Streszczenie
Rodzinna postać porokeratozy Mibellego
Wprowadzenie
Porokeratozy (PK) to rzadka grupa chorób skóry, których istotą jest zaburzony proces rogowacenia naskórka. Klinicznie schorzenia te charakteryzują się występowaniem obrączkowatych bądź linijnych zmian z hiperkeratotyczną obwódką i zanikiem w części środkowej. Histologiczną cechą wszystkich wariantów choroby jest obecność zrogowaciałych blaszek: corneoid lamellae.
Cel pracy
Przedstawienie i omówienie przypadku rodzinnego występowania porokeratozy Mibellego u 11-letniej dziewczynki i jej 40-letniej matki.
Opis przypadku
Przedstawiono przypadek 11-letniej dziewczynki i jej 40-letniej matki ze zmianami skórnymi w postaci wyraźnie odgraniczonych, lekko zanikowych, obrączkowatych ognisk z widoczną uniesioną, delikatnie łuszczącą się hiperkeratotyczną obwódką. U dziewczynki zmiany zlokalizowane były na prawej kończynie dolnej, a u matki na obu podudziach. Rozpoznanie potwierdzono badaniem histopatologicznym. Do leczenia u obu pacjentek włączono miejscowo 0,1% adapalen w kremie.
Wnioski
Przedstawiony przypadek jest interesujący ze względu na rodzinne występowanie schorzenia.
Słowa kluczowe
choroby skóry, genetyka, porokeratoza, Mibelli
Dostępne w
Zintergrowane z


