrzeli stosuje się niekiedy stentowanie drzewa oskrzelowego.
Należy podkreślić brak skuteczności doustnych NLPZ w leczeniu tej jednostki chorobowej.
Dzięki nowoczesnemu leczeniu udaje się wyraźnie poprawić wskaźniki 5-letniego przeżycia. Obecnie ok. 94% pacjentów przeżywa ten okres. Starsze dane szacowały 5-letnie przeżycie na 66–74%, 10 lat przeżywało ok. 55% chorych. Główną przyczyną zgonu pozostają infekcje.

Piśmiennictwo
1. Afshari NA, Afshari MA, Foster CS. Inflammatory conditions of the eye associated with rheumatic diseases. Curr Rheumatol Rep 2001; 3: 453-458.
2. Walker UA, Weiner SM, Vaith P, et al. Aortitis in relapsing poly-chondritis. Br J Rheumatol 1998; 37: 1359-1361.
3. Weinberger A, Myers AR. Relapsing polychondritis associated with cutaneous vasculitis. Arch Dermatol 1979; 115: 980-981
4. Arash K, Asadi MD. Relapsing polychondritis. Dermatol Online J 2003; 9: 3.
5. Herrera I, Concha R, Molina EG, et al. Relapsing polychondritis, chronic hepatitis C virus infection, and mixed cryoglobulinemia. Semin Arthritis Rheum 2004; 33: 388-403.
6. Jaksch-Wartenhorst R. Polychondropathia. Wien Arch F Inn Med 1923; 6: 93-100.
7. Puszczewicz MJ. Nawracające zapalenie chrząstek. W: Choroby reumatyczne, red. Zimmermann-Górska I. Wyd. Lek. PZWL, Warszawa 2008; 713-718.
8. McAdam LP, O'Hanlan MA, Bluestone R, Pearson CM. Relapsing polychondritis: prospective study of 23 patients and a review of the literature. Medicine (Baltimore) 1976; 55: 193-215.
9. Damiani JM, Levine HL. Relapsing polychondritis – report of ten cases. Laryngoscope 1979; 89: 929-946.
10. Michet CJ Jr, McKenna CH, Luthra HS, O’Fallon WM. Relapsing polychondritis. Survival and predictive role of early disease manifestations. Ann Intern Med 1986; 104: 74-78.
11. Martin J, Roenigk HH, Lynch W, Tingwald FR. Relapsing polychondritis treated with dapsone. Arch Dermato 1976; 112: 1272-1274.
12. Park J, Gowin KM, Schumacher HR Jr. Steroid sparing effect of methotrexate in relapsing polychondritis. J Rheumatol 1996; 23: 937-938.
13. Richez C, Dumoulin C, Coutouly X, Schaeverbeke T. Successful treatment of relapsing polychondritis with infliximab. Clin Exp Rheumatol 2004; 22: 629-631.
Copyright: © 2010 Narodowy Instytut Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji w Warszawie. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.






Quick links
© 2022 Termedia Sp. z o.o. All rights reserved.
Developed by Bentus.